Příčinou náhlé smrti u mladých sportovců
Arytmogenní pravá ventrikulární kardiomyopatie (AVRC) je genetický stav, při kterém se normální srdeční sval nahrazuje vláknitým tukem, zejména v pravé komoře. Hlavním důvodem, proč je AVRC významný, je, že může produkovat potenciálně nebezpečné srdeční arytmie . (AVRC je "nový" název tohoto stavu, který se dříve nazýval "arytmogenní dysplázie pravé komory").
AVRC je méně časté, ale není vzácné. Najdete jej v jednom z každých 2000 až 5000 dospělých, pokud se na to podíváte. Nicméně, jediný čas, kdy veřejnost obecně slyší o AVRC, je, když mladý sportovec najednou zemře, protože AVRC je jednou ze srdečních onemocnění spojených s náhlou smrtí u mladých sportovců .
Jaké jsou příznaky AVRC?
Zatímco AVRC je kardiomyopatie - tedy onemocnění srdečních svalů - jen zřídka způsobuje svalové problémy, které jsou dostatečně rozsáhlé, aby způsobily srdeční selhání . Jeho klinický význam spíše spočívá v tom, že může způsobit srdeční arytmie - zejména předčasné komorové komplexy , ventrikulární tachykardii a někdy ventrikulární fibrilaci .
Symptomy způsobené AVRC jsou obvykle spojeny s arytmií, které může produkovat. Lidé s AVRC budou běžně popisovat epizody palpitace , závratě nebo synkopy . Naneštěstí může dojít k náhlé smrti, a ještě bohužel náhlá smrt může být prvním příznakem toho, že existuje nějaký problém se srdcem.
Zatímco AVRC může způsobit náhlou smrt může dojít kdykoli, tato událost se pravděpodobně vyskytne během epizod fyzické námahy. Proto je AVRC jednou z podmínek, která způsobuje náhlou smrt u zdánlivě zdravých mladých sportovců.
Mnoho lidí s AVRC - až 40% - nebude mít žádné příznaky a jsou diagnostikovány pouze tehdy, když jsou vyšetřováni na poruchu, protože je s nimi diagnostikován rodinný příslušník.
Jak se diagnostikuje AVRC?
Diagnostika AVRC se provádí vyšetřením elektrokardiogramu (který často ukazuje konkrétní konfiguraci komplexu QRS) a echokardiogramem (který často vykazuje charakteristické abnormality v srdečním svalu pravé komory - a někdy i v levé komoře).
Pokud diagnóza zůstává v pochybnostech, někdy kardiální MRI může pomoci vyřešit věci. Genetické testování může být také užitečné při diagnostice a je doporučeno všem lidem, kteří mají tento stav.
Zatímco elektrofyziologické vyšetření může být občas užitečné při rozlišení komorové tachykardie způsobené AVRC z komorové tachykardie způsobené jinými srdečními stavy, takové testování není běžně užitečné a obvykle se nevyžaduje.
Jakmile je diagnóza provedena, doporučuje se také genetické vyšetření pro příbuzné prvního stupně. Asi jeden ze tří příbuzných prvního stupně osoby s AVRC také tuto podmínku nakonec vyvine.
Zpracování AVRC
Hlavním cílem léčby AVRC je zabránit náhlé srdeční smrti před ventrikulární tachykardií nebo fibrilací.
Protože náhlá smrt je často spojena s cvičením v tomto stavu, sportovci, kteří mají AVRC, by se měli zdržet všech soutěžních sportů, s výjimkou aktivit s nízkou intenzitou, jako je golf nebo bowling.
Dále by se měli zdržet jakékoli činnosti, která vyvolává významné palpitace.
Arytmie spojené s AVRC se projevují sympatickou stimulací - částí autonomního nervového systému, který zvyšuje hladinu adrenalinu, a je zodpovědný za boj nebo reakci na letu. Proto je cvičení problémem s AVRC. Takže většina kardiologů doporučuje použití beta blokátorů v tomto stavu, aby se zablokoval účinek adrenalinu v srdci.
Implantabilní defibrilátory jsou důrazně doporučovány pro mnoho lidí s AVRC, zejména pro každého, kdo měl epizodu srdeční zástavy, epizodu trvalé ventrikulární tachykardie, epizody nevysvětlitelné synkopy nebo jejichž echokardiogram vykazuje rozsáhlé postižení srdečního svalu.
Pro lidi s AVRC, kteří nemají žádnou z těchto stavů, se zdá, že riziko náhlé smrti je nízké - pokud se řídí omezeními cvičení a užívají beta-blokátory.
U osob s AVRC, kteří trpí ventrikulární arytmií, se dlouhodobá prognóza zdá být přiměřeně dobrá, pokud se vyvarují cvičení, užívají beta blokátory, dostávají implantovatelný defibrilátor a v některých případech užívají antiarytmickou lék .
Slovo z
Arytmogenní pravá ventrikulární kardiomyopatie je genetický stav, který může vyvolat potenciálně letální srdeční arytmie a je jednou z příčin náhlé smrti u mladých sportovců. Při agresivní léčbě se lidé s tímto onemocněním často dobře postarají.
> Zdroje:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ a kol. 2017 Pokyny AHA / ACC / HRS pro řízení pacientů s ventrikulárními arytmiemi a prevenci náhlého srdečního selhání: Shrnutí: Zpráva pracovní skupiny americké kardiologické akademie / American Heart Association o pokynech klinické praxe a společnosti pro srdeční rytmus. Srdeční rytmus 2017.
> Ruwald AC, Marcus F., Estes NA 3. a kol. Sdružení konkurenčního a rekreačního sportu Účast na srdečních událostech u pacientů s arytmogenní pravou ventrikulární kardiomyopatií: výsledky ze severoamerické multidisciplinární studie arrhythogenní pravé ventrikulární kardiomyopatie. Eur Heart J 2015; 36: 1735.