Kožní lymfom T-buněk (CTCL) je lymfom kůže. CTCL vzniká z T-buněk , typu lymfocytů nebo bílých krvinek. CTCL není jedinou chorobou, ale skupinou různých lymfomů, které postihují kůži primárně včetně:
- Mycosis fungoides,
- Sezaryho syndrom,
- Sarkom buněk retikulu kůže a
- Řada dalších vzácných lymfomů.
Lymfom obvykle zahrnuje lymfatické uzliny .
Avšak lymfatické buňky nebo lymfocyty jsou přítomny ve všech orgánech těla. Kůže je důležitou obrannou linií imunitního systému a některé T-buňky přirozeně migrují na kůži, aby chránily před infekcí. Rakovinné buňky kožního T-buněčného lymfomu také migrují na kůži. Většina vlastností CTCL souvisí s lézemi nebo zraněními, které produkují na kůži.
Kožní lymfom T-buněk představuje skupinu vzácných typů non-Hodgkinského lymfomu (NHL). CTCL představuje pouze asi 1 z 40 nově diagnostikovaných pacientů s NHL.
Rizikové faktory
CTCL postihuje muže častěji než ženy. Jedinci s CTCL jsou obvykle v padesátých nebo šedesátých letech. Děti jsou zřídka postiženy. Za posledních 3 desetiletí došlo k nápadnému zvýšení počtu osob postižených kožním lymfomem.
O příčině CTCL není známo mnoho. Na rozdíl od některých jiných typů lymfomů neexistuje žádná souvislost se známými viry.
Průzkum probíhá, aby se zjistilo, co způsobuje CTCL.
Symptomy
Mezi první příznaky kožního lymfomu patří suchá nebo šupinatá kůže, červené vyrážky a svědění. Vyrážky jsou častější v oblastech, které zůstávají pokryté oděvem. Někteří jedinci mohou nejdříve zaznamenat na pokožce červené nebo tmavé skvrny. Tyto příznaky nejsou specifické pro lymfom a většina lidí je často léčena pro častější kožní onemocnění před podezřením na lymfom.
Jak probíhá onemocnění, červené skvrny mohou být zvýšené. Tyto zvýšené záplaty jsou známé jako plaky. Plaky se mohou později změnit na nodulární nebo nerovnoběžné nádory. Při pokročilém onemocnění se na těchto lézích mohou vyvinout vředy. CTCL se může také rozšířit do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů. Většina lidí s CTCL má pouze kožní příznaky. Přibližně 10% případů v pozdním stádiu vede k rozvoji vážných komplikací.
Diagnóza
Pro diagnostiku CTCL je nutná kožní biopsie. Vzorek biopsie se vyšetří pod mikroskopem, aby se zjistily lymfomové buňky. Řada dalších testů včetně testů na markery lymfomu (imunohistochemie) a geny lymfomu je nutná k zjištění typu lymfomu. Ke zjištění rozsahu onemocnění lze provést CT vyšetření nebo jiné zobrazovací testy.
Léčba
Léčba kožního lymfomu je zcela odlišná od léčby jiných lymfomů. Vaše léčebná strategie bude záviset na rozsahu postižení kůže, druhu léze kůže a zapojení uzlů nebo jiných tělesných orgánů.
Používá se mnoho typů léčby:
- Chemoterapeutické látky aplikované na kůži
- Celková terapie kožními elektronovými paprsky - typ radiační léčby
- Psoralen a paprsky ultrafialového záření
- Ultrafialové paprsky B
- Bexaroten - jak gel, tak i tablety
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemoterapie injekcí nebo pilulkami
Nedávno schválila americká agentura pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) mechlorethaminový gel (Valchlor) na ošetření pokožky mykózy fungoides, nejčastějšího typu CTCL. Před jeho schválením byl mechlorethamin schválen pouze pro intravenózní léčbu.
Slovo z
Evropská konsensní skupina odborníků se setkala a zveřejnila své doporučení ohledně léčby různých druhů a případů CTCL a poznamenala, že kožní terapie je stále nejvhodnější možností pro časné fáze mykózy fungoides a že většina pacientů s mykózou fungoides může vypadat dopředu k normální délce života.
Bohužel prognóza stále není tak dobrá u pacientů s pokročilým onemocněním, i když u vysoce vybraných podskupin pacientů může být prodloužené přežití dosaženo při alogenní transplantaci kmenových buněk (alloSCT).
Přesto bylo v posledním desetiletí dosaženo obrovského pokroku, pokud jde o pochopení toho, jak se fungicidy mykózy a Sezaryho syndromu vyvíjejí, takže existuje naděje, že to povede i k léčebným postupům.
> Zdroje:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C a kol. Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakovinových konsensuálních doporučení pro léčbu syndromu mykózy fungoides / Sézary - aktualizace 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.