Porucha mozku se stává smrtícím časem
Kreutzfeldt-Jakobova nemoc se v roce 2000 stala titulkem, kdy ve Velké Británii vypukla příčina případů. Tyto případy byly spojeny s potravinami kontaminovanými bovinní spongiformní encefalopatií (BSE), prionovou chorobou, která způsobuje variantu CJD, jinak známou jako "šílenou krávu".
Veřejnost má důvod se obávat přenosu BSE na člověka.
Variantní forma Creutzfeldt-Jakobova onemocnění, stejně jako ostatní typy Creutzfeldt-Jakobovy nemoci , je rychle se rozvíjející, vždy fatální neurologická porucha. Ale onemocnění je velmi vzácné: Od října 1996 do března 2011 bylo ve Spojeném království hlášeno pouze 175 případů vCJD, 25 ve Francii, 5 ve Španělsku, 4 v Irsku, 3 v Nizozemsku a Spojených státech amerických ( USA), 2 v Kanadě, Itálii a Portugalsku a jedna v Japonsku, Saúdské Arábii a Tchaj-wanu.
Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) sleduje výskyt všech typů Creutzfeldt-Jakobovy nemoci ve Spojených státech.
Různé typy onemocnění, vždy fatální
Neexistuje žádný lék na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, který se může objevit u člověka jedním ze tří způsobů:
- Přibližně 10 až 15 procent případů je děděno, což je důsledkem genové mutace.
- Zdá se, že většina případů se objevuje sporadicky, u někoho, kdo nemá onemocnění v rodině.
- Malá procentní část případů se vyskytuje v důsledku infekce, kontaktu s infikovanou mozkovou tkání. Existují zdokumentované případy, které se vyskytly jako neúmyslný důsledek lékařského postupu.
Creutzfeldt-Jakobova choroba není normální nákazou, jako je kýchání nebo kašel - nejsou známy případy manželů nebo rodinných příslušníků infikované osoby, která tuto chorobu nakazí.
Kontaminované hovězí produkty
Případy variantní Creutzfeldt-Jakobovy choroby se zdá být spojeny s konzumací kontaminovaných výrobků z hovězího masa v Evropě. Stejná nemoc, když se vyskytuje u ovcí, se nazývá "scrapie". Předpokládá se, že ovce se infikované scrapie používaly při krmení dobytka, a tak se stal dobytkem.
Vědci zjistili, že to, co způsobuje BSE, scrapie a onemocnění Creutzfeldt-Jakob, není virus nebo bakterie, jako u jiných nemocí, ale bílkovinný agens nazývaný jako prion. Prion přeměňuje normální proteiny na infekční, smrtící.
Účinky na mozku
Vzhledem k tomu, že Creutzfeldt-Jakobova nemoc ovlivňuje mozek, příznaky, které produkuje, jsou neurologické. Může se začít jemně s nespavostí, depresí, zmateností, změnami osobnosti a chování a problémy s pamětí, koordinací a zraky. Jak postupuje, člověk rychle rozvíjí demence a nedobrovolné, nepravidelné pohyby nazývané myoklonem.
V závěrečné fázi onemocnění pacient ztrácí všechny duševní a fyzické funkce, upadne do kómatu a nakonec zemře. Průběh onemocnění trvá obvykle jeden rok. Nemoc se obecně postihuje lidé ve věku od 50 do 75 let, avšak variantní Creutzfeldt-Jakobova nemoc postihla lidi v mladším věku - dokonce i dospívající (ve věku od 18 do 53 let).
Je těžké diagnostikovat
Zatím neexistuje definitivní lékařský test pro diagnostiku Creutzfeldt-Jakobovy choroby a potvrzení této nemoci může být provedeno až po smrti pitvou. Vzhledem k tomu, že onemocnění je vzácné, někteří lékaři by ji dokonce neměli považovat za diagnózu a mohou způsobit chybu příznaků u jiných onemocnění mozku, jako je Alzheimerova choroba nebo Huntingtonova choroba . Vědci naznačují, že nové, sofistikované laboratorní testování bude v budoucnosti schopno detekovat priony v krvi nebo tkáních infikované osoby.
Zdroje:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Nedávný pokrok v předčasné diagnostice Creutzfeldt-Jakobovy nemoci." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (variantní Creutzfeldt-Jakobova choroba)." NCIDOD. 29. listopadu 2006. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. 28. prosince 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnóza nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy nemoci." Ann. Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Riziko získání Creutzfeldt-Jakobovy nemoci z krevních transfuzí: Systematické přezkoumání případových kontrolních studií." BMJ 321 (2000): 17-19.