Polymyositis patří k větší skupině onemocnění známé jako myozitida
Polymyositida je systémové, zánětlivé onemocnění svalů, primárně charakterizované svalovou slabostí. Je součástí kategorie onemocnění označované jako myositida, což znamená zánět svalů. Polymyositida typicky postihuje svaly, které jsou nejblíže k tělu těla, ale v průběhu času se mohou zapojit další svaly. Typicky se polymyozitida postupně rozvíjí a zatímco se může rozvíjet u každého, včetně dětí, obvykle se neovlivňuje osoba mladší 18 let.
Nejčastěji postihuje osoby ve věku 40 až 60 let. Polymyositis postihuje ženy častěji než muži, dvakrát k jednomu.
Dermatomyozitida je podobným zánětlivým onemocněním vůči polymyositidě, přičemž rozdíl je v tom, že dermatomyozitida také ovlivňuje kůži. Polymyositida se může vyskytnout v kombinaci s některými druhy rakoviny, včetně lymfomu , rakoviny prsu , rakoviny plic , rakoviny vaječníků a rakoviny tlustého střeva . Polymyositida se může objevit u jiných revmatických onemocnění, jako je systémová sklerodermie (sklerodermie), smíšená choroba pojivového tkáně , revmatoidní artritida , systémový lupus erythematosus a sarkoidóza .
Příčina polymyositidy
Zatímco příčina polymyositidy je údajně neznámá, zdá se, že dědičnost je faktorem. Vědci se domnívají, že autoimunitní reakce na sval se vyskytuje u lidí, kteří mají genetickou predispozici. HLA podtypy -DR3, -DR52 a -DR6 se zdají být spojeny s predispozicí.
Může také dojít k spouštěcí události, případně k virové myositidě nebo k již existující rakovině.
Symptomy polymyozitidy
Slabová slabost, jak bylo zmíněno výše, je nejčastějším příznakem. Svalová slabost spojená s polymyositidou může postupovat několik týdnů nebo měsíců. Podle Merck Manual, destrukce 50 procent svalových vláken způsobuje symptomatickou slabost, což znamená, že v té době je myozitida poměrně pokročilá.
Mezi běžné funkční obtíže, ke kterým dochází při polymyositidě, patří stoupání z židle, stoupání po schodech a zvedání paží. Slabost pánevních a ramenních pletených svalů může mít za následek to, že jsou vázány na lůžko nebo na vozíku. Pokud se jedná o svaly krku, může být obtížné zvednout hlavu z polštáře. Zapojení faryngálních a jícnových svalů může mít vliv na polykání. Zajímavé je, že svaly rukou, nohou a obličejem nejsou zapojeny do polymyositidy.
Mohlo by dojít ke kloubnímu postižení, které se objeví jako mírná polyartralgie nebo polyartritida . To má tendenci se vyvíjet u podskupiny pacientů s polymyositidou, kteří mají protilátky proti Jo-1 nebo jiné antisynthetázové protilátky.
Jiné příznaky spojené s polymyositidou mohou zahrnovat:
- generalizovaná únava
- dušnost
- hlasové abnormality vlivem postižených hrdlových svalů
- horečka
- ztráta chuti k jídlu
Diagnostika polymyositidy
Stejně jako u všech onemocnění nebo onemocnění, Váš lékař zváží vaše zdravotní anamnézu a provede kompletní fyzikální vyšetření jako součást diagnostického procesu. Krevní testy by pravděpodobně byly nařízeny, aby hledaly přítomnost specifických autoimunitních protilátek a detekovaly nespecifický zánět . Elektromyografie a testy nervového vedení mohou lékaři poskytnout užitečné diagnostické informace.
MRI postižených svalů je obvykle objednáno. Test moči navíc může kontrolovat myoglobin, protein ve svalových buňkách, který je uvolňován do krevního oběhu a vylučován ledvinami, když je sval poškozen. Mohou být objednány a provedeny krevní testy pro kontrolu hladin sérových svalových enzymů, jako je CK a aldoláza. Při poškození svalů jsou hladiny svalových enzymů obvykle zvýšené. Další krevní test, ANA (antinukleární protilátkový test) , je pozitivní až u 80% lidí s polymyozitidou.
Nakonec může být provedena svalová biopsie, aby se potvrdila diagnóza polymyositidy.
Před začátkem léčby se doporučuje biopsie, aby bylo možno vyloučit další svalové onemocnění.
Léčba polymyositidy
Kortikosteroidy ve vysokých dávkách jsou první řadou léčby polymyositidy ke snížení zánětu svalů. Pokud je to samo o sobě nedostatečné, do léčby se mohou přidat imunosupresiva . Mezi imunosupresiva patří methotrexát (Rheumatrex), azathioprin (Imuran), mykofenolát (CellCept), cyklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyklosporin (Sandimmune) a IV imunoglobulin (IVIG).
Polymyozitida spojená s rakovinou je často méně citlivá na kortikosteroidy. Odstranění nádorů, pokud je to možné, může být velmi užitečné při případů myozitidy spojených s rakovinou.
Slovo z
Při předčasné léčbě polymyozitidy je možná remise. Pětiletá míra přežití u dospělých s polymyositidou podle směrnice Merck je 75 až 80 procent. Smrt může být důsledkem závažné a progresivní svalové slabosti. Lidé, kteří mají srdeční nebo plicní postižení, mají horší prognózu. To lze říci také u pacientů s polymyositidou s rakovinou.
Radiální screening se doporučuje u pacientů s polymyositidou, kteří jsou starší 60 let. Uvědomte si potřebu rutinních projekcí proti rakovině. Nalezení nezjištěné rakoviny může být klíčem ke změně prognózy s polymyositidou.
> Zdroje:
> Clevelandova klinika, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Aktualizováno v září 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polymyozitida a dermatomyozitida. Příručka Merck. Profesionální verze. Přezkoumáno / revidováno v červnu 2013.
> MedlinePlus, Polymyositis - dospělý. Aktualizoval MUDr. Gordon A. Starkebaum. 20. ledna 2015.
> Nagaraju K, et al. "Zánětlivá onemocnění svalové a jiné myopatie". Kelleyho učebnice revmatologie. 2016.