Jak se liší UCTD z MCTD?
Nediferencované onemocnění pojivové tkáně (UCTD) a smíšená onemocnění pojivové tkáně (MCTD) jsou stavy, které mají určité podobnosti s jinými systémovými autoimunitními nebo pojivovými tkáňovými nemocemi, ale existují rozdíly, které je odlišují. Při systémové autoimunitní chorobě postihuje celé tělo a imunitní systém , který obvykle chrání tělo napadením cizích útočníků, napadá vlastní tkáně těla.
U onemocnění pojivové tkáně, jak napovídá název, je napadené a postižené pojivové tkáně. Spojovací tkáň podporuje a spojí různé části těla a zahrnuje kůži, chrupavku a další tkáně.
Smíšené onemocnění pojivové tkáně je autoimunitní onemocnění s překrývajícími se charakteristikami tří dalších onemocnění spojivového tkáně - systémový lupus erythematosus , sklerodermie a polymyozitida. To je někdy označováno jako syndrom překrývání. Naopak nediferencované onemocnění pojivové tkáně postrádá dostatek vlastností nebo kritérií, které je třeba klasifikovat jako jakékoliv autoimunitní nebo pojivové tkáně.
Vlastnosti nediferencované nemoci spojivového tkáně
Pacienti s nediferencovaným onemocněním pojivové tkáně mají příznaky (např. Bolesti kloubů), výsledky laboratorních testů (např. Pozitivní ANA ) nebo jiné znaky systémového autoimunitního onemocnění, ale nesplňují kritéria pro klasifikaci specifických onemocnění spojivového tkáně, jako lupus , revmatoidní artritida , Sjogrenův syndrom , sklerodermie nebo jiné.
Pokud nejsou dostatečné charakteristiky, které je třeba klasifikovat jako jakékoli onemocnění pojivové tkáně, je tento stav klasifikován jako "nediferencovaný". Terminologie nediferencovaného onemocnění pojivových tkání začala hrát v osmdesátých letech. V zásadě byl aplikován u pacientů, u nichž se předpokládalo, že se nacházejí v počátečních stadiích onemocnění pojivové tkáně.
Latentní lupus a neúplný lupus erythematosus byly jiná jména používaná k popisu této skupiny pacientů.
Předpokládá se, že 20% nebo méně pacientů s nediferencovaným onemocněním pojivové tkáně postupuje k definitivní diagnostice onemocnění pojivové tkáně. Přibližně jedna třetina přechází do remisie a zbytek udržuje mírný průběh nediferencované nemoci pojivové tkáně.
Mezi charakteristické příznaky nediferencované choroby spojivového tkáně patří artritida, artralgie, Raynaudův jev , leukopenie (nízký počet bílých krvinek), vyrážky, alopecie, orální vředy, suché oči, sucho v ústech, nízká horečka a fotosenzitivita. Obvykle se nevyskytuje neurologické nebo ledvinové postižení, ani postižení jater, plic nebo mozku. Většina pacientů s nediferencovaným onemocněním pojivové tkáně, asi 80%, má jednoduchý profil autoprotilátek, často autoprotilátky anti-Ro nebo anti-RNP.
Diagnostika a léčba UCTD
Jako součást diagnostického procesu pro nediferencované onemocnění pojivové tkáně je nutná kompletní anamnéza, fyzikální vyšetření a laboratorní vyšetření, aby se vyloučila možnost dalších revmatických onemocnění. Pokud jde o léčbu nediferencovaného onemocnění pojivových tkání, nebyly provedeny žádné formální vědecké studie o specifických léčebných postupech pro nediferencované onemocnění pojivové tkáně.
Výběr léčby je typicky založen na prezentovaných symptomech a předcházejícím lékařském úspěchu při předepisování konkrétní léčby revmatických onemocnění.
Léčba UCTD se obvykle skládá z kombinace analgetik a NSAID k léčbě bolesti, lokálních kortikosteroidů na kůži a slizniční tkáni a Plaquenil (hydroxychlorochin) jako anti-reumatické léky modifikující chorobu (DMARD). Pokud je odpověď nedostatečná, může být krátkodobě přidán nízkodávkovaný orální prednison . Vysoké dávky kortikosteroidů, cytotoxických léků (např. Cytoxan) nebo jiných DMARDS (jako je Imuran) se obecně nepoužívají.
Methotrexát může být alternativou pro těžko léčitelné případy nediferencované nemoci pojivové tkáně.
Sečteno a podtrženo
Prognóza nediferencované choroby pojivové tkáně je překvapivě dobrá. Existuje nízké riziko progrese k dobře definovanému onemocnění pojivového tkáně, zejména u pacientů, kteří trpí nezměněným nediferencovaným onemocněním pojivových tkání po dobu 5 let nebo déle. Většina případů zůstává mírná a příznaky jsou léčeny bez potřeby těžkých imunosupresiv.
Zdroje:
Nediferencované nemoci spojivových tkání (UCTD). Mosca M. a kol. Autoimunitní recenze. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Nediferencovaná choroba spojivových tkání - Přehled v hloubce. MUDr. Jessica R. Bermanová. Nemocnice pro speciální chirurgii. 11. 10. 2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp