Co je to pancytopenie, jaké symptomy, co to způsobuje a jak se léčí? Podívejme se na tyto otázky.
Pancytopenie je definována jako abnormálně nízká hladina všechny typy krevních buněk produkovaných kostní dření. Patří sem červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.
Krvinky postižené v pancytopenii
Konkrétně se pancytopenie týká nedostatku:
- Červené krvinky (RBC): RBC jsou buňky, které váží a přenášejí kyslík do tkání těla.
- Bílé krevní buňky (WBC): Existuje několik typů bílých krvinek (WBC), které se dále dělí na granulocyty (včetně neutrofilů, eosinofilů a bazofilů) a agranulocyty (včetně lymfocytů a monocytů). Tyto buňky jsou zodpovědné za potírání infekcí mezi jinými funkcemi.
- Krevní destičky: Trombocyty jsou odpovědné za srážení krve.
Popisuje nízké hladiny krevních buněk
- Nízká hladina červených krvinek je označována jako anémie . Je důležité si uvědomit, že existují různé formy anémie. Jednou z příčin je nízká hladina červených krvinek, ale může také dojít kvůli ztrátě krve, nízké hladině hemoglobinu, nedostatku vitamínu B12 a dalším příčinám.
- Nízká hladina bílých krvinek je označována jako leukopenie (můžete slyšet neutropenii, která se týká nízké hladiny konkrétního typu bílých krvinek známých jako neutrofily).
- Nízká hladina krevních destiček je označována jako trombocytopenie, jako je imunitní trombocytopenie a trombocytopenie vyvolaná chemoterapií .
Tvorba krevních buněk v kostní dřeni nebo hematopoéze
Krevní buňky pocházejí z jedné společné buňky v kostní dřeni známé jako hematopoetická kmenová buňka (HSM) nebo pleuripotenciální kmenové buňky (což znamená, že má "potenciál" stát se mnoha různými typy buněk.
Tyto buňky se dělí a postupně se více specializují na proces nazvaný hematopoéza do všech krevních buněk v těle.
Laboratorní testy
Pancytopenie je obvykle diagnostikována při pohledu na kompletní krevní obraz (CBC). Výsledky ukazují nedostatečné hladiny všech typů krevních buněk, včetně:
- Počet červených krvinek nižší než 4,2 milionů buněk / cm3 u žen nebo méně než 4,7 milionu buněk / cm3 u mužů (To může být také popsáno nízkou hladinou hemoglobinu).
- Bílý krevní obraz menší než 4 000 buněk / cm3 (normální je mezi 4 000 a 10 000 buněk / cm3).
- Počet krevních destiček menší než 150 000 buněk / cm3 (normální je mezi 150 000 a 400 000 buněk / cm3).
Příčiny
Pancytopenie může být způsobena cokoli, co narušuje tvorbu krevních buněk v kostní dřeni nebo jejich dostupnost v krevním řečišti (jako je tomu např. V slezině).
To může zahrnovat destrukci kostní dřeně toxiny, potlačení kostní dřeně, například během chemoterapie nebo nahrazení kostní dřeně jinými buňkami, což vede k narušení produkce krevních buněk, což se může vyskytnout u některých typů rakoviny. Zničení nebo potlačení může nastat při zánětu , infekcích nebo autoimunitních stavech.
Většina těchto stavů se získává později v životě, ale několik z nich je zděděno a přítomno od narození.
Přinejmenším 50 procent z toho není zřejmá příčina - něco, co lékaři označují za "idiopatickou ". Některé z možných příčin pancytopenií mohou zahrnovat:
- Potlačení kostní dřeně vyvolané chemoterapií
- Drogy vyvolané: Jako příčiny byly uváděny jiné než chemoterapeutické léky, od antibiotik až po léky používané pro srdeční onemocnění.
- Infekce, jako je infekční mononukleóza a HIV, stejně jako ohromující infekce (sepse).
- Aplastická anémie
- Selenická sekvestrace (držení krevních buněk v slezině, takže se nemohou dostat do zbytku těla).
- Toxiny a chemická expozice, například expozice arzenu nebo benzenu.
- Rakoviny krve v kostní dřeni, jako je například leukémie, lymfom, myelom nebo metastazující rakovina kostní dřeně.
- Rozložení některých pevných nádorů do kostní dřeně, zejména rakoviny prsu, rakoviny prostaty, rakoviny tlustého střeva, rakoviny žaludku a melanomu. U metastáz kostní dřeně je nejčastějším příznakem anémie, po níž následuje trombocytopenie.
- Myelodysplastický syndrom ("prekancerózní" stav kostní dřeně)
- Autoimunitní onemocnění, jako lupus
- Radiační nemoc
- Zděděné syndromy, jako je Fanconi anemie, Diamond Blackfan anemie .
Nejčastější příčiny
Studie z roku 2014 byla zaměřena na určení nejběžnějších příčin pancytopenií u lidí, u kterých již nebyla diagnostikována onemocnění. Například žádný z těchto dospělých neměl chemoterapii nebo měl zjevné důvody pro svou pancytopenií. Z těchto lidí:
- Více než 60 procent mělo nějaký druh krevních onemocnění. Nejčastějšími jsou akutní myelogenní leukémie , myelodysplázie, non-Hodgkinův lymfom, leukémie vlasatých buněk a akutní lymfocytární leukémie.
- Z těch, kteří neměli rakovinu spojenou s krví jako příčinu jejich pancytopenií, diagnózy zahrnovaly aplastickou anemii, megaloblastickou anemii a HIV. anémie a HIV.
Symptomy
Příznaky pancytopenie mohou zahrnovat slabost, záchvaty nebo zvětšenou slezinu kromě symptomů spojených s nedostatkem specifických krevních buněk. Některé z těchto příznaků zahrnují:
- Příznaky spojené s anémií (nízký počet červených krvinek) včetně blednutí, únavy, rychlého srdečního rytmu a dušnosti.
- Symptomy související s leukopenií nebo neutropenií (nízký počet bílých) včetně horečky a příznaků infekce, jako je kašel nebo bolest močením
- Příznaky související s trombocytopenií (nízkými krevními destičkami) včetně snadných podlitin a těžkého krvácení.
Diagnostika a hodnocení
Po opakování laboratorní práce, abyste potvrdili, že máte skutečně pancytopenií, je prvním krokem biopsie kostní dřeně.
Zpráva o biopsii kostní dřeně může poskytnout lékaři mnoho informací.
Léčba
Cílem léčby pancytopenie je najít a léčit základní příčinu. Není-li příčina známa, nebo pokud se očekává, jako je chemoterapie, je léčba zaměřena na minimalizaci příznaků spojených s nedostatkem krvinek. Některá léčba, která mohou být použita, zahrnují:
- Drogy, které stimulují kostní dřeň. U chemoterapeuticky indukované neutropenie a některých dalších příčin lze růstové faktory Leukine, Neupogen nebo Neulasta použít ke stimulaci tvorby bílých krvinek. U chemoterapie vyvolané anémie existují také některé léky, které mohou být vzaty v úvahu.
- Krevní transfúze
- Imunosupresivní léky, pokud jsou způsobeny autoimunitním stavem.
- Transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk .
Prognóza
Prognóza pancytopenie závisí do značné míry na její příčině. Naštěstí nyní máme léčby, jako jsou transfúze a stimulační faktory, které pomáhají s nedostatkem specifických krevních buněk, zatímco základní stav je vyhodnocen a léčen.
Spodní linie
Existuje mnoho potenciálních příčin pancytopenií, ale všechna rizika nesou. Při pancytopenii jsou všechny typy krevních buněk sníženy, ačkoli snížení některých může být více znepokojující než jiné.
Příklad: Dan vyvinul pancytopenií - nízkou hladinu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček - po poslední chemoterapii.
> Zdroje:
> Devitt, K., Lunde, J. a M. Lewis. Nová náhlá pancytopenie u dospělých: přehled základních patologií a jejich přidružené klinické a laboratorní nálezy. Leukemie a lymfom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., a C. Dufour. Diagnostika a léčba aplastické anémie: recenze. Mezinárodní žurnál hematologie . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. a G. Nalepa. Hodnocení a řízení chronické pancytopenie. Pediatrie v přehledu . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. a D. Arber. Hodnocení kostní dřeně v novém onemocnění Pancytopenie. Lidská patologie . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. a D. Arber. Diferenciální diagnostika a hodnocení kostní dřeně novotvary Pancytopenie. Americký žurnál klinické patologie . 2013. 139 (1): 9-29.