Co je primární CNS lymfom a jak se liší od ostatních lymfomů?
Co je primární CNS lymfom? Jaké jsou příznaky a rizikové faktory a jak je diagnostikována?
Primární CNS lymfom - definice
Primární CNS lymfom je vzácná forma non-Hodgkinského lymfomu (NHL), který postihuje pouze mozog. To může zahrnovat samotný mozek, meningy (membrány, které lámou mozku), míchu nebo oči. Jiné formy lymfomu se mohou rozšířit do mozku po ovlivnění jiných částí těla, jako jsou lymfatické uzliny.
U primárního CNS lymfomu však není ovlivněna žádná jiná část těla.
Kdo získá primární lymfom CNS?
Primární CNS lymfom je nejběžnější u těch ve svých padesátých a šedesátých letech, i když se může objevit v jakémkoli věku. Je mnohem častější u lidí s potlačením imunitního systému těla, jako u AIDS. Viz článek o primárním CNS lymfomu a HIV / AIDS, pokud se s diagnózou AIDS soustředíte na primární CNS lymfom, protože léčba a prognóza jsou hodně odlišné. V mnoha částech světa se počet pacientů s non-Hodgkinovým lymfomem od konce minulého století zvýšil z důvodů, které nejsou zcela jasné.
Varovné značky
Téměř všichni lidé s primárním CNS lymfomem mají agresivní formu NHL. Společné varovné příznaky zahrnují bolesti hlavy a změny osobnosti a ostražitosti. Jiné příznaky mohou zahrnovat nevolnost a zvracení, změny zraku, slabost nebo paralýzu, změny řeči nebo ztrátu paměti.
Symptomy se rychle zvyšují a většina pacientů potřebuje během několika týdnů od zahájení symptomů lékaře.
Testy a diagnostika
CT a MR vyšetření mohou často spolehlivě identifikovat nádor mozku jako lymfom. Mozgové chirurgové musí z nádoru udělat malou biopsii, která potvrdí, že jde o lymfom. To se obvykle provádí pomocí procedury, která se nazývá stereotaktická biopsie.
Úplné odstranění nádoru není nutné. Vyšetření mozkomíšního moku (CSF) se provádí tak, že z vašeho míchy dostanete malé množství tekutiny přes záda ( páteřní nebo bederní punkce .) Testy se pak provádějí k vyloučení nemoci v jakékoli jiné části těla, včetně biopsii kostní dřeně a pravděpodobné CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve. Pouze tehdy může být nazván primární lymfom CNS.
Léčba primárního CNS lymfomu
Léčba primárního CNS lymfomu se liší od jiných typů lymfomů. To proto, že velmi málo léků, které jsou užitečné u jiných typů lymfomů, může dosáhnout mozku. Síť membrán, známá jako hematoencefalická bariéra, má chránit mozek před toxiny, ale také "chrání" mozku před léky, jako je chemoterapie.
Několik desetiletí zpátky, radioterapie celého mozku byla jedinou účinnou léčbou. Nyní je chemoterapie s některými léky ve vysokých dávkách schopna péče o nemoc lépe a je schopna překonat problémy, kterým předtím čelila kvůli nedostatku penetrace hematoencefalické bariéry.
Vedle chemoterapie a radiační terapie naleznou klinické studie povzbudivé výsledky transplantací kmenových buněk periferní krve, stejně jako cílenou terapii (zvláště monoklonální protilátková terapie).
Podívejte se na celý článek o léčbě primárního CNS lymfomu, abyste se lépe informovali o léčbě.
Výsledek a prognóza
Před vývojem účinné chemoterapie, která může dosáhnout mozku, byly výsledky léčby primárního CNS lymfomu špatné. Přežití bez léčby bylo v průměru pouze 1 až 3 měsíce. Výsledek se v posledních několika desetiletích významně zlepšil a v klinických studiích se aktivně studovali nové léčebné postupy. Někteří pacienti mohou být nyní vyléčení a mnoho dalších může nyní žít déle než dříve.
Podpěra, podpora
Pokud vám byla diagnostikována tato forma lymfomu, nesnažte se jít sám.
Oslovte o pomoc mezi vaší rodinou a přáteli. Možná máte ve své komunitě skupinu s podporou, ale pokud se chcete spojit s ostatními, kteří čelí stejné nemoci jako vy, je k dispozici skvělá komunita lymfomu, která je k dispozici online s mnoha dalšími lidmi, kteří se vyrovnávají s primárním CNS lymfomem. Jistě existují vedlejší účinky léčby, u některých lidí dochází k problémům s myšlením a pamětí , ale existuje také mnoho způsobů, jak s těmito příznaky pracovat, abyste mohli vést co nejvíce normálního života. Udělejte si trochu času na to, abyste se podívali na klinické testy, nebo promluvte se svým lékařem o nových dostupných možnostech.
Zdroje:
Batchelor, T. Léčba a prognóza primárního lymfomu centrálního nervového systému. UpToDate. Aktualizováno 15/11/15. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-primary-central-nervous-system-lymphoma
Národní institut proti rakovině. Primární léčba CNS lymfomem - pro zdravotníky (PDQ). Aktualizováno 04/02/15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1