Marfanův syndrom je nejčastější dědičná porucha pojivové tkáně , která obvykle postihuje kosterní systém, srdce, krevní cévy a oči. Lidé s Marfanovým syndromem jsou většinou vysokí a tenký a jejich paže a nohy jsou delší než běžné. Oni také často mají dlouhé prsty (podmínka lékaři volání arachnodactyly), abnormální zakřivení páteře ( kyphoscoliosis ), a dislokace čočky oka .
Nejvíce ohrožující komplikace Marfanova syndromu souvisí se srdcem a cévami; zejména k aneurysmu aorty . Aneuryzma je dilatace (balonování) stěny cévy. Toto rozšíření výrazně oslabuje stěnu aorty a způsobuje její náchylnost k náhlému roztržení (což je podmínka, kterou lékaři volají disekcí). Odstranění aorty je lékařskou mimořádnou událostí a může vést k náhlé smrti u lidí s Marfanovým syndromem.
Vzhledem k tomu, že tato katastrofa se pravděpodobně vyskytuje v době, kdy je kardiovaskulární systém vystaven stresu, může zejména cvičení srážet aortální disekci u osoby s Marfanovým syndromem. Z tohoto důvodu musí mladí lidé, kteří mají Marfanův syndrom, často omezit svou účast na atletických aktivitách.
Nikdy není snadné, aby mladí lidé slyšeli, že jejich fyzická aktivita musí být omezená. Naštěstí většina lidí, kteří mají Marfanův syndrom, může zůstat aktivní, ale s omezeními.
Je důležité, aby tito mladí sportovci věděli o svých mezích.
Všeobecné doporučení pro cvičení u mladých sportovců se syndromem Marfan
Formální doporučení týkající se zapojení sportovních aktivit pro sportovce s Marfanovým syndromem byly zveřejněny na konferenci Bethesda v roce 2005 o doporučeních o způsobilosti soutěžících s kardiovaskulárními abnormalitami.
Zde je shrnutí těchto doporučení:
Sportovci, kteří mají Marfanův syndrom, by měli mít každých šest měsíců echokardiogramy, aby se podívali na dilataci kořene aorty.
Pokud nedojde k rozšíření aortální kořenové nebo jiné závažné srdeční abnormality a žádná rodinná anamnéza aortální disekce, mohou se účastnit takzvaných nízkých a středních dynamických statických sportovních aktivit - těch činností, které obvykle nevyžadují "výbuchy" extrémně vysokých intenzita cvičení. Příklady vhodných aktivit zahrnují golf, bowling, turistiku a stolní tenis.
Pokud existuje důkazy dilatace aortální kořenové nebo rodinné anamnézy aortální disekce, je vhodná pouze aktivita s velmi nízkou intenzitou, jako je golf nebo bowling.
Lidem s Marfanovým syndromem se doporučuje vyhnout se vysoko rizikovým aktivitám - kontaktním sportům a aktivitám, které vyžadují izometrické cvičení, které vedou k manévru Valsalvy (např.
Někteří lidé s Marfanovým syndromem mohou být individuálně vyloučeni svými lékaři (pokud je jejich riziko považováno za poměrně nízké), účastnit se středně rizikových sportů, jako je basketbal, baseball, dotekový fotbal a jízda na kole.
Zejména konference Bethesda se konkrétně zaměřila na lidi, kteří se účastní organizované a konkurenceschopné atletiky.
Stanovila zejména pokyny pro školy a další organizace, pro které se sportovci s Marfanovým syndromem chtějí podílet na svých programech. Neřešil se konkrétně rekreační sportovec.
Doporučení společnosti Bethesda však mohou stále poskytovat poradenství pro rekreační sportovce a jejich lékaře. U každého s Marfanovým syndromem, který se chce zapojit do sportu, mohou být pravidelné echokardiogramy použity k vedení vhodné úrovně fyzické aktivity.
Slovo z
Lidé s Marfanovým syndromem mají celoživotní zvýšené riziko závažných kardiovaskulárních příhod a vyžadují pravidelné lékařské sledování.
Omezení cvičení se doporučuje každému, kdo má Marfanův syndrom. Stupeň omezení se však bude lišit od člověka k člověku, a mnozí jsou schopni (a jsou vyzýváni k tomu), aby si užívali aktivního životního stylu s vhodnými opatřeními.
> Zdroje:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA a kol. 2010 Směrnice pro diagnostiku a léčbu pacientů s horečnatou chorobou aorty: zpráva Americké akademické asociace kardiologických nadací / Americká iniciativa pro sdružování pacientů s onemocněním srdce (ACS) Pokyny, Americká asociace pro hrudní chirurgii, Americká vysoká škola radiologie, Americká asociace mrtvice, Společnost kardiovaskulárních anesteziologů, Společnost pro kardiovaskulární angiografii a intervence, Společnost intervenční radiologie, Společnost hrudních chirurgů a Společnost pro vaskulární medicínu. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA a kol. Pracovní skupina 4: HCM a jiné kardiomyopatie, prolaps mitrální chlopně, myokarditida a Marfanův syndrom. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340