Sarkoidóza je onemocnění, které produkuje granulomy - klouby abnormálních buněk podobné jizvové tkáni - téměř v jakémkoli orgánu v těle. Tyto granulomy mohou interferovat s normálním fungováním orgánů, ve kterých se objevují, a mohou tak vytvářet závratné spektrum příznaků a zdravotních problémů. Vzhledem k tomu, že granulomy sarkoidózy se mohou objevit v mnoha různých orgánech, lidé s tímto onemocněním mohou mít příznaky zahrnující plíce, oči, kůži, nervový systém, gastrointestinální systém, endokrinní žlázy a srdce.
Srdeční sarkoidóza může být obtížné diagnostikovat. Zatímco to může být relativně benigní stav, někdy srdeční sarkoidóza může způsobit vážné klinické problémy, včetně srdečního selhání nebo náhlé smrti . V těchto případech je kritická diagnostika srdeční sarkoidózy a zavedení léčby.
Co je sarkoidóza?
Vědci se domnívají, že se sarkoidóza vyvine, když imunitní systém těla reaguje abnormálně na nějakou neznámou látku (pravděpodobně inhalační látku), což vede k tvorbě granulomů. Ženy jsou postiženy častěji než muži a černí lidé mají mnohem větší pravděpodobnost výskytu sarkoidózy než běloši. Sklon ke sarkoidóze může také probíhat v rodinách.
Symptomy sarkoidózy jsou poměrně rozmanité. Někteří lidé vyvinou chřipkový stav s únavou, horečkou a ztrátou hmotnosti. Jiní budou mít převážně plicní příznaky, jako je kašel, dušnost nebo sípání.
Oční problémy mohou zahrnovat zarudnutí, bolest, rozmazané vidění a citlivost na světlo. Kožní léze mohou zahrnovat bolestivou vyrážku, vředy na obličeji, změny v barvení kůže a uzliny.
Může dojít k jakékoli kombinaci těchto příznaků. Někteří lidé se sarkoidózou nevyvíjejí vůbec žádné příznaky a stav je náhodně diagnostikován, když se provádí rentgenové vyšetření hrudníku z nějakého jiného důvodu.
Co je srdeční sarkoidóza?
Srdcová sarkoidóza nastává, když se v srdci vytvoří sarkoidní granulomy. Stejně jako u sarkoidózy obecně jsou projevy srdeční sarkoidózy poměrně variabilní od osoby k osobě. U některých lidí srdeční sarkoidóza nezpůsobuje žádné problémy; v jiných může být fatální.
Závažnost srdeční sarkoidózy závisí na rozsahu tvorby granulomu v srdci a kde se v srdci objevují tyto granulomy. Obecně platí, že méně než 10% osob se sarkoidózou je diagnostikováno s postižením srdce během jejich života
Ale v pitevních studiích až 70 procent lidí se sarkoidózou má alespoň některé srdeční granulomy. To naznačuje, že většina případů srdeční sarkoidózy nevyvolává identifikovatelné klinické problémy.
Pokud sarkoidóza způsobuje srdeční problémy, mohou být tyto problémy závažné.
Příznaky a symptomy srdeční sarkoidózy
Problémy vyvolané srdeční sarkoidózou závisí na tom, kde se v srdci objevují granulomy. Mezi nejčastější projevy srdeční sarkoidózy patří:
- Heart Block . Kompletní srdeční blok, který produkuje závažnou bradykardii (zpomalení srdeční frekvence), se může objevit, když se tvoří granulomy ve specializovaných vodivých tkáních srdce. ( Přečtěte si o srdcově vodivém systému. ) Příznaky srdečního bloku mohou zahrnovat závažné závratě nebo synkopu (přechodnou ztrátu vědomí) nebo dokonce náhlou smrt.
- Srdeční arytmie . Předčasné ventrikulární komplexy (PVC) nebo ventrikulární tachykardie jsou časté při srdeční sarkoidóze. Mohou také dojít ke vzniku síňových arytmií, včetně fibrilace síní . Tyto arytmie se vyvíjejí v důsledku granulomů, které se tvoří v srdečním svalu.
- Náhlá smrt . Kvůli srdečnímu bloku nebo komorové tachykardii je náhlá smrt při srdeční sarkoidóze rušivě častá a představuje zhruba 50 procent úmrtí způsobených touto chorobou.
- Srdeční selhání . Při srdeční sarkoidóze se může vyvinout srdeční selhání, když se tvorba granulomu v srdečním svalu stane rozsáhlou.
- Perikardiální onemocnění . Perikarditida nebo perikardiální výpotky se mohou objevit v důsledku granulomů v perikardiálním obložení srdce.
- Valvulární srdeční onemocnění . Granulomy postihující srdeční chlopně mohou způsobit mitrální regurgitaci nebo trikuspidální regurgitaci nebo, méně zřídka, regurgitaci aorty .
- Srdeční záchvaty . Sarkoidní granulomy mohou ovlivňovat koronární arterie a způsobit smrt částí infarktu srdečního svalu.
- Pravostranné selhání srdce . Těžká plicní sarkoidóza může způsobit plicní hypertenzi , což vede k pravostrannému selhání srdce.
Diagnóza srdeční sarkoidózy
Stanovení diagnózy srdeční sarkoidózy je často komplikované. Nejvíce definitivní test je pozitivní srdeční biopsie. Nejen, že je biopsie invazivní, ale také proto, že jsou sarkoidní granulomy distribuovány náhodně, biopsie se může vrátit jako "normální", i když je skutečně přítomna srdeční sarkoidóza.
Znamená to, že diagnóza srdeční sarkoidózy se zpravidla provádí na základě důkazů z několika různých diagnostických přístupů.
Za prvé, je důležité, aby lékaři věděli, kdy by měli hledat srdeční sarkoidózu. Hledání srdeční sarkoidózy je důležité u lidí, o kterých je známo, že mají sarkoidózu postihující jiné orgány těla. Také by měla být myšlena srdeční sarkoidóza u každé mladé osoby (do věku 55 let), u které se z nevysvětlených důvodů vyvine srdeční blok, ventrikulární arytmie nebo srdeční selhání.
Pokud je srdeční sarkoidóza diagnózou, kterou je třeba vzít v úvahu, provádět echokardiogram je obvykle prvním neinvazivním testem. Tento test často odhaluje důležité stopy, pokud je přítomna srdeční sarkoidóza, včetně v některých případech charakteristických echo signálů produkovaných granulomy uvnitř srdečního svalu.
MRI vyšetření srdce je však mnohem pravděpodobnější, že projeví sarkoidní granulomy v srdci a je typickým neinvazivním testem volby. PET vyšetření srdce je také velmi citlivá pro detekci srdečních sarkoidních granulomů, ale PET skeny jsou méně snadno dostupné než MRI.
Zlatým standardem pro diagnostiku srdeční sarkoidózy je biopsie srdečního svalu, která může být provedena během srdeční katetrizace. Nicméně, jak již bylo uvedeno, detekce granulomů touto metodou, i když jsou přítomné, je úspěšně dosaženo méně než polovinu času.
Ve většině případů lze na základě kombinace klinických příznaků a symptomů, neinvazivních testů a invazivních testů zjistit přítomnost nebo nepřítomnost srdeční sarkoidózy s vysokým stupněm důvěry.
Jak se léčí srdeční sarkoidóza?
Pokud je přítomna srdeční sarkoidóza, je léčba zaměřena jak na zpomalení, tak na zastavení progrese samotné sarkoidózy a při prevenci nebo léčbě nejzávažnějších srdečních následků této nemoci.
Léčba samotné sarkoidózy
Terapie zaměřená na samotnou sarkoidózu se pokouší potlačit imunitní reakci, která způsobuje tvorbu granulomů. Při sarkoidóze se obvykle provádí s glukokortikoidní (steroidní) terapií, nejčastěji s prednisonem. Často jsou předepsány vysoké dávky (40-60 mg / den). Během prvního roku se tato dávka postupně snižuje na 10-15 mg / den a pokračuje po dobu alespoň jednoho nebo dvou let.
Pokud by přehodnocení ukázalo, že sarkoidóza se stala stabilní (to znamená žádné další důkazy tvorby granulomu nikde v těle a vyřešení jakýchkoli symptomů způsobených sarkoidózou), může být možné eventuálně zastavit steroidní terapii.
U osob, u kterých se nezdá, že reagují na steroidní terapii, mohou být nezbytné další imunosupresiva, jako je chloroquin, cyklosporin nebo methotrexát.
Léčba srdečních projevů sarkoidózy
Nejvíce obávaný důsledek srdeční sarkoidózy je náhlá smrt, způsobená buď blokádou srdce nebo ventrikulární tachykardií. Trvalý kardiostimulátor by měl být implantován u každého, kdo má srdeční sarkoidózu, u kterého jsou na elektrokardiogramu zaznamenány známky rozvoje srdečního bloku.
Implantovatelné kardioverterní defibrilátory (ICD) mohou být použity k prevenci náhlé smrti v důsledku ventrikulárních arytmií. Profesní společnosti nebyly schopny vytvořit jasné pokyny týkající se toho, které osoby se srdeční sarkoidózou by měly dostávat ICD. Většina odborníků je však doporučuje u lidí se sarkoidózou, kteří významně snížili ejekční frakce levé komory nebo kteří přežili epizody trvalé ventrikulární tachykardie nebo ventrikulární fibrilace .
Navíc provedení elektrofyziologické studie může pomoci při určování toho, kteří pacienti s srdeční sarkoidózou mají zvláště vysoké riziko náhlého úmrtí na ventrikulární arytmii, a proto by měli mít ICD.
Pokud je přítomna chlopenní srdeční onemocnění způsobená srdeční sarkoidózou, měla by být operace zvažována za použití stejných kritérií používaných pro každého, kdo má problémy se srdeční chlopní.
Pokud se vyskytne srdeční selhání, pacienti se srdeční sarkoidózou by měli dostat stejnou agresivní léčbu srdečního selhání, která se užívá pro každého s tímto stavem. Pokud se jejich srdeční selhání stane závažným a již nereaguje na léčebnou terapii, lidé se sarkoidózou by měli dostat stejnou pozornost při transplantaci srdce, která byla podána někomu jinému se srdečním selháním. Ve skutečnosti se jejich výsledky po transplantaci srdce zdají být lepší než výsledky hlášené u osob s transplantací pro jiné základní příčiny.
Slovo z
Stejně jako u sarkoidózy obecně, sarkoidóza postihující srdce může mít celou řadu projevů, od zcela benigních až po letální. Pokud je důvod podezření na srdeční sarkoidózu, je důležité provést testování, které je nezbytné k vyloučení nebo vyloučení diagnózy. U osoby, která má srdeční sarkoidózu, může včasná a agresivní terapie (jak pro samotnou sarkoidózu, tak pro srdeční projevy) výrazně zlepšit výsledek.
> Zdroje:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert konsenzuální prohlášení o diagnostice a léčbě arytmií spojených se srdeční sarkoidózou. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R a kol. Srdeční sarkoidóza. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP a kol. Transplantace srdce pro end-stadium selhání srdce v důsledku srdeční sarkoidózy. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Práce a řízení pacientů se zjevnou nebo subklinickou srdeční sarkoidózou: s důrazem na sdružené abnormality srdečního rytmu. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.