Sklerodermie není jediné onemocnění
Sklerodermie je příznakem skupiny onemocnění, které jsou komplikovány abnormálním růstem pojivové tkáně , tkáně, která podporuje kůži a vnitřní orgány. Mnoho reumatologů označuje onemocnění jako systémovou sklerózu a postižení kůže jako sklerodermie. Skleroderma doslovně znamená "tvrdou kůži", která pochází z řeckých slov sklerosis (což znamená tvrdost) a derma (což znamená kůži).
Sklerodermie se považuje za revmatické onemocnění (stavy charakterizované zánětem a bolestí ve svalech, kloubech nebo vláknitém tkáni) a onemocněním pojivové tkáně.
Některé typy sklerodermie mají omezený abnormální proces, který primárně činí pokožku pevnou a pevnou. Jiné typy jsou komplikovanější, postihují krevní cévy a vnitřní orgány, jako je srdce, plíce a ledviny.
Existují dvě hlavní třídy sklerodermie: lokalizovaná sklerodermie, která postihuje pouze určité části těla a zahrnuje lineární sklerodermii a morfii a systémovou sklerózu, která postihuje celé tělo.
Lokalizovaná sklerodermie
Lokalizované typy sklerodermie postihují kůži a příbuzné tkáně a někdy i svaly pod ní. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny.
Lokalizovaná sklerodermie nemůže nikdy pokročit do systémového typu onemocnění. Lokalizované typy se mohou časem zlepšit, ale kožní změny, ke kterým dochází při aktivní nemoci, mohou být trvalé.
Může to být vážné a deaktivující.
Existují dva typy lokalizované sklerodermie: morfie a lineární.
Morphea
Červené náplasti pokožky, které zahušťují do pevných oválných tvarů, jsou charakteristické pro typ morfée lokalizované sklerodermie. Středy náplastí jsou slonovina s fialovými hranicemi. Náplasti se mohou objevit na hrudi, žaludku, zad, tváři, pažích a nohou.
Náplasti typicky potěší málo a mají malý růst vlasů. Morphea může být lokalizována (omezena na jednu nebo několik patchů, v rozmezí od půl palce do 12 palců v průměru) nebo generalizovaná (kožní náplasti jsou tvrdé a tmavé a rozložené na větší části těla). Morphea obvykle vyprchá ve třech až pěti letech, ale lidé mohou mít tmavé kožní záplaty a přestože vzácná svalová slabost zůstane.
Lineární
Výrazná jediná linie nebo páska zesílené abnormálně zbarvené kůže typicky charakterizuje lineární typ lokalizované sklerodermie. Linka obvykle běží dolů po rameni nebo noze, ale může se dostat dolů po čele.
Systémová skleróza
Systémová skleróza nejen ovlivňuje kůži, ale také zahrnuje krevní cévy a hlavní orgány.
Syndrom CREST
Lidé se systémovou sklerózou často mají všechny následující příznaky, známé jako CREST syndrom, zkratka pro:
- Kalcinóza: tvorba vápenatých usazenin v pojivové tkáni.
- Raynaudův jev: Malé krevní cévy rukou nebo nohou kontrastují v reakci na nachlazení nebo úzkost.
- Ezofageální dysfunkce: Zhoršená funkce jícnu nastává, když hladké svaly v jícnu ztrácejí normální pohyb.
- Sclerodactyly: Silná a těsná kůže na prstech je důsledkem nánosů přebytečného kolagenu v kožních vrstvách.
- Telangiectasias: Malé červené skvrny na rukou a na tváři jsou způsobeny otokem drobných krevních cév.
Omezená sklerodermie
Systémová skleróza je rozdělena do dvou kategorií, omezených a rozptýlených.
Omezená sklerodermie má obvykle postupný nástup a omezuje se na určité oblasti pokožky, jako jsou prsty, ruce, obličej, spodní ramena a nohy.
Raynaudův jev se často projevuje již předtím, než je zřejmé zesílení kůže. Jiní zažívají kožní problémy na většině těla, které vykazují zlepšení v průběhu času, přičemž zůstávají pouze tvář a ruce s pevnou, zesílenou kůží. Často následují kalcinóza a telangiectasie.
Omezená sklerodermie je někdy označována jako CREST syndrom, protože v těchto pacientech převažuje CREST symptomy.
Difuzní sklerodermie
Difuzní sklerodermie má typicky náhlý nástup. Zesilování kůže se rychle rozvíjí a pokrývá většinu těla, typicky symetrickým vzorem. Může dojít k poškození hlavních vnitřních orgánů. Symptomy běžné s difuzní sklerodermií zahrnují:
- Únava
- Ztráta chuti k jídlu nebo ztráta hmotnosti
- Opuch kloubů
- Bolest kloubů
Kůže může nabobtnat, vypadat leskle a cítit se těsně a svědí. Poškození rozptýlené sklerodermie nastává po dobu několika let.
Po asi třech až pěti letech se pacienti mají tendenci stabilizovat, což je fáze, kdy se progrese zdá být málo a příznaky ustupují - ale postupně se začnou znovu objevovat kožní změny. Fáze rozpoznatelná jako změkčení se objevuje, během níž se vytváří méně kolagenu a tělo se zbavuje přebytečného kolagenu.
Poslední zhuštěné plochy jsou reverzibilně změkčené. Některá kůže pacienta se vrací k tomu, co se zdá normální, zatímco kůže ostatních se stává tenkou a křehkou. Pacienti s difuzní sklerodermou čelí nejkritičtější prognóze, pokud se objeví závažné komplikace ledvin, plic, srdce a zažívacího traktu.
Méně než jedna třetina pacientů s difuzním typem sklerodermie se u výše uvedených orgánů vyskytla závažné komplikace.
Systémová skleróza sinus sklerodermie
Někteří si uvědomují systémovou sklerózu sinus sklerodermii jako třetí kategorii systémové sklerózy. Tato forma ovlivňuje krevní cévy a vnitřní orgány, nikoli kůži.
Slovo z
Je důležité porozumět typu systémové sklerózy , s níž jste diagnostikováni , abyste si vybrali nejlepší léčbu, která vám vyhovuje. Ačkoli neexistuje lék na systémovou sklerózu nebo sklerodermii, existují možnosti, které vám pomohou zvládnout váš stav, snížit symptomy a nadále žít dobře.
> Zdroje:
> Scleroderma Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys učebnice revmatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.