Přehled
Restriktivní kardiomyopatie je nejméně běžná ze tří obecných kategorií kardiomyopatie nebo onemocnění srdečního svalu. Dalšími dvěma kategoriemi jsou dilatovaná kardiomyopatie a hypertrofická kardiomyopatie .
Omezující kardiomyopatie je důležitá, protože často vede ke vzniku srdečního selhání av závislosti na základní příčině může být selhání srdce obtížné léčit efektivně.
Vzhledem k tomu, že léčba této poruchy může být komplikovaná, měl by být někdo s restriktivní kardiomyopatií pod dohledem kardiologa.
Definice
Při restriktivní kardiomyopatii se z různých důvodů vyvinou srdeční svaly abnormální "tuhost". Zatímco ztužený srdeční sval je stále schopen normálně kontrahovat, a proto je schopen pumpovat krev, není schopen plně se uvolnit během diastolické fáze srdečního rytmu. Diastol je "fáze plnění" srdečního cyklu - doba mezi srdečními tepnami, kdy jsou komory naplněny krví.) Tato porucha relaxace komplikuje adekvátní doplnění komor s krví během diastoly.
Omezené naplnění srdce (což dává tomuto stavu jeho jméno) způsobuje, že krev "zálohuje", když se snaží vstoupit do komor, což může způsobit kongesci v plicích av jiných orgánech.
Dalším názvem pro omezené plnění srdce během diastoly je "diastolická dysfunkce" a druh srdečního selhání, který produkuje, se nazývá diastolické srdeční selhání.
V podstatě je restriktivní kardiomyopatie jednou z mnoha příčin diastolického srdečního selhání, ačkoli relativně vzácná.
Příčiny
Existuje několik podmínek, které mohou vyvolat omezující kardiomyopatii. V některých případech není možné identifikovat žádnou specifickou příčinu. V takovém případě se říká, že restriktivní kardiomyopatie je "idiopatická". Nicméně idiopatická restriktivní kardiomyopatie by měla být diagnostikována pouze tehdy, když byly hledány všechny možné příčiny a vyloučeny.
Tyto další příčiny zahrnují:
- Infiltrační onemocnění, jako je amyloidóza , sarkoidóza , Hurlerův syndrom , Gaucherova choroba a infiltrace mastných kyselin.
- Několik rodinných poruch, které jsou genetické povahy, včetně pseuoxanthoma elasticum.
- Ochrany při skladování včetně Fabryho choroby , choroby při skladování glykogenu a hemochromatózy .
- Jiné různé stavy včetně sklerodermie , hypereosinofilního syndromu , endomyokardiální fibrózy, karcinoidního syndromu , metastatického karcinomu, radiační terapie nebo chemoterapie.
Všechny tyto příčinné poruchy mají společné to, že způsobují určitý proces, který narušuje normální fungování srdečního svalu, jako je abnormální buněčná infiltrace nebo abnormální depozity. Tyto procesy mají tendenci příliš neinterferovat s kontrakcí srdečního svalu, ale snižují elasticitu srdečního svalu, a tím omezují plnění komor krve.
Symptomy
Příznaky, s nimiž se lidé setkávají s restriktivní kardiomyopatií, jsou podobné příznakům, které se vyskytují u jiných forem srdečního selhání . Symptomy jsou způsobeny zejména přetížením plic, přetížením jiných orgánů a neschopností adekvátně zvýšit množství krve, které srdce pumpuje během námahy.
V důsledku toho jsou nejvýznamnějšími příznaky s restriktivní kardiomyopatií dyspnoe (dýchání), edém (otok chodidel a kotníků), slabost, únava, výrazně snížená tolerance k cvičení a palpitace . Při těžké omezující kardiomyopatii může dojít k přetížení břišních orgánů, což vede ke zvětšení jater a sleziny a akcitu (akumulace tekutin v břišní dutině).
Diagnóza
Stejně jako u většiny forem srdečního selhání, diagnóza omezující kardiomyopatie závisí nejprve na tom, že se lékař stane ostražitý, že tento stav může být přítomen při provádění anamnézy a fyzikálního vyšetření.
Lidé s významnou restriktivní kardiomyopatií mohou mít v klidu relativní tachykardii (rychlou srdeční frekvenci) a distenze žil v krku. Tyto fyzikální nálezy, stejně jako symptomy, mají tendenci být podobné těm, které se projevují u konstriktivní perikarditidy . Ve skutečnosti je diferenciace restriktivní kardiomyopatie od konstriktivní perikarditidy klasickým problémem, který kardiologové nevyhnutelně čelí při svých certifikačních zkouškách. (Zkouškou je, že odpověď má společně s esoterickými zvuky srdce vyvolanými těmito dvěma stavy - "s3 cval" s restriktivní kardiomyopatií a "perikardiálním zaklepáním" s konstriktivní perikarditidou.)
Diagnózu omezující kardiomyopatie lze obvykle potvrdit provedením echokardiografie , která ukazuje diastolickou dysfunkci a důkazy restriktivního plnění komor. Pokud je hlavní příčinou infiltrační onemocnění, jako je amyloidóza, test echa může také prokázat abnormální depozity ve ventrikulárním svalu. Kardiální vyšetření MRI může také pomoci při diagnostice a v některých případech může pomoci identifikovat základní příčinu. Biopsie srdečního svalu může být také velmi užitečná pro stanovení diagnózy, pokud je přítomna infiltrační nebo úložná choroba.
Léčba
Pokud byla zjištěna podkladová příčina omezující kardiomyopatie, agresivní léčba této základní příčiny může pomoci obrátit nebo zastavit progresi restriktivní kardiomyopatie. Bohužel neexistuje žádná specifická terapie, která by přímo omezovala samotnou restriktivní kardiomyopatii.
Řízení omezující kardiomyopatie je zaměřeno na kontrolu kongesce plic a edému, aby se snížily příznaky. Toto je dosaženo použitím mnoha stejných léků, které se používají ke zhoršení srdce v důsledku dilatační kardiomyopatie .
Diuretika , jako je Lasix (furosemid), mají tendenci nabízet nejvíce zřejmý přínos při léčbě lidí s restriktivní kardiomyopatií. Je však možné, aby lidé s tímto stavem byli "příliš suché" s diuretiky, což dále snižovalo plnění komor během diastoly. Je zapotřebí pečlivě sledovat jejich stav, měřit nejméně denní hmotnost a pravidelně kontrolovat krevní testy a hledat důkazy chronické dehydratace. Optimální dávka diuretik se může v průběhu času měnit, takže tato ostražitost je chronickým požadavkem.
Použití blokátorů vápníkových kanálů může být užitečné tím, že přímo zlepší diastolickou funkci srdce a zpomalí srdeční frekvenci, což umožní více času pro vyplnění komor mezi srdečními údery. Z podobných důvodů mohou být užitečné také beta-blokátory .
Existují určité důkazy, že inhibitory ACE mohou být užitečné alespoň u některých lidí s restriktivní kardiomyopatií, případně snížením tuhosti srdečního svalu.
Je-li přítomna fibrilace síní , je důležité řídit srdeční frekvenci tak, aby umožnila dostatečný čas k vyplnění komor. Použití blokátorů vápníkových kanálů a beta blokátorů obvykle tento cíl splní.
Pokud léčebná terapie nedokáže kontrolovat příznaky restriktivní kardiomyopatie, transplantace srdce se může stát možností, které je třeba vzít v úvahu.
Prognóza omezující kardiomyopatie bývá horší u mužů, u lidí nad 70 let a u lidí, jejichž kardiomyopatie je způsobena stavem se špatnou prognózou, jako je amyloidóza.
souhrn
Restriktivní kardiomyopatie je neobvyklá forma srdečního selhání. Každý, kdo má tento stav, potřebuje plnou lékařskou péči, aby vyhledal základní příčiny, a také vyžaduje pečlivou a trvalou lékařskou péči s cílem minimalizovat příznaky a optimalizovat dlouhodobé výsledky.
> Zdroje:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E a kol. Klasifikace kardiomyopatie: prohlášení o postoji Evropské pracovní skupiny pro kardiologickou společnost o onemocněních myokardu a perikardiálních onemocnění. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Role zobrazení kardiovaskulární magnetické rezonance při selhání srdce. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restriktivní kardiomyopatie. N Engl J Med 1997; 336: 267.