Scleroderma je autoimunitní choroba spojivového tkáně . Není to jediná nemoc, ale spíše symptom ze skupiny onemocnění komplikujících abnormální růst pojivové tkáně, který podporuje kůži a vnitřní orgány.
Příčiny
Důvod, proč tělo napadá vlastní buňky v této autoimunitní nemoci, není známo. Vědci se domnívají, že sklerodermie není zděděna, ale jedinci z rodin, které mají v minulosti onemocnění nebo jiné revmatické nemoci, mohou být více náchylné k jejímu rozvoji.
V některých případech byla sklerodermie propojena a byla vystavena určitým chemikáliím nebo znečišťujícím látkám - jinými slovy faktory životního prostředí.
Prevalence
Sklerodermie postihuje 75 000 až 100 000 lidí ve Spojených státech. Podle Americké vysoké školy reumatologie je každý rok v USA diagnostikováno 12 až 20 nových případů sklerodermie na milion pacientů. Asi třetina těchto jedinců má systémovou sklerózu, která postihuje celé tělo.
Kdo to dostane?
Ženy ve věku 30 až 50 let tvoří 75% případů sklerodermie, ale muži a děti všech věkových skupin mohou také rozvinout. Stav se obvykle rozvíjí ve věku od 25 do 55 let.
Typy sklerodermie
Existují dva typy sklerodermie : lokalizované a generalizované (také nazývané systémová skleroza). Lokalizovaná je omezena na zhuštění a utahování kůže, zatímco generalizované typy zahrnují krevní cévy a vnitřní orgány.
- Lokalizovaná sklerodermie: lokalizovaná sklerodermie primárně postihuje kůži a dále se dělí na morfii (tvrdé, oválné skvrny na kůži) a lineární (zřetelná linie zhuštěné a abnormálně zbarvené kůže, často postihující paže, nohy nebo čelo).
- Systémová skleróza: Systémová skleróza je rozdělena na omezené sklerodermie (postupný nástup, omezený na určité oblasti těla, může ovlivnit vnitřní orgány později) a difúzní sklerodermie (náhlý nástup, zahuštění pokrývá větší oblast a může ovlivnit vnitřní orgány). Sinusová sklerodermie, kterou někteří považují za třetí kategorii systémové sklerózy, nemá vliv na kůži.
Společné příznaky: CREST
Lidé se systémovou sklerózou mohou mít příznaky, které odpovídají charakteristickému vzoru, označované jako CREST:
- Kalcinóza (vápníkové usazeniny v pojivové tkáni)
- Raynaudův jev (malé krevní cévy na prsty, prsty, nos a uši se střetávají v reakci na nachlazení nebo úzkost)
- Ezofageální dysfunkce (sval v dolní části jícnu nefunguje dobře)
- Sclerodactyly (silná, pevná, lesklá kůže na prstech nebo prstech)
- Telangiektasie (malé, červené skvrny na rukou a tváři)
Diagnóza
Žádný test neslouží jako definitivní diagnóza sklerodermie. Kombinace nálezů z fyzikálního vyšetření, krevní testy a testů, které mohou vyhodnotit problémy s orgány těla, pomáhají diagnostikovat sklerodermii . Většina lidí se sklerodermou má pozitivní testy na antinukleární protilátky. Správná diagnóza je potřebná k určení správné léčby.
Možnosti léčby
Léčba sklerodermie neexistuje. Žádná lék ještě nemůže zastavit zhuštění kůže spojenou se stavem, ale léky jsou předepsány pro kontrolu příznaků, které mohou zahrnovat:
- Raynaudův fenomén
- pálení žáhy
- vysoký krevní tlak
- intersticiální onemocnění plic
- Plicní Hypertenze
- artritida
- svalová slabost
- trávicí problémy
- problémy s ledvinami
Slovo z
Pokud máte podezření nebo jste diagnostikováni sklerodermie nebo systémovou sklerózu, získání správné diagnózy a dozvědět se více o vašem stavu vám může pomoci lépe zvládnout.
Dosud neexistuje lék na onemocnění, existují však efektivní strategie pro lepší život.
Zdroje:
Sklerodermie, Nadace pro artritidu
Scleroderma (systémová skleróza), Americká vysoká škola revmatologie