Tato nemoc je někdy mylně nazývána "šílená kráva"
Co je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (vyslovovaná choroba CROYZ-felt YAH-cob) je velmi vzácná neurodegenerativní porucha mozku, která postihuje jednu osobu v milionu. Jedná se o jeden z několika typů onemocnění prionů.
CJD může být také označována jako přenosná spongiformní encefalopatie, vCJD a Jacob-Creutzfeldtova choroba.
Prevalence
Spojené státy mají asi 200 až 300 případů ročně.
Průměrný věk nástupu je 60 let.
Symptomy CJD
Velmi časné příznaky zahrnují abstinenční depresi, změny nálady a nedostatek zájmu o osoby nebo okolnosti. Rychle se objevují další příznaky, včetně problémů s pamětí , změn chování, špatné koordinace, nestabilní chůze a zhoršeného vidění.
Vzhledem k tomu, že onemocnění pokračuje, mohou lidé s CJD prožívat halucinace , psychózu, zhoršování koordinace, nedobrovolné pohyby, velmi slabé ruce a nohy, špatnou schopnost polykat a mluvit a další mentální postižení. Nakonec může osoba vklouznout do kómatu.
Kategorie CJD
- Sporadický
Sporadická CJD představuje přibližně 85% všech případů onemocnění. Sporadic znamená, že není jasná příčina.
- Dědičný
Podle Národního ústavu pro neurologické poruchy a mrtvici jsou zděděné případy přibližně 5 až 10%. Geny prionového proteinu se stávají abnormální u lidí se všemi typy CJD. U pacientů, kteří mají rodinnou formu, byly nalezeny mutace v genu prionového proteinu, které způsobují abnormality proteinů. Tito lidé obvykle vykazují rodinnou anamnézu prionové nemoci.
- Získané
Existují tři typy získaných CJD. Tyto zahrnují:
- Iatrogenní
To se týká CJD, která je uzavřena pomocí lékařských postupů, jako jsou nesterilizované nástroje nebo transplantace infikovaných tkání. - Kuru
CJD lze získat kanibalismem, který se nazývá Kuru. To se datuje do padesátých let minulého století, kdy lidé předního kmene v Papue v Nové Guineji vyvíjeli mnoho případů CJD, protože jejich pohřební praktiky zahrnovaly ženy a děti, kteří jedli mozky zemřelých. Vzhledem k tomu, že tato praxe přestala, klesly případy CJD, ale to trvalo několik let, protože doba inkubace pro CJD se zdá být až 40 let.
- Varianta
Varianta CJD je považována za způsobenou konzumací infikovaného masa a může se vyskytnout u mladších lidí s průměrným věkem nástupu na 28. Toto je často nesprávně nazýváno choroba šílených krav nebo bovinní spongiformní encefalopatie. Choroba šílených krav se vyskytuje pouze u krav; když se přenáší na člověka, nazývá se to variantou CJD. Tento druh CJD je velmi vzácný; ve Spojených státech byly zaznamenány pouze tři případy, z nichž dva byli lidé, kteří byli předtím mimo zemi.
Diagnostika CJD
Stejně jako několik dalších neurologických poruch neexistuje žádný jednoduchý test k diagnostice CJD. Prvním cílem lékaře je vyloučit další stavy, které mohou způsobovat demenci, zejména proto, že některé příčiny demence jsou reverzibilní, jako je normální tlak hydrocefalu a nedostatek vitaminu B12 .
Pro stanovení pravděpodobnosti CJD lze použít testy, jako je páteřní kohout , EEG , CT a MRI.
Chcete-li potvrdit diagnózu, mohou lékaři provést biopsii tím, že odstraní malý kousek mozku a vyzkouší. Druhou možností je provedení pitvy po smrti. Při biopsii a pitvě existuje riziko, že by se chirurg nakazil CJD, když se s touto mozkovou tkání zabývá. Ve variantě CJD byly potvrzeny případy po odstranění a vyšetření mandlí člověka.
Proto je velmi důležité, aby během procedury byly provedeny odpovídající opatření.
Jak je CJD odlišná od Alzheimerovy choroby?
Průběh CJD je mnohem rychlejší než u Alzheimerovy choroby . Lidé s CJD často umírají během několika týdnů až jednoho roku. U Alzheimerovy choroby se v průběhu několika let zpravidla zpomaluje.
Léčba CJD
V současné době neexistuje žádná léčba pro CJD, i když některé příznaky mohou být léčivy zmírněny. Cílem je poskytnout pohodlí a úlevu. Výzkum se i nadále provádí na identifikaci příčin, stejně jako možných léků k léčbě CJD.
Zdroje:
ADAM Creutzfeldt-Jakobova choroba.Připravena 10. února 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimerova asociace. Creutzfeldt-Jakobova choroba. Přístup k 10. únoru 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakobova nemoc Foundation, Inc. CJD Fact Sheet. Přístup k 10. únoru 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakobova nemoc Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakobova choroba a další Prionovy nemoci. Přístup k 10. únoru 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Světová zdravotnická organizace. Creutzfeldt-Jakobova choroba. Přístup 10. února 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/