Lymfom je rakovina krve, která postihuje lymfocyty, druh bílých krvinek. Dva hlavní typy lymfomů jsou Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom nebo NHL. I když lymfomy obvykle začínají v lymfatických uzlinách , mohou vzniknout prakticky kdekoli v těle. Když vznikají mimo lymfatické uzliny, jsou nazývány extranodálními lymfomy.
Primární kostní lymfom je neobvyklý extranodální lymfom . Když lymfom začíná mimo lymfatické uzliny, je mnohem častější, že maligní onemocnění začíná v gastrointestinálním traktu než v kostech.
Přehled
Primární kostní lymfom je extrémně vzácný stav, kdy začíná lymfom v kostech. Tento stav představuje asi 1 až 2 procent všech případů non-Hodgkin lymfomu , s vyšším výskytem 3 až 9 procent u dětí a dospívajících. Rakoviny, které začínají jinde a pak se rozšířily do kostí, jsou mnohem častější než primární kostní lymfom.
Kdo je postižen ?
Primární kostní lymfomy postihují hlavně dospělé. Muži jsou pravděpodobněji postiženi než ženy. Nejvíce jsou nehodgkinské lymfomy velkého typu B-buněk , u nichž počet případů vrcholí ve věku 45 až 60 let. Nicméně, pokud jde o spodní část páteře na kosmetickém nebo končetinovém kostech, primární kostní lymfom má vrchol incidence v mladistvých a dvacátých letech.
A vzácné případy se objevují u dětí s průměrným věkem 12 let.
Symptomy
Většina lidí postižených primárním kostním lymfomem nejprve pocítí bolest v kostech. Často je bolest cítit i v klidu. To může trvat několik měsíců před vznikem dalších příznaků . Když lymfom roste větší, může způsobit otok končetiny a omezit pohyby paže nebo nohy.
Jiné příznaky lymfomu, jako je horečka a ztráta hmotnosti, nejsou běžné.
Testy
Diagnostické zobrazování, rentgenové záření a vyšetření kosti pomáhají detekovat primární kostní lymfom. Tumor kostní dutiny vykazuje charakteristické změny ve vzhledu kosti na MRI nebo CT vyšetřeních. V oblastech postižených lymfomem může docházet k mozkovému zničení kostní destrukce.
K určení typu nádoru se provádí biopsie kosti. To může být provedeno chirurgicky tím, že se mikroskopicky vyšetří malý kousek nádoru. Jiné testy pomáhají zjistit, zda je nádor rozšířený nebo omezený na kost. PET / CT hrudníku, břicha a pánve lze použít ke stanovení rozsahu postižení lymfatických uzlin a přítomnosti vzdáleného onemocnění.
Typy
Nejčastěji primární kostní lymfom je non-Hodgkinův lymfom nebo NHL. Hodgkinův lymfom kosti je mnohem méně pravděpodobné. Mezi různými typy NHL, nejčastějším primárním kostním lymfomem je difúzní velký B-buněčný lymfom nebo DLBCL. Typ lymfomu řídí rozhodnutí o druhu léčby, která by mohla být sledována.
Léčba
Vzhledem k tomu, že primární kostní lymfom je tak vzácný, nebyl stanoven jediný optimální léčebný režim. Současná léčba obvykle sestává z chemoterapie pro několik cyklů v kombinaci s radiační terapií kosti.
Léčba na různých frontách nebo multimodální léčbě je častá, avšak v publikovaných zprávách se mění pořadí radiace a chemoterapie. Míry přežití primárních kostních lymfomů jsou často lepší než u jiných forem non-Hodgkinova lymfomu.
Univerzita v Miami uvádí, že více než 80 procent lidí léčených primárním kostním lymfomem je o 4 roky později bez progrese onemocnění - ve studii 53 pacientů bylo zjištěno 83% přežití bez progrese onemocnění nebo PFS. Mezi pacienty léčenými chemoterapií nebo kombinovanou chemoterapií a radiací nebyl zaznamenán žádný rozdíl.
U pacientů s DLBCL léčených rituximabem a chemoterapií však došlo k trendu ke zlepšení PFS.
Závěr
Po léčbě mohou být vyšetření PET / CT zvláště užitečná pro posouzení odpovědi na léčbu. Zvláštní studie po léčbě je vyšetření PET / CT, které pomáhá odlišit přetrvávající onemocnění od fibrózy. Pacienti by měli být také sledováni kvůli dlouhodobému relapsu. Kostní lymfom má nízkou míru lokálního relapsu a nejčastěji se objevuje na vzdálených místech od původního onemocnění.
Zdroje
Další informace o tomto tématu naleznete v následujících zdrojích:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G. a kol. Primární kostní lymfom - zkušenost University of Miami. Leukemie a lymfom . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN a kol. Imagingové charakteristiky primárních a sekundárních maligních nádorů kosmu. Britský žurnál radiologie . 2012; 85 (1011): 279-284.
Zobrazení kostních nádorů a nádorových onemocnění: techniky a aplikace; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Principy a praxe radiační onkologie 4. vydání Redaktoři: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin a Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primární kostní lymfom: výsledky léčby a prognostické faktory s dlouhodobým sledováním 82 pacientů. Cancer , 2006, 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR a kol. Hodnota kostní scintigrafie 99mTc-MDP v stadiu primárního lymfomu kosti. Komunikace v jaderné medicíně. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL a kol., Eds. Klasifikace nádorů krvetvorných a lymfoidních tkání WHO. 4. vydání. Ženeva, Švýcarsko: IARC Press; 2008.