Porozumění rozdílům v africkém (endemickém) a sporadickém Burkittově lymfomu
Co je to Burkittův lymfom, jaké jsou příčiny a jak se léčí?
Přehled
Burkittův lymfom (nebo Burkittův lymfom) je neobvyklý typ nehodgkinského lymfomu (NHL) . Burkittův lymfom běžně postihuje děti. Jedná se o velmi agresivní typ B-buněčného lymfomu, který často začíná a zahrnuje části těla jiné než lymfatické uzliny . Navzdory své rychle rostoucí povaze je Burkittův lymfom často léčitelná moderními intenzivními terapiemi.
Typy
Existují dva typy Burkittův lymfom - sporadické a endemické odrůdy. Vyskytuje se velmi vysoký výskyt této choroby v rovníkové Africe a nemoci v této oblasti se nazývají endemický Burkittův lymfom. Nemoc je v jiných oblastech světa mnohem méně častá a nazývá se sporadickým Burkittovým lymfomem. Ačkoli jsou stejná onemocnění, obě formy se liší mnoha způsoby.
Endemický (africký) Burkittův lymfom
V rovníkové Africe je asi polovina všech dětských rakovin Burkittovy lymfomy. Toto onemocnění zahrnuje děti mnohem víc než dospělí a je v 98% případech spojeno s infekcí EBV (Epstein-Barr Virus) . To má charakteristicky vysokou šanci na zahrnutí čelistní kosti, což je spíše charakteristický rys, který je vzácný u sporadických Burkittů. To také obvykle zahrnuje břicho.
Sporadický Burkittův lymfom
Typ Burkittova lymfomu, který postihuje zbytek světa, včetně Evropy a Ameriky, je sporadický typ.
I zde je to především onemocnění u dětí, které je odpovědné za zhruba třetinu lymfomů u dětí ve Spojených státech. Vazba mezi virem Epstein-Barr (EBV) není tak silná jako u endemické odrůdy, i když přímý důkaz infekce EBV je přítomen u jednoho z pěti pacientů. Více než zapojení lymfatických uzlin je to břicho, které je postiženo více než 90% dětí.
Účinek kostní dřeně je častější než u sporadických odrůd. Zapojení čelisti je extrémně vzácné.
Méně běžné typy
Dvě méně obvyklé formy Burkittova lymfomu zahrnují:
- Intermediární typ, který má znaky jak Burkittova lymfomu, tak difuzního velkého B-buněčného lymfomu .
- HIV- spojený lymfom, který je spojen s infekcí HIV.
Etapy
Toto onemocnění lze jednoduše rozdělit do 4 samostatných fází (poznámka: toto není úplné a v některých případech se může vyskytnout překrývání).
Stage I - onemocnění první fáze znamená, že rakovina je přítomna pouze v jednom místě v těle.
Fáze II - II. Fáze Burkittovy lymfomy jsou přítomny ve více než jednom místě, ale obě místa jsou na jedné straně membrány .
Stage III - onemocnění fáze III je přítomno v lymfatických uzlinách nebo jiných místech na obou stranách membrány.
Stádia IV - onemocnění ve stádiu IV zahrnuje lymfomy, které se nacházejí v kostní dřeni nebo v mozku (centrální nervový systém).
Příčiny a rizikové faktory
Jak bylo uvedeno výše, Epstein-Barr je spojen s většinou případů endemického Burkittova lymfomu, stejně jako s některými případy sporadického onemocnění. Imunosuprese je rizikovým faktorem a v Africe se domníváme, že malárie může způsobit, že děti budou zranitelné vůči viru Epstein-Barr.
Léčba
Burkittův lymfom je velmi agresivní nádor a často ohrožuje život. Ale je to také jedna z léčebnějších forem lymfomu. Abychom to pochopili, pomáhá pochopit, že chemoterapie postihuje nejrychleji dělící buňky. Schopnost užívat chemoterapii učinila některé z nejvíce agresivních lymfomů a leukémií minulosti, které jsou v současnosti léčitelné a v současné době je možné léčit.
Při současných agresivních formách chemoterapie, které užívají drogy ve vysokých dávkách a s dostupností nových opatření na podporu jednotlivců během intenzivní léčby, je tento lymfom léčitelný u mnoha pacientů.
Celkem se léčí téměř 80% osob s lokalizovaným onemocněním a více než polovina dětí s rozšířeným onemocněním. Pozdní recidivy jsou stěží viděny.
Prognóza
Prognóza Burkittovy lymfomu ve Spojených státech se v posledních letech výrazně zlepšila. Mezi roky 2002 a 2008 přešla míra přežití 5 let od 71 do 87% u dětí od narození do 19 let. U osob ve věku od 20 do 39 let se míra přežití zlepšila z 35 na 60% a u pacientů starších 40 let se zvýšila míra přežití. Od té doby došlo k dalšímu zlepšení léčby, stejně jako ke zvládnutí nežádoucích účinků.
Vyrovnání
Může to být děsivé, aby bylo diagnostikováno s lymfomem, a ještě horší, pokud je vaše dítě diagnostikováno. Zvednutím dítěte dojde k začátku vesnice, ale v tomto případě budete potřebovat systém podpory více než kdy jindy. Oslovte ostatní. Tento nádor je poměrně vzácný, ale prostřednictvím sociálních médií existuje aktivní online komunita lidí, kteří se s touto chorobou potýkají, abyste se mohli s podporou spojit 24 hodin denně. Organizace lymfomu a leukémie vám mohou pomoci další cestou.
Zdroje
Coghill, A. a A. Hildesheim. Protilátek proti viru Epstein-Barr a riziku souvisejících malignit: přehled literatury. Americký žurnál epidemiologie . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. a E. Hill. Trendy přežití pacientů s Burkittovým lymfomem / leukemií v USA: analýza 3691 případů. Krev . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Léčba s nízkou intenzitou u dospělých s Burkittovým lymfomem. New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Národní institut proti rakovině. PDQ Přehledy informací o rakovině. Dětská nehodgkinská lymfomová léčba (PDQ). Verze pro lékaře. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1