Srdeční selhání při narození
Transpozice velkých tepen (TGA), také nazývaná transpozice velkých cév, je vážná srdeční vada, která se vyskytuje při narození. V tomto stavu se přepíná pozice dvou hlavních krevních cév, které odvádějí krev od srdce, aorty a plicní tepny. Odhaduje se, že transpozice velkých tepen se vyskytuje u 1 z 3 500-5 000 narozených, přičemž chlapci jsou postiženi častěji než dívky.
Není známo, co způsobuje TGA.
V normálním srdci přichází krev z těla do srdce a jde ze srdce do plic prostřednictvím pulmonální tepny, aby se dostal kyslík. Vrací se zpět do srdce a je odčerpána do těla aortou. Vzhledem k tomu, že plicní arterie a aorta jsou přepnuty do TGA, krev z těla přichází do srdce, ale pouze se čerpá zpátky do těla znovu, aniž by šla do plic pro kyslík.
Transpozice velkých artérií se často vyskytuje u jiných srdečních defektů, jako je defekt komorové septa (VSD). V 10% případů existují kromě TGA další typy vrozených vad.
Symptomy
Příznaky transpozice velkých tepen jsou přítomné při narození nebo krátce poté. Příznaky zahrnují:
- Cyanóza - V TGA je v krvi příliš málo kyslíku, které je čerpáno do těla. Dítě má modrou barvu na kůži a má dech.
- Rychlé dýchání a srdeční frekvence
Jak vážné jsou příznaky, závisí na tom, zda může do krev, který se čerpá do těla, dostat kyslík. Porucha komorového septa je díra ve stěně uprostřed srdce. Pokud je přítomna, může dovolit, aby se v krvi, která obsahuje kyslík v krvi, dostala do krevního oběhu.
V tomto případě by dítě mělo méně cyanózy, nebo to mělo jen tehdy, když plakal nebo rozrušil.
Diagnóza
Diagnóza transpozice velkých tepen je potvrzena ultrazvukem srdce nazývaným echokardiogram . Pokud je podezření na TGA před narozením, může se dělat echokardiogram u plodu v děloze. Diagnostika transpozice velkých tepen před porodem pomáhá zajistit, aby dítě dostalo zvláštní typ lékařské péče, kterou bude potřebovat po narození.
Léčba
Krátce po narození dítěte s TGA začne dostávat intravenózní (IV) lék nazývaný prostaglandin . Pokud není ve stěně uprostřed srdce žádná díra, aby se krev s kyslíkem mohla mísit s krví směřující k tělu, bude díra chirurgicky vyrobena s použitím techniky nazývané balonová síňová septostomie (také známá jako raškind postup).
Tato léčba je však dočasná. Dítě bude muset mít otevřenou srdeční operaci k nápravě srdeční vady, uvedení plicní arterie a aorty zpět na správná místa (nazývaná operace arteriálního spínače). Operace se obvykle provádí v prvním měsíci života dítěte a může být zapotřebí během prvních dvou týdnů života, pokud je cyanóza závažná.
Až do poloviny dvacátého století většina dětí narozených transplantací velkých tepen nepřežila víc než několik měsíců. Vzhledem k tomu, že byly vyvinuty novější, lepší chirurgické techniky a lepší péče po operaci, změnila se obraz a většina novorozenců s TGA přežila bez vážných komplikací.
Zdroj:
> Martins, Paula a Eduardo Castela. "Převedení velkých tepen." Orphanet Journal o vzácných onemocněních 3 (2008): ePub.