Přehled folikulárního lymfomu

Definice, příznaky, léčba a prognóza folikulárního lymfomu

Folikulární lymfom je běžný typ nehodgkinského lymfomu (NHL) . Obvykle jde o pomalu rostoucí lymfom, který vzniká z B-buněk (B lymfocytů) , což je typ bílých krvinek.

Folikulární lymfom se také nazývá lymfomem indolentním nebo nízkým stupněm pro jeho pomalou povahu, a to jak z hlediska chování - pomalejšího růstu -, tak jak vypadá pod mikroskopem - méně abnormální (více diferencované) než špičkové malignity.

Rizikové faktory

Folikulární účinek může postihnout osoby v jakémkoli věku, přesto je u starších dospělých nejběžnější. Tento průměrný věk v době diagnózy je kolem 55, a to rovnoměrně postihuje muže a ženy.

Prevalence

Folikulární lymfom je nejběžnější typ pomalu se rozvíjejícího lymfomu, přičemž každý rok diagnostikuje přibližně 15 000 lidí ve Spojených státech.

Příznaky a symptomy

Vzhled folikulárního lymfomu je často jemný, s drobnými varovnými příznaky, které mohou po dlouhou dobu zůstat bez povšimnutí. Příznaky mohou zahrnovat:

B symptomy lymfomu zahrnují tři primární příznaky, které mohou pomoci předpovědět, jak bude rakovina postupovat a jak reagovat na léčbu, a zahrnovat:

Diagnóza

Folikulární lymfom je obvykle diagnostikován biopsií lymfatických uzlin . To může být provedeno jako chirurgická biopsie (s uzly, které jsou hmatatelné, jako např. V krku) nebo jako biopsie jádrových jehel (pro uzly hlouběji v těle).

Malý vzorek postiženého uzlu je odebrán a vyšetřen pod mikroskopem patologem. Vlastnosti postiženého uzlu naznačují přítomnost lymfomu.

Kromě vzhledu pod mikroskopem se provádějí imunohistochemické testy pro kontrolu markerů nádoru lymfomu CD a stanovení typu non-Hodgkinova lymfomu .

Proč se říká "folikulární" lymfom

Stejně jako většina lymfomů, folikulární lymfomy postihují především lymfatické uzliny . Když jsou mízní uzliny postižené tímto lymfomem pozorovány pod mikroskopem, vykazují zaoblené struktury nazvané "folikuly". Lymfom se proto nazývá folikulární lymfom.

Testy po diagnostice

Kromě výše uvedených testů souvisejících s biopsií je při prvním diagnostikování folikulárního lymfomu obvykle vyžadována řada dalších testů.

To umožňuje lékaři vidět přesný rozsah onemocnění a postižené orgány. Krevní testy, vyšetření CT a testy kostní dřeně jsou obvykle nutné.

Novější výzkum také prozkoumal užitečnost vyšetření PET / CT pro sledování folikulárního lymfomu, například pokud nejsou výsledky CT vyšetření nejasné. U PET-CT se před vyšetřením CT injektuje do pacienta radioaktivní značka (18F-fluorodeoxyglukóza) a plochy aktivního onemocnění se rozsvítí, pokud přijmou radioaktivní glukózu. To pomáhá odlišit aktivní oblasti rakoviny od oblastí tkáně jizvy, které se mohou podobat CT vyšetřením.

Etapy

Stádia folikulárního lymfomu indikuje rozsah, v jakém se choroba rozšířila, a je důležitá při výběru nejlepší léčby a při odhadování prognózy onemocnění. Lymfom se šíří do lymfatických uzlin i dalších orgánů v těle včetně kostní dřeně. Existují čtyři stadia lymfomu, které zahrnují:

Kromě počtu lymfomů se také uvádí označení A nebo B, přičemž A znamená, že neexistují žádné příznaky B a B indikují přítomnost B symptomů lymfomu (uvedené výše pod příznaky).

Postup

Folikulární lymfom je obvykle pomalu rostoucí onemocnění a často zůstává bez povšimnutí po dlouhou dobu v těle předtím, než je diagnostikována. Vzhledem k tomu, že příznaky jsou jemné, je onemocnění často pokročilo před diagnózou, přičemž většina pacientů je diagnostikována, pokud je lymfom ve stádiu III nebo IV.

I v pokročilejších stádiích onemocnění však obvykle neexistuje bezprostřední ohrožení života v době diagnózy. Nemoc má tendenci mít "voskování a ubývající" průběh, což znamená, že několik let se vzplanul a několikrát klesá. I když žádná z léčivých přípravků není léčebná v pokročilých stádiích, mnoho pacientů přežívá po dobu 8 až 10 let nebo více léčbou.

Proměna

Folikulární lymfom často prochází přechodem od trpícího onemocnění až po aktivně progresivní onemocnění. Toto se označuje jako transformace. Transformace může nastat ve všech buňkách, nebo pouze v jedné konkrétní části rakoviny. Přítomnost symptomů B zvyšuje pravděpodobnost, že nádor se v blízké budoucnosti změní. Poté, co folikulární lymfom "transformuje", je často léčen podobně jako difúzní velký B-buněčný lymfom .

Příčiny

Nejsme si jisti, co způsobuje lymfomy, ačkoli existují určité rizikové faktory spojené se zvýšeným rizikem. Některé rizikové faktory spojené s lymfomem a folikulární lymfom (FL) zahrnují zejména:

Léčba

Existuje několik možností léčby pro folikulární lymfom , přičemž nejlepší volby souvisí s fází rakoviny, její agresivitou (stupněm), jinými zdravotními podmínkami, které máte, vaším obecným zdravotním stavem a jakou léčbu jste měli v minulosti. Pro časné stadium onemocnění může být vše, co je potřeba, samotné ozařování. U pokročilého stadia onemocnění jsou níže uvedené léky často používány v kombinaci (viz kombinovaná léčba níže). Možnosti mohou zahrnovat:

Počkejte a sledujte - pokud folikulární lymfom nevyvolává příznaky, může být bdělým čekáním "léčba" volby. S bdělou čečností budete pečlivě sledováni vyšetřeními a zobrazovacími testy, aby léčba mohla být zahájena, když rakovina začne postupovat. To může znít děsivě, ačkoli bylo zjištěno, že míra přežití se nezmění při použití tohoto přístupu.

Radiační terapie - Pro fázi I folikulárních lymfomů může být radiační terapie jedinou potřebnou terapií, která může vyléčit onemocnění. Zapojená radiační terapie v terénu (IFRT) je často použitou radiační metodou. Na rozdíl od rozšířené radiační terapie, IFRT přináší záření pouze postiženým tkáním, které šetří zdravou tkáň. (Radiační terapie přináší riziko sekundárních druhů rakoviny, což snižuje toto riziko.)

Chemoterapie - chemoterapie se často používá s dobrými odpověďmi. Často se používá jako součást kombinované terapie (viz níže).

Cílená terapie - Cílová terapie využívá léky, které přímo zaměřují na rakovinné buňky nebo signalizační cesty, které se podílejí na růstu nádoru. Monoklonální protilátka Rituxan (rituximab) je často užívána (viz kombinované terapie) spolu s chemoterapií a významně se liší v míře přežití. Monoklonální protilátky, jako je rituximab, jsou protilátky vytvořené člověkem, určené k připojení k specifickým markerům přítomným na buňkách lymfomu (CD markery). Obě rituximab a Gazyva (obinutuzumab) napadají tumorový marker CD 20 .

Bylo také zjištěno, že přípravek Treanda (bendamustin) zvyšuje přežití bez progrese, ale má větší výskyt nežádoucích účinků. Gazyva (obinutuzumab) a bendamustin mohou působit u těch, kteří nereagují na rituximab.

Rádioimunoterapie - Radioimunoterapie je léčba, při níž je léčivo (obvykle monoklonální protilátka) kombinováno s částicemi záření, která umožňuje léku předávat radiaci přesně rakovinným buňkám. Příkladem je Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Klinické studie - V současné době se v klinických studiích zkoumá řada léků a postupů, včetně léčivých přípravků Keytruda (pembrolizumab), transplantací kmenových buněk a dalších. Zde jsou některé z nejnovějších objevů ve výzkumu lymfomu.

Kombinované terapie

Existuje několik kombinovaných terapií, které mohou být použity jak na počátku, tak i v době, kdy postupuje folikulární lymfom. Tyto zahrnují

Terapie při udržování - Když reaguje folikulární lymfom, cílenou léčbu, jako je rituximab, může pokračovat několik let, aby se prodloužila remise .

Vedlejší efekty

Nežádoucí účinky vaší léčby budou záviset na konkrétní léčbě, kterou dostanete. Při cílené léčbě, jako je rituximab, je nejčastější nežádoucí účinek alergické reakce během infuze rituximabu . Další vedlejší účinky mohou zahrnovat nízké krevní obrazy a kašel nebo nazální výtok.

Prognóza

Pokud se v počátečním stadiu objeví folikulární lymfom, může být ozařovací léčbou vyléčitelná. Přesto i s pokročilejšími stadii onemocnění mohou lidé často s léčením přežít mnoho let. Nástroj nazvaný Follicular Lymphoma International Prognostic Index nebo FLIPI se někdy používá k získání představy o vaší konkrétní prognóze. Tento index zvažuje několik různých faktorů a poskytuje číslo, které odhaduje 10letou míru přežití.

Mějte na paměti, že existuje mnoho různých faktorů, které ovlivňují prognózu rakoviny, a někdy lidé žijí mnohem déle, než se očekávalo, nebo naopak. Víme, že užívání tabáku, obezita a užívání alkoholu jsou spojeny s horším přežitím, a proto je velmi důležitý zdravý životní styl.

Vyrovnání

Léčba lymfomu se rychle mění. Je důležité se naučit o rakovině všechno, co můžete. Podívejte se na tyto tipy pro výzkum rakoviny online . Studie nám říkají, že lidé, kteří jsou obeznámeni se svou rakovinou, se cítí nejen více kontrolní a posilněni, ale mohou mít i lepší výsledky.

Požádejte o pomoc a nechte ostatní, aby vám pomohli. Zamyslete se nad tím, abyste se zapojili do skupiny podpory a / nebo do komunity pro podporu lymfomu online. Bez ohledu na to, jak milujete své přátele a rodinu, může být nesmyslné mluvit s ostatními, kteří čelí stejným výzvám.

Nejvíce si pamatujte, že v léčbě rakovin, jako je folikulární lymfom, dochází k významnému pokroku. Buďte váš vlastní advokát jako pacient s rakovinou a dozvíte se o těchto objevech. Je tu hodně naděje.

Caregiving

Pokud jste zvědaví, co může vaše milovaná osoba projít, můžete se podívat na to, co přeživší lidé říkali, když se zeptali na otázku: Co je opravdu ráda žít s rakovinou ? Folikulární lymfom, který je pomalu rostoucí rakovinou, je často přítomen po mnoho let. Jinými slovy, je to maraton a nikoli šprint. Chvilku se naučíte, jak se starat o sebe, protože se staráte o milovaného člověka s rakovinou.

Zdroje

Adams, H. a T. Kwee. Prognostická hodnota prozatímního FDG-PET u R-CHOP-léčeného difuzního velkého B-buněčného lymfomu: Systematický přehled a meta-analýza. Kritické recenze v onkologii a hematologii . 2016. 106: 55-63.

Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. a kol. Vyšetřování rizikových faktorů folikulárního lymfomu. Pokroky v hematologii . 2012. 2012: 626035.

Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. a kol. Rozdíly v kvalitě života mezi Bendamustinem-Rituximabem a R-CHOP / R-CVP u pacientů s dříve neléčeným pokročilým indolentním non-Hodgkinovým lymfomem nebo lymfomem z plášťových buněk. Klinický lymfom, myelom a leukémie . 2016, 16 (4): 182-190.

Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. a kol. Randomizovaná studie Bendamustinu-Rituximabu nebo R-CHOP / R-CVP v první linii léčby indolentního NHL nebo MCL: studie BRIGHT. Krev . 2014. 123 (19): 2944-52.

Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. a kol. Folikulární lymfom: nejmodernější ICML workshop v Luganu 2015. Hematologická onkologie . 2017 4. dubna (Epub před tiskem).