Společná příčina náhlého úmrtí u mladých lidí
Syndrom dlouhého QT (LQTS) je zděděná porucha elektrického systému srdce . LQTS může vést k náhlému, neočekávanému, život ohrožujícímu typu komorové tachykardie, která se běžně nazývá torsades de pointes . Lidé, kteří mají LQTS, jsou ohroženi synkopou (ztrátou vědomí) a náhlou smrtí, často v mladém věku.
Obrázek - Torsades de pointes. Přední obrázek: Normální srdeční rytmus. Dolní postava: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" znamená zkroucení kolem bodu. V této arytmii je srdeční rytmus extrémně rychlý a tvar komplexů na EKG se neustále mění, často se podobá vzoru sinusových vln, jak je tomu v tomto obrázku. Když se elektrický systém srdce chová tímto způsobem, je efektivní čerpání nemožné
Přehled
Lidé s LQTS mají na svých EKG prodloužené QT intervalu. QT interval představuje repolarizaci nebo "dobití" srdeční buňky. Poté, co elektrický impulz stimuluje srdeční buňku (čímž ji způsobuje poruchu), musí dojít k dobití, aby buňka byla připravena na další elektrický impuls. Interval QT (který se měří od začátku komplexu QRS až po konec T-vlny) je celková doba potřebná k vypuštění a poté doplňte srdeční buňku. V LQTS je interval QT prodloužen. Abnormality v QT intervalu jsou odpovědné za arytmie spojené s LQTS.
Příčiny
LQTS je zděděná porucha. Bylo identifikováno několik genů, které ovlivňují interval QT, takže existuje několik druhů LQTS. Některé rodiny mají velmi vysoký výskyt LQTS. Protože tolik genů může ovlivnit interval QT, bylo zjištěno mnoho změn v LQTS.
Některé z těchto ("klasické" LQTS) jsou spojeny s vysokým výskytem nebezpečných arytmií a náhlé smrti, které se často vyskytují u několika rodinných příslušníků. Jiné formy LQTS ("varianty LQTS") mohou být mnohem méně nebezpečné. Mnoho z těchto genetických variant je charakterizováno normálním počátečním QT intervalem a srdečními arytmiemi se obecně vyskytují pouze tehdy, když některý další faktor (například léčba drogou nebo významná nerovnováha elektrolytů) působí k prodloužení QT intervalu.
Nicméně, když se intervaly QT prodlužují u lidí s takovými variantami LQTS, dochází k nebezpečným arytmiím.
Prevalence
Klasický LQTS je přítomen u přibližně jednoho z 5000 lidí. LQTS je jednou z nejběžnějších příčin náhlého úmrtí u mladých lidí, což vede k úmrtí mezi 2000 a 3000 úmrtí za rok. Varianty LQTS jsou mnohem častější a pravděpodobně postihují až 2 - 3% populace.
Symptomy
Symptomy LQTS se vyskytují pouze tehdy, když pacient vyvine epizodu nebezpečné komorové tachykardie a stupeň příznaků závisí na době trvání arytmie. Pokud trvá jen krátce, může být jediným příznakem několik sekund extrémních závratů. Pokud trvá déle než 10 sekund, objeví se synkopa. A pokud trvá déle než několik minut, oběť obvykle nikdy neobjeví vědomí.
U těch s některými odrůdami LQTS jsou epizody často vyvolávány náhlými výbuchy adrenalinu; které se mohou objevit během fyzické námahy, při silném překvapení nebo při extrémně rozhořčeném stavu.
Naštěstí většina lidí s variantami LQTS nikdy nezažije život ohrožující příznaky.
Diagnóza
Lékaři by měli přemýšlet o LQTS u každého, kdo měl synkopu nebo srdeční zástavu a v rodinných příslušnících osoby se známým LQTS.
Každá mladá osoba se synkopou, která se vyskytne během cvičení nebo za jakýchkoli jiných okolností, kdy by pravděpodobně došlo k nárůstu hladiny adrenalinu, by měl LQTS vyloučit.
Diagnostika LQTS se obvykle provádí pozorováním abnormálně prodlouženého QT intervalu na EKG. Někdy je třeba provést test běhounu, aby se zjistily abnormality EKG. Genetické testování pro LQTS a její varianty se stává mnohem běžněji než dříve.
Léčba
Mnoho pacientů se zjevným LQTS je léčeno beta-blokátory . Beta blokátory potlačují návaly adrenalinu, které vyvolávají epizody arytmií u těchto pacientů.
Bohužel nebylo dosud prokázáno, že beta-blokátory významně snižují celkový výskyt synkopy a náhlou smrt u pacientů s LQTS.
Zvláště důležité je, aby lidé s LQTS a jeho variantami vyvarovali se mnoha lékům, které způsobují prodloužení intervalu QT. U těchto lidí jsou takové léky velmi pravděpodobné, že vyvolávají epizody torsades de pointes. Drogy, které prodlužují QT interval, jsou bohužel běžné. Hlavními pachateli jsou, ironicky, antiarytmické léky ; několik antidepresivních léků a antibiotika, jako je erythromycin, klarithromycin erythromycin a azithromycin. CredibleMeds udržuje seznam léků, které často prodlužují interval QT.
Pro mnoho lidí s LQTS je implantabilní defibrilátor nejlepší léčbou. Toto zařízení by mělo být používáno u pacientů, kteří přežili srdeční zástavu, a pravděpodobně u pacientů, kteří měli synkopu kvůli LQTS, zvláště pokud nastane synkopa, zatímco užívá beta-blokátory.
U osob, které nemohou tolerovat betablokátory nebo kteří mají stále ještě při léčbě jiné nežádoucí účinky, může být provedena chirurgická operace denaturace v levé kardiální kůře (LCSD).
Blokátory sodíkových kanálů lze použít s typem LQTS 3.
Zdroje
> Co je syndrom dlouhého QT? - NHLBI, NIH. Národní institut zdraví. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Aktualizováno 21. září 2011. Přístup ke dni 27. července 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. syndrom dlouhého QT . NCBI Bookshelf; 18. června 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Přístup ke dni 27. července 2016.
Moss AJ. Syndrom dlouhého QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Současné koncepce syndromu dlouhého QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.