Kawasakiho choroba (KD), nazývaná také syndrom mukokutánních lymfatických uzlin, je akutní zánětlivé onemocnění neznámé příčiny, nejčastěji postihující kojence a děti. Kawasakiova choroba je auto-omezené onemocnění trvající asi 12 dní. Bohužel však děti s Kawasakiho chorobou, které nejsou léčeny agresivně, mohou trpět trvalými srdečními komplikacemi, zejména aneurysmy koronárních tepen , které mohou vést k infarktu a náhlé srdeční smrti .
Symptomy
Akutní symptomy Kawasakiho choroby zahrnují vysokou horečku, vyrážku, zarudnutí očí, zduřelé lymfatické uzliny v oblasti krku, červené dlaně a chodidlo, otoky rukou a nohou a tachykardii (rychlou srdeční frekvenci), která je nepřiměřená až do výše horečky. Tyto děti jsou obecně docela nemocné a jejich rodiče obvykle uznávají potřebu je vzít k lékaři.
To je dobrá věc, protože správná diagnóza a léčba dítěte v raném věku intravenózním gamaglobulinem (IVIG) může být velmi užitečná při prevenci dlouhodobých srdečních problémů.
Akutní srdeční komplikace
Během akutního onemocnění dochází k zánětu krevních cév v celém těle (stav nazývaný vaskulitida ). Tato vaskulitida může způsobit několik akutních srdečních problémů, včetně tachykardie; zánět srdečního svalu ( myokarditida ), který může v některých případech vést k závažnému, život ohrožujícímu srdečnímu selhání ; a mírnou regurgitací mitrál .
Jakmile akutní onemocnění ustoupí, tyto problémy téměř vždy vyřeší.
Pozdní srdeční komplikace
Ve většině případů děti, které mají Kawasakiho chorobu, stejně nemocné jako oni, se dají dobře, jakmile akutní onemocnění běží. Přesto se u jednoho z pěti dětí s Kawasakiho chorobou, kteří nejsou léčeni přípravkem IVIG, vyvinou aneuryzma koronární arterie (CAA).
Tyto aneuryzmy - dilatace části tepny - mohou vést k trombóze a zablokování tepny, což způsobuje infarkt myokardu (srdeční záchvat). Srdeční infarkt se může objevit kdykoli, ale riziko je nejvyšší během měsíce nebo dvou po akutní Kawasakiově nemoci. Riziko zůstává poměrně vysoké po dobu přibližně dvou let, poté výrazně klesá.
Pokud se však CAA stala, riziko srdečního záchvatu zůstává navždy poněkud navýšeno. Dále se zdá, že lidé s CAA jsou obzvláště náchylní k rozvoji předčasné aterosklerózy na místě aneuryzmatu nebo v jeho blízkosti.
CAA kvůli Kawasakiově chorobě se zdá být nejčastější u lidí, kteří jsou z Asie, Pacifik ostrovan, Hispánský, nebo Native americký původ.
Lidé, kteří trpí srdečním onemocněním kvůli CAA, jsou náchylní ke stejným komplikacím jako ti, kteří mají typičtější onemocnění koronární arterie - včetně srdečního selhání a náhlé srdeční smrti.
Prevence srdečních komplikací
Předčasná léčba přípravkem IVIG byla prokázána jako velmi účinná při prevenci aneuryzmatů koronární arterie. Ale iv případě, kdy je IVIG účinně užíván, je důležité vyhodnotit děti, které mají Kawasakiho nemoc pro možnost CAA.
Echokardiografie je v tomto ohledu velice užitečná, jelikož CAA je obvykle detekována pomocí echo testu.
Zkouška ozvěny by měla být provedena, jakmile bude provedena diagnóza Kawasakiho onemocnění, a pak každých pár týdnů v příštích dvou měsících. Pokud je zjištěno, že je přítomen CAA, ozvěna může odhadnout jeho velikost (větší aneuryzma jsou nebezpečnější). Je možné, že bude zapotřebí dalšího posouzení, třeba pomocí zátěžového testu nebo srdeční katetrizace , která pomůže vyhodnotit závažnost aneuryzmatu.
Pokud je přítomna CAA, je obvykle předepisována léčba nízkými dávkami aspirinu (k prevenci trombózy). V tomto případě by dítě mělo mít každoroční očkování proti chřipce, aby se zabránilo chřipce a vyhnuli se Reyeově syndromu .
Příležitostně je CAA natolik závažná, že musí být zvážena operace bypassu koronární arterie .
Rodiče dětí s CAA musí být opatrní k příznakům angíny nebo srdečního záchvatu. U velmi malých dětí to může být výzva a rodiče budou muset dívat na nevysvětlitelnou nevolnost nebo zvracení, nevysvětlitelnou bledost nebo pocení nebo nevysvětlitelné a prodloužené záchvěvy plače.
souhrn
S moderní terapií Kawasakiho choroby je ve většině případů možné vyhnout se závažným, dlouhodobým srdečním komplikacím. Pokud však Kawasakiho choroba vede k CAA, agresivní hodnocení a léčba obvykle zabraňují nejdůležitějším následkům.
Klíčem k prevenci srdečních komplikací při onemocnění Kawasaki je, aby rodiče ujistili, že jejich děti budou rychle vyhodnoceny na akutní onemocnění, které se podobá Kawasakiově nemoci nebo v případě jakýchkoli akutních onemocnění, které se na ně považují za zvlášť závažné.
Zdroj:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA a kol. Diagnostika, léčba a dlouhodobá léčba Kawasakiho choroby: prohlášení pro zdravotníky z Výboru pro revmatickou horečku, endokarditidu a Kawasakiho chorobu, Rada pro kardiovaskulární onemocnění v Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110: 2747.
Kawasakiho choroba. In: Red Book: 2015 Zpráva Výboru pro infekční nemoci, 30. vydání, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), Americká pediatrická akademie, Elk Grove Village, IL 2015. str. 49