Huntingtonova choroba: příznaky, příčiny, prognóza a léčba

Jak je Huntingtonova odlišná od Alzheimerovy choroby?

Huntingtonova choroba (HD) je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které je geneticky předáváno od rodičů k dětem. V HD se mozkové buňky člověka začnou degenerovat a způsobují fyzické, kognitivní a emocionální problémy. Klasické příznaky zahrnují demenci , nekontrolovatelné krouživé pohyby a často nedostatek vhledu o chování.

Statistiky Huntingtonovy choroby

Až 250 000 lidí ve Spojených státech má nebo bude mít HD.

Symptomy obvykle začínají ve věku od 30 do 50 let, ačkoli mladistvý HD se zaměřuje na děti tak mladé jako 2. To bylo také vidět u lidí starších jako 80, ale to je vzácné. Typicky, čím mladší člověk je, když příznaky začnou, tím rychleji nemoc postupuje. Samci a samice mají stejnou pravděpodobnost, že rozvinou tento stav.

Symptomy Huntingtonovy choroby

Co způsobuje Huntingtonovo onemocnění?

Téměř všechny případy HD jsou dědičné, což znamená, že onemocnění je zděděno od rodičů.

Pokud má váš otec nebo matka HD, máte 50% šanci mít gen HD. Pokud jste zdědili HD gen, v určitém okamžiku vyvinete HD. Pokud jste nezdědili HD gen, nebudete rozvíjet HD, ani nepřecházíte gene k vašim dětem.

Přibližně 1% až 3% lidí s HD nemá rodiče s HD. V takovém případě nemůžeme nemoc vysledovat na někoho jiného v rodině.

Vědci identifikovali gen HD v roce 1993. Někteří lidé, kteří jsou vystaveni riziku vzniku HD, dostanou krevní test, aby zjistili, zda jsou nosičem genu, zatímco jiní se vzdali testování, protože v tomto okamžiku neexistuje léčebná léčba onemocnění.

Léčba Huntingtonovy choroby

Léčba Huntingtonovy choroby neexistuje, ale symptomy nedobrovolných pohybů mohou být léčeny tetrabenazinem, jediným povoleným léčivem (v roce 2008) US Food and Drug Administration. Jiné léky podobné těm, které se používají v Alzheimerově chorobě, mohou být použity k léčbě kognitivních, behaviorálních a emočních příznaků HD. Kromě toho se často používají léky, jako je haloperidol (Haldol) a olanzapin (Zyprexa).

Cvičení - prostřednictvím formálních metod, jako je fyzická a pracovní terapie, a neformální způsoby, jako je chůze a zbývající aktivita - se také osvědčila při zpomalení poklesu, který způsobuje HD.

Prevence Huntingtonovy choroby

V současné době neexistuje žádný způsob, jak zabránit HD. Nicméně zachování aktivního těla a zdravé mysli pravděpodobně pomáhá oddálit příznaky nebo zpomalit postup.

Prognóza Huntingtonovy choroby

Prognóza HD je v současné době špatná. Průměrná délka života po diagnóze se pohybuje od 10 do 20 let. Smrt obvykle vyplývá z komplikací HD, jako je udušení nebo neschopnost bojovat s infekcí, jako je pneumonie. Nicméně, jelikož byl identifikován gen zodpovědný za průchod HD, vědci se zaměřují na tuto nemoc zkoumáním účinků na mozek s cílem zvrátit poškození.

Tam jsou také probíhající klinické zkoušky na testování léků a jiných léčebných metod.

Jak se Huntingtonova choroba liší od Alzheimerovy choroby ?

HD a Alzheimerovy příznaky jsou zpočátku velmi podobné, i když průměrný věk vzniku HD (30 až 50 let) je mnohem mladší než Alzheimerova choroba, kde se většina případů objevuje u těch, kteří jsou starší než 65 let. Oba onemocnění způsobují demenci a ovlivňují paměť , rozhodovací schopnosti a schopnost učit se novým věcem.

Jak HD pokroku, lidé zobrazují klasické nemoci křiklavých pohybů; v Alzheimerově chorobě se schopnost osoby pohybovat se zpravidla stává postupně obtížnějším, ale většinou nezpůsobuje mnoho nedobrovolných pohybů. V pozdním stadiu HD lidé mohou obvykle pořád pochopit, co jim ostatní říkají, a jejich rodina a přátelé mohou zůstat obeznámeni s nimi. V pozdním stadiu Alzheimerovy choroby většina lidí není schopna porozumět ostatním a zdá se, že si neuvědomuje ostatní kolem sebe.

Navíc téměř všechny případy HD jsou zděděny, zatímco většina Alzheimerových případů není přímo zděděna.

Slovo z

Je normální mít mnoho obav, pokud jste vy nebo váš blízký byli diagnostikováni nebo pozitivně testováni na Huntingtonovu chorobu. Vědět, že existuje mnoho dostupných zdrojů a podpor, může být užitečné, když se dozvíte, co očekávat a jak se vypořádat. Možná budete chtít začít tím, že kontaktuje společnost Huntingtonova onemocnění onemocnění Ameriky, protože je jednou z několika organizací, které mohou poskytnout více informací a mohou se zde konat místní podpůrné skupiny.

Zdroje:

Alzheimerova společnost. Vzácnější příčiny demence.

Huntingtonova chorobná společnost Ameriky. Etapy Huntingtonovy choroby.

Huntingtonova chorobná společnost Ameriky. Co je to Huntingtonova choroba.

Národní institut neurologických poruch a mrtvice. Národní institut zdraví. NINDS Huntingtonova chorobná informační stránka.