Přehled symptomů, diagnostiky a léčby
Definice
Imunitní trombocytopenie (ITP), dříve nazývaná idiopatická trombocytopenická purpura, je stav, kdy imunitní systém vašeho těla napadá a ničí vaše krevní destičky, což způsobuje nízký počet trombocytů ( trombocytopenie ). Krevní destičky jsou potřebné k srážení krve a pokud nemáte dostatek, může dojít k krvácení.
Symptomy ITP
Příznaky ITP souvisejí se zvýšeným rizikem krvácení kvůli nízkému počtu krevních destiček.
Mnoho lidí s ITP však nemá žádné příznaky.
Krvácení z nosu
Krvácení z dásní
Krev v moči nebo ve stolici
Nadměrné menstruační krvácení známé jako menoragie
Petechiae - tyto malé červené tečky mohou připomínat vyrážku, ale ve skutečnosti jsou malé krvácení pod kůží
Snadné podlitiny - modřiny mohou být velké a mohou se cítit pod kůží
Krevní puchýře ve vnitřku úst jsou známé jako purpura
Příčiny ITP
Obecně platí, že počet krevních destiček klesá v ITP, protože vaše tělo vytváří protilátky, které se připojují k krevním destičkám a označují je za zničení. Když tyto destičky protékají slezinou (orgán v břiše, který filtruje krev), rozpozná tyto protilátky a ničí krevní destičky. Také může být snížena tvorba krevních destiček. ITP se obvykle vyvíjí po nějaké iniciační události, někdy může váš lékař zjistit, co je tato událost.
Viry: u dětí je ITP často vyvolávána virovou infekcí. Virové infekce se obvykle vyskytují několik týdnů před vývojem ITP. Zatímco imunitní systém vytváří protilátky proti virové infekci, náhodně také vytváří protilátky, které se připevňují k destičkám.
Imunizace: ITP byla spojena s podáním vakcíny MMR (spalničky, příušnice, rubeoly). Obvykle se vyskytuje během 6 týdnů po podání vakcíny. Je důležité si uvědomit, že se jedná o vzácnou událost s 2,6 případy na každých 100 000 očkování MMR. Toto riziko je menší než riziko vzniku ITP, pokud jste měli infekci spalničkami nebo rubeoly. V těchto případech je vzácné krvácení vzácné a více než 90% lidí bude mít rozlišení ITP během 6 měsíců.
Autoimunitní onemocnění: ITP je považována za autoimunní poruchu a je spojena s dalšími autoimunitními chorobami, jako je lupus a revmatoidní artritida. ITP může počáteční prezentaci jedné z těchto onemocnění.
Diagnostika ITP
Podobně jako u jiných poruch krve, jako je anémie a neutropenie , je ITP zjištěn na základě kompletního krevního obrazu (CBC). Pro ITP neexistuje žádná diagnostická zkouška. Jedná se o diagnózu vyloučení, což znamená, že jiné příčiny byly vyloučeny. Obecně se v ITP sníží pouze počet destiček; počet bílých krvinek a hemoglobin jsou normální. Váš poskytovatel zdravotní péče může mít vyšetřované destičky pod mikroskopem (nazývané periferní krve), aby se zajistilo snížení počtů krevních destiček, které se však objevují v normálním stavu. Během práce můžete mít jiné testy, abyste vyloučili rakovinu nebo jiné důvody pro nízký počet krevních destiček, ale to není vždy nutné. Pokud je váš ITP považován za sekundární autoimunitní onemocnění, možná budete muset o to určitě vyzkoušet.
Léčba ITP
V současné době je léčba ITP závislá na přítomnosti příznaků krvácení spíše než na specifickém počtu krevních destiček. Cílem terapie je zastavit krvácení nebo přinést počet krevních destiček až do "bezpečného" rozmezí.
Ačkoli se technicky nepovažuje za "léčbu", lidé s ITP by se měli vyvarovat užívání aspirinu nebo léků obsahujících ibuprofen, protože tyto léky snižují funkci krevních destiček.
Pozorování: Pokud v současné době nemáte žádné příznaky krvácení, může se váš lékař rozhodnout, že vás bude pečlivě sledovat bez léků.
Steroidy: Steroidy jako methylprednisolon nebo prednison jsou nejběžnější léky používané k léčbě ITP po celém světě. Steroidy snižují zničení krevních destiček ve slezině. Steroidy jsou velmi účinné, ale může trvat víc než týden, aby se zvýšil počet krevních destiček.
IVIG: Intravenózní imunoglobulin (IVIG) je běžnou léčbou pro lTP. To se obecně používá u pacientů s krvácením, kteří potřebují rychlý nárůst počtu krevních destiček. Podává se intravenózně (IV) po dobu několika hodin.
WinRho: WinRho je IV lék, který lze použít k zvýšení počtu trombocytů u lidí s určitými krevními typy. Je to rychlejší infuze než IVIG.
Transfúze krevních destiček: Transfúze trombocytů nejsou vždy užitečné u lidí s ITP, ale mohou být používány za určitých okolností, jako je třeba, pokud potřebujete podstoupit operaci.
Pokud váš ITP přetrvává a nereaguje na počáteční léčbu, lékař vám může doporučit další léčebné postupy, jako jsou:
Splenektomie : V ITP jsou destičky zničeny ve slezině. Po odebrání sleziny může být prodloužená délka života krevních destiček zvýšena. Výhody a rizika by měly být zváženy před rozhodnutím o odstranění sleziny.
Rituximab : Rituximab je lék nazývaný monoklonální protilátka. Tento lék pomáhá zničit bílé krvinky, které produkují protilátky proti krevním destičkám, nazývané B-buňky. Doufáme, že když vaše tělo produkuje nové B-buňky, už nebudou vytvářet protilátky proti trombocytu.
Agonisté trombopoetinu : Mezi nejnovější léčení patří agonisté thrombopoietinu (TPO). Tyto léky jsou eltrombopag (perorální) nebo romiplostim (subkutánní); stimulují vaši kostní dřeň k vytvoření více krevních destiček.
Rozdíly u dětí a dospělých
Je důležité poznamenat, že přírodní dějiny ITP se u dětí často liší od dospělých. Více než 80% dětí s diagnostikovaným ITP bude mít úplné rozlišení. Dospělí a dospělí mají větší pravděpodobnost vývoje chronické ITP, která se stává celoživotním onemocněním, které může nebo nemusí vyžadovat léčbu.
> Zdroj:
> CE Neunert, DL Yee. Poruchy krevních destiček. V: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR První a AA Gershon eds. Rudolphova pediatrie . 22. vyd. New York: McGraw Hill Medical, 2011.