Symptomy pokožky pomáhají při diagnostice
Dermatomyozitida je zánětlivá onemocnění ( myopatie ), která postihuje především kůži a svaly, ale může ovlivnit i jiné orgány orgánů v těle. Výzkum naznačuje, že jde o autoimunitní poruchu , při níž tělo napadá vlastní zdravé buňky.
Dermatomyozitida se může objevit u lidí v jakémkoli věku. U dospělých je nástup špičky ve věku přibližně 50 let. Známý jako juvenilní dermatomyositida u dětí, vrcholný věk nástupu je ve věku 5-10 let.
Ovlivňuje samice dvakrát častěji než muži a vyskytuje se u lidí všech etnických původů.
Dermatomyozitida Symptomy
Dermatomyozitida způsobuje příznaky na kůži a svaly, jako jsou:
- Červená-fialová až tmavě červená vyrážka v symetrickém rozložení kolem očí (heliotropní vyrážka)
- Tmavě červené hrbolky (Gottronové papule) nebo zvýšené skvrny (plaky) nad klouby, prsty nebo špičky kloubů, loktů, kotníků nebo kolen
- U dětí se mohou na stejných kostních prominentech objevit pevné žluté nebo masité uzliny (kalcinóza)
- Někteří jedinci mají také šupinovitý skalp nebo rozptýlené vypadávání vlasů
- Svalové příznaky zahrnují únavu nebo slabost při lezení po schodech, zvedání ze sedící polohy nebo zvedání ramen.
Ačkoli méně časté, osoby s dermatomyositidou mohou také mít systémové příznaky, jako je artritida , dušnost nebo potíže s polykáním nebo mluvením. Dospělí starší 60 let s dermatomyozitidou mají vyšší riziko vzniku rakoviny.
Diagnostika dermatomyositidy
Jedinci s dermatomyozitidou mají často jako primární příznaky onemocnění kůže. Charakteristická vyrážka a papule, stejně jako uzliny kalcinózy u dětí, navrhují diagnózu. Někdy se kožní léze mýlí s lupus erythematosusem, psoriázou nebo lichen planusem.
Děti s dermatomyozitidou mohou být obtížné diagnostikovat, dokud se nezjistí charakteristické symptomy kůže.
Kromě kožních příznaků mohou být provedeny krevní testy k detekci svalových enzymů a markerů zánětu. Někteří jedinci s dermatomyozitidou mají krevní test pozitivní antinukleární protilátky (ANA). Magnetické rezonanční zobrazování ( MRI ), elektromyografie (EMG) a svalová biopsie mohou posoudit svalové onemocnění a poškození.
Léčba dermatomyositidy
Léčba dermatomyozitidy se zaměřuje na kontrolu svalové nemoci a kožních příznaků. Obecně se podává kortikosteroid, jako je prednison, který snižuje svalový zánět. Pokud se vedlejší účinky steroidu stanou závažnými, lze použít imunosupresivní nebo cytotoxické léky, jako je methotrexát (Rheumatrex) nebo azathioprin (Imuran). Methotrexát může také pomoci snížit příznaky kůže. Jedinci s dermatomyozitidou jsou fotosenzitivní a mají chránit pokožku před slunečním zářením.
Pokud je přítomna svalová slabost, může fyzická a pracovní terapie pomoci zlepšit funkci svalů a zabránit komplikacím, jako jsou kontrakce. Někteří jedinci mohou potřebovat léčbu systémových symptomů nebo komplikací.
Výhled
Většina jedinců s dermatomyozitidou bude vyžadovat dlouhodobou léčbu.
Kalcinóza může komplikovat léčbu onemocnění u dětí a dospívajících. Někteří jedinci mohou vyvinout rakovinu nebo selhání orgánů, což vede ke zkrácení délky života. Mnoho jedinců však dobře odpovídá na léčbu a má úlevu od některých nebo všech jejich příznaků.
Zdroje:
Callen, JP (2002). Dermatomyozitida. eMedicine. http://www.emedicine.com/med/topic2608.htm.
Sdružení Myositis. Co je myozitida?