Angioimmunoblastické T-buněčné lymfomy Příznaky a léčba

Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL) je neobvyklý typ nehodgkinského lymfomu (NHL ) . Vychází z T-buněk , což je typ bílých krvinek, který je zodpovědný za ochranu těla před infekcemi. Může být zkrácen ATCL a dříve se nazývala angioimunoblastická lymfadenopatie.

Co znamená Angioimmunoblastická?

Termín "angio" se vztahuje na krevní cévy.

Tento lymfom má určité neobvyklé rysy včetně zvýšení počtu malých abnormálních cév v postižených částech těla. "Imunoblast" je termín používaný pro nezralé imunitní buňky (nebo lymfatické buňky). Jedná se o buňky, které normálně zrají do lymfocytů, ale určitý počet z nich normálně žije v kostní dřeni, připravený proliferovat, když je zapotřebí více lymfocytů. Pokud se místo toho rozmnožují ve své nezralé formě a nezrají, jsou rakovinové. Rakovinové T-buňky v onemocnění AITL jsou imunoblasty.

Kdo to ovlivňuje?

Angioimunoblastický T-buněčný lymfom tvoří pouze asi 1% veškerého non-Hodgkinova lymfomu. Ovlivňuje starší osoby s průměrným věkem na diagnóze přibližně 60 let. To je o něco častější u mužů než u žen.

Symptomy

V AITL existují obvyklé příznaky lymfomu, které zahrnují zvětšení lymfatických uzlin (obvykle pocit na krku, podpaží a slabiny), stejně jako horečka, ztráta hmotnosti nebo noční pocení.

Kromě toho má angioimunoblastický T-buněčný lymfom řadu neobvyklých příznaků. Patří mezi ně kožní vyrážky, bolesti kloubů a některé abnormality v krvi. Tyto příznaky souvisejí s tím, co se nazývá imunitní reakce v těle, započatá některými abnormálními bílkovinami produkovanými rakovinnými buňkami. Ojediněle se vyskytují infekce, protože onemocnění oslabuje imunitní systém.

Tento lymfom má také agresivnější průběh než většina ostatních non-Hodgkinových lymfomů. Zapojení jater, sleziny a kostní dřeně je častější. B-symptomy jsou také pozorovány častěji. Tyto funkce, bohužel, mohou po léčbě znamenat horší výsledek.

Diagnostika a testy

Stejně jako ostatní lymfomy je diagnostika AITL založena na biopsii lymfatických uzlin . Po provedení diagnózy je třeba provést řadu testů, aby se zjistilo, do jaké míry se lymfom rozšířil. Patří k nim CT vyšetření nebo PET vyšetření , test kostní dřeně a další krevní testy.

Pokud se vyskytnou kožní vyrážky, může být biopsie také odebrána z kůže, aby se objevily některé charakteristické rysy, které pomáhají identifikovat tuto nemoc.

Léčba

První léčba v tomto lymfomu je často zaměřena na imunitní symptomy - vyrážka, bolesti kloubů a abnormality v krvi. Bylo zjištěno, že steroidy a několik dalších látek jsou užitečné při snižování těchto příznaků.

Jakmile je diagnóza potvrzena a vyšetření stagingu ukončeno, začne se chemoterapie. CHOP je nejběžnější používaný režim chemoterapie. Nicméně relapsy onemocnění jsou časté a mohou se objevit během měsíců po počáteční kontrole onemocnění. Další léčba tohoto lymfomu je obtížná.

Byl zkoušen několik přístupů, včetně transplantací kostní dřeně nebo kmenových buněk. Výskyt onemocnění však zůstal horší než běžné typy vysoce kvalitního lymfomu.

Zdroje:

Cancer: Principles and Practice oncology 7. vydání. Redaktoři: VT DeVita, S Hellman a SA Rosenberg. Vydává Lippincott Williams a Wilkins, 2005.

Terapie v periferních T / NK novotvarů. Autor JP Greer. Publikováno v časopise Hematology v roce 2006.

Léčba dospělých nehodgkinských lymfomů - pro zdravotníky (PDQ®) Národní institut pro léčbu rakoviny. Aktualizováno 15. ledna 2016.