Porucha kostní dřeně
Při aplastické anémii (AA) kostní dřeň zastavuje tvorbu dostatečných červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Aplastická anémie se může objevit v jakémkoli věku, ale je častěji diagnostikována u dětí a mladých dospělých. Porucha se vyskytuje u přibližně dvou až šesti jedinců na milión populace po celém světě.
Asi 20% jedinců rozvíjí aplastickou anemii jako součást zděděného syndromu, jako je Fanconi anemie , dyskeratóza congenita nebo anaemie Blackfan Diamond .
Většina jedinců (80%) získala aplastickou anemii, což znamená, že byly způsobeny infekcemi, jako je hepatitida nebo virus Epstein-Barr, toxická expozice radiace a chemikáliím nebo léky, jako je chloramfenikol nebo fenylbutazon. Výzkum naznačuje, že aplastická anémie může být výsledkem autoimunitní poruchy.
Symptomy
Příznaky aplastické anémie se objeví pomalu. Příznaky souvisejí s nízkou hladinou krevních buněk:
- Nízké množství červených krvinek způsobuje anémii, s příznaky jako je bolest hlavy, závratě, únava a bledost (bledost)
- Nízké počty krevních destiček (nezbytné k srážení krve) způsobují neobvyklé krvácení z dásní, nosu nebo podlitiny pod kůží (malé oblasti nazývané petechie)
- Nízké počty bílých krvinek (nezbytné pro boj s infekcí) způsobují recidivující infekce nebo přetrvávající nemoci.
Diagnóza
Příznaky aplastické anémie často ukazují cestu k diagnóze. Lékař získá kompletní počet krevních buněk (CBC) a krev se vyšetří pod mikroskopem (krevní skvrna).
CBC bude vykazovat nízké hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi. Podíváme-li se na buňky pod mikroskopem, rozlišujeme aplastickou anemii od jiných poruch krve.
Kromě krevních testů se odebere biopsie kostní dřeně (vzorek) a vyšetří se pod mikroskopem.
Při aplastické anémii se objeví několik nových krevních buněk. Zkoumání kostní dřeně také pomáhá odlišit aplastickou anemii od jiných poruch kostní dřeně, jako je myelodysplastická porucha nebo leukémie.
Staging
Klasifikace nebo staging choroby je založena na kritériích mezinárodní studijní skupiny Aplastická anémie, která definuje hladiny podle počtu krevních buněk přítomných v krevních testech a biopsii kostní dřeně. Aplastická anémie je klasifikována jako středně závažná (MAA), závažná (SAA) nebo velmi závažná (VSAA).
Léčba
U mladých jedinců s aplastickou anémií nahrazuje kostní dřeň nebo transplantaci kmenových buněk vadnou kostní dřeň zdravými buňkami tvořícími krve. Transplantace nese řadu rizik, takže se někdy nepoužívá jako léčba pro osoby středního věku nebo starší osoby. Přibližně 80% jedinců, kteří dostávají transplantát kostní dřeně, má úplné zotavení.
U starších osob se léčba aplastické anémie zaměřuje na potlačení imunitního systému přípravkem Atgam (antithymocytový globulin), Sandimmune (cyklosporin) nebo Solu-Medrol (methylprednisolon), samostatně nebo v kombinaci. Odpověď na léčbu drog je pomalá a přibližně jedna třetina jedinců má relaps, který může reagovat na druhé kolo léků.
Jedinci s aplastickou anémií budou léčeni krevní specialistou (hematolog).
Vzhledem k tomu, že jedinci s aplastickou anémií mají nízký počet bílých krvinek, jsou s vysokým rizikem infekce. Proto je důležité předcházet infekci a léčit je rychle, jakmile se objeví.
Zdroj:
"Aplastická anémie." O chorobách. 10. listopadu 2006. Aplastická anémie a MDS International Foundation, Inc., 2. prosince 2006