Příznaky, diagnóza a možnosti léčby lymfoplasmacytického lymfomu
Co je Waldenstromova makroglobulinémie a co potřebujete vědět, pokud jste diagnostikováni touto nemocí?
Waldenstrom makroglobulinémie - definice
Waldenstromská makroglobulinemie (WM) je vzácný typ nehodgkinského lymfomu (NHL) . WM je rakovina, která ovlivňuje B lymfocyty (nebo B buňky) a je charakterizována nadprodukcí proteinů nazývaných IgM protilátek.
WM může být také označována jako Waldenstromova makroglobulinémie, primární makroglobulinémie nebo lymfoplasmacytický lymfom.
U WM dochází k abnormalitě rakovinných buněk u B lymfocytů těsně před zraky do plazmatických buněk. Plazmové buňky jsou odpovědné za produkci protilátek proti bílkovinám. Proto zvýšený počet těchto buněk vede ke zvýšení množství specifické protilátky IgM.
Známky a příznaky WM
WM může ovlivnit vaše tělo dvěma způsoby.
Vytočená kostní dřeně. Buněčné buňky lymfomu mohou dárce vaší kostní dřeně, takže je pro vaše tělo obtížné produkovat adekvátní počet krevních destiček, červených krvinek a bílých krvinek . V důsledku toho tyto deficity způsobí příznaky a příznaky, které jsou typické pro anémii (nízký počet červených krvinek), trombocytopenii (nízký počet krevních destiček) a neutropenie (nízký počet neutrofilů - neutrofily jsou jedním typem bílých krvinek) . Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:
- Abnormální nebo neobvyklé krvácení, jako jsou krvácí dásně, podivné modřiny nebo krvácení z nosu
- Pocit neobvykle unavený, ačkoli máte dostatek spánku
- Dýchavičnost s námahou
- Časté infekce nebo onemocnění, které prostě nemůžete bojovat
- Bledá kůže
Hyperviscozita . Vedle účinku na kostní dřeň může zvýšené množství IgM proteinu v krvi způsobit to, co se nazývá hyperviscozita.
Stručně řečeno, hyperviskozita znamená, že krev se stává tlustá nebo hlučná a může mít potíže, které se snadno protékají krevami. Hyperviscozita způsobuje další odlišnou sadu příznaků a příznaků, které zahrnují:
- Změny ve vidění, jako je rozmazání nebo zhoršení vidění
- Změny duševního stavu, jako je zmatek
- Závrať
- Bolení hlavy
- Necitlivost nebo brnění v nohou nebo rukou
Stejně jako u jiných typů lymfomu mohou být rakovinné buňky přítomny v jiných oblastech těla, zejména ve slezině a játrech, a způsobují bolest. Mohou se také objevit opuchlé lymfatické uzliny .
Musíte mít na paměti, že tyto příznaky a příznaky mohou být jemné a mohou být přítomny v mnoha jiných méně vážných podmínkách. Pokud máte obavy ohledně jakýchkoli změn ve vašem zdraví, je vždy nejlepší konzultovat s lékařem nebo poskytovatelem zdravotní péče.
Co způsobuje WM?
Stejně jako u mnoha jiných typů rakoviny není známo, co způsobuje WM. Výzkumníci však identifikovali některé faktory, které se u lidí s tímto onemocněním projevují častěji. Známé rizikové faktory zahrnují:
- Věk starší než 60 let
- Anamnéza stavu nazývaného monoklonální gamapatie s neurčeným významem (MGUS)
- Historie WM v jejich rodině
- Máte infekci viru hepatitidy C
WM se navíc vyskytuje u mužů častěji než u žen a u kavkazských lidí častěji než afroameričané.
Diagnostika WM
Stejně jako u jiných typů rakoviny krve a dřeně, WM je obvykle diagnostikován pomocí krevních testů a biopsie kostní dřeně a aspirace .
Kompletní krevní obraz může vykazovat pokles počtu normálních zdravých krevních buněk, jako jsou červené krvinky, krevní destičky a bílé krvinky. Krevní testy navíc ukazují zvýšení množství IgM proteinu.
Biopsie a aspirace kostní dřeně poskytnou podrobnosti o typech buněk v kostní dřeni a pomohou lékaři rozlišit WM od jiných forem lymfomu.
Jak je WM léčeno?
WM je velmi neobvyklý typ rakoviny a vědci mají ještě dlouhou cestu, než se dozvědět o různých dostupných způsobech léčby ao tom, jak se vzájemně srovnávají, pokud jde o jejich účinnost. V důsledku toho se lidé, kteří jsou nově diagnostikováni pomocí WM, mohou rozhodnout účastnit se klinických testů, aby vědcům pomohli pochopit více o tomto stavu.
V současné době neexistuje žádný známý lék pro WM, ale existuje řada možností, které prokázaly určitý úspěch v boji proti nemoci.
- Plasmaferéza: Abnormálně vysoké množství IgM v krvi může způsobit hyperviskositu nebo tloušťku krve. Tato hustá krev může způsobit, že je obtížné, aby živiny a kyslík byly dodány do všech buněk těla. Odstranění některých IgM z krve může snížit tloušťku krve. Během plazmaferézy je pacientova krev pomalu cirkulována přes stroj, který odstraňuje IgM a pak se vrací do těla.
- Chemoterapie a bioterapie: Pacienti s WM jsou často léčeni chemoterapií. Existuje několik různých kombinací léků, které lze použít. Některé z nich zahrnují kombinace Cytoxanu (cyklofosfamidu) a Rituxanu (rituximabu) a dexamethasonu, nebo přípravku Velcade (bortezomib) plus Rituxanu a dexamethasonu. Existuje mnoho dalších léků a kombinace léků, které se používají při léčbě WM jak v praxi, tak v klinických studiích.
- Transplantace kmenových buněk: Není známo, jakou roli při léčbě WM bude hrát transplantace kmenových buněk . Bohužel pokročilý věk mnoha pacientů s WM může omezit použití alogenního transplantace, které může mít toxické vedlejší účinky, ale autologní transplantace po podání vysoké dávky chemoterapie může být rozumnou a účinnou možností, zejména u těch, kteří mají relaps z jejich onemocnění .
- Splenektomie: Stejně jako u jiných typů NHL mohou mít pacienti s WM zvětšenou slezinu nebo splenomegalie. To je způsobeno nárůstem lymfocytů v slezině. U některých pacientů může odstranění sleziny nebo splenektomie způsobit remisii z WM.
- Sledovat a čekat: Dokud WM nezpůsobí problémy, většina kliniků se rozhodne pro přístup k léčbě "pozorovat a čekat". V takovém případě budete i nadále pečlivě monitorovat váš odborník a zpožďovat agresivní terapie (a související vedlejší účinky), dokud je opravdu nepotřebujete. Zatímco může být obtížné si představit, že procházíte svým každodenním životem rakovinou v těle a že výzkumy ukázaly, že pacienti, kteří odložili léčbu až do okamžiku, kdy začnou mít komplikace, nemají horší výsledky než pacienti, kteří okamžitě zahájí léčbu.
Shrnutí
Waldenstromova makroglobulinémie nebo WM je velmi vzácný typ NHL, který je diagnostikován pouze u asi 1 500 osob ročně v USA. Jedná se o rakovinu, která ovlivňuje B lymfocyty a způsobuje abnormálně vysoké množství protilátky IgM v krvi.
Vzhledem k tomu, že je tak neobvyklé a protože se naše znalosti o lymfomu neustále rozšiřují, v současné době neexistuje žádný standardní režim léčby pro WM. Proto je mnoho pacientů, kteří jsou nově diagnostikováni s WM, povzbuzováno k účasti na klinických studiích, které by vědcům pomohly dozvědět se více o této neobvyklé rakovině krve a v naději, že budou mít příležitost používat léky, které se stanou standardem budoucnost.
Zdroje
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoetická transplantace kmenových buněk pro Waldenstromovou makroglobulinemii. Journal of Transplantation of Bone Marrow March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. a I. Ghobrial. Waldenstromova makroglobulinémie: klinická perspektiva v době nových terapeutik. Annals of Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice, 3. vydání. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Co způsobuje Waldenstromova makroglobulinémie: Genetické nebo imunitní faktory nebo kombinace? Klinický lymfomový myelom a leukémie říjen 2011. 11: 85-87.
Oza, A. a S. Rajkumar. Waldenstromova makroglobulinémie: prognóza a léčba. Journal of Cancer Blood . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyklofosfamid a rituximab ve Waldenstromově makroglobulinémii. Rakovina leden 2012. 118: 434-443.