Extranodální lymfom

Ačkoli lymfomy jsou všechny rakoviny, které postihují lymfocyty - typ bílých krvinek - někdy to je místo, kde podobnost končí. Existuje mnoho různých typů a podtypů lymfomu. Dvě hlavní kategorie jsou Hodgkinův lymfom nebo HL a non-Hodgkinův lymfom nebo NHL . Většina NHL a HL jsou uzlové lymfomy, což znamená, že pocházejí z lymfatických uzlin.

Je však možné, aby se lymfomy objevily téměř kdekoli.

Definice: Primární extranodální lymfom

Pokud se předpokládá, že lymfom pochází mimo lymfatické uzliny , nazývá se to extranodální lymfom, nebo přesněji primární extranodální lymfom. Někdy může být obtížné určit, kde v těle začalo lymfom. V těchto případech mohou lékaři následovat přibližnou definici: Jestliže lymfom najednou měla hlavní nádorovou masu - její nejzřejmější objem - v extranodálním místě, pak může být považován za extranodální lymfom.

Důležité rozdíly

Z lymfomů, které začínají v lymfatických uzlinách nebo v uzlových lymfomech, téměř všichni mohou mít extranodální postižení - to znamená, že se mohou rozšířit na extranodální místa. Lymfom, který se šíří do jiných orgánů z lymfatických uzlin, se NENÍ považován za primární extranodální lymfom. Aby mohl být lymfom primární extranodální, měl vzniknout mimo lymfatické uzliny.

Přehled

Primární extranodální lymfomy jsou mnohem častější u NHL než u Hodgkinova lymfomu. Až 33 procent všech NHL je považováno za primární extranodální lymfom, zatímco u HL je primární extranodální onemocnění považováno za vzácnější.

Nejčastějším místem primárního extranodálního lymfomu je gastrointestinální trakt a téměř všechny jsou NHL.

Dalším nejčastějším místem po traktu GI je kůže . Nicméně, když NHL začíná pouze v kůži, nazývá se to kožní lymfom nebo kožní lymfom.

Extranodální lymfom může také vzniknout v lymfatické tkáni sleziny, kostní dřeně, thymu, mandlí a adenoidů - malé skvrny z tonsilovité tkáně skryté, kde se nosní průchody dostanou do krku.

Imunitní nebo lymfoidní buňky v žaludku, plicích, v strukturách kolem očí, v štítné žláze, slinných žlázách a tenkém střevě mohou také vyvolat primární lymfomy. Lymfomy v těchto oblastech zahrnují "okrajové zóny B-buněčných lymfomů lymfoidní tkáně spojené sliznicí" nebo MZBCL MALT, zkráceně.

Primární lymfomy nosu a krku zahrnují MZBCL MALT, difúzní velký B-buněčný lymfom nebo DLBCL a lymfomy přirozených zabíječů / T-buněk.

Primární lymfomy mohou u mužů ovlivnit varlata a nazývají se primární testikulární lymfomy. Lymfom v mozku nebo CNS lymfom může být také primární. Zatímco primární extranodální lymfom mozku a varlat byl spojen s těžší léčbou onemocnění, nedávné studie ukázaly, že léčba speciálně přizpůsobená těmto místům může vést k významným zlepšením.

Primární extranodální folikulární lymfomy, které nejsou kožními lymfomy, se vyskytují spíše zřídka.

Primární kostní lymfom je vzácný stav, kdy lymfom začíná v kosti.

Primární srdeční lymfom je jedním z nejčastějších nádorů srdce. Předpokládá se, že primární srdeční lymfom tvoří pouze 1,3% všech srdečních nádorů a pouze 0,5% všech extranodálních lymfomů. Pokud se vyskytne, nejčastějším typem tohoto nádoru je difúzní velký B lymfocytární lymfom a obvykle se jedná o pravou síň a pravou komoru.

Jedním z pozorování primárních extranodálních lymfomů je obecně to, že došlo k dramatickému nárůstu vzniku HIV a AIDS.

Primární extranodální lymfom - prognóza

Skutečnost, že lymfom je primární extranodální lymfom, může být faktorem léčivého plánu a prognózy, ale jiné faktory mohou být stejně důležité nebo významnější.

Podtyp lymfomu, typ B nebo T buněk a primární orgán nebo tkáň původu mohou být všechny důležité prognostické faktory.

Extranodální zapojení - prognóza

Téměř všechny uzlinové lymfomy se mohou rozšířit na extranodální místa, avšak v těchto případech nejsou považovány za primární extranodální lymfomy.

V NHL jsou nejúčinnější léčebné plány závislé na řadě faktorů a jedna z nich může být extranodální účast . Někdy je lymfom, který je omezen na lymfatické uzliny, lépe léčen a má příznivější prognózu než lymfom, který se rozšířil mimo lymfatické uzliny. Nicméně široká škála možností extranodálního primárního NHL - spolu s mnoha dalšími faktory, které ovlivňují léčbu a výsledky - znamená, že léčebný plán a prognózy mohou být velmi individuální.

V některých případech je extranodální postižení více indikací pokročilého onemocnění. U Hodgkinovy ​​choroby například extranodální postižení - s výjimkou sleziny a brzlíku - indikuje stupeň IV Hodgkinova choroba. Dokonce i pozdní fáze Hodgkinovy ​​nemoci mohou být zcela léčitelné.

Zdroje:

Histopatologie uzlových a extranodálních non-Hodgkinových lymfomů; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. června 2011

Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Aktualizace extranodálních lymfomů. Závěry workshopu EAHP a SH v Soluni v Řecku. Histopatologie . 2006, 48 (5): 481-504.

Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekulární patogeneze MALT lymfomu. Gastroenterologický výzkum a praxe . 2015

Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Řízení non-Hodgkinových lymfomů vznikajících na extranodálních místech. Therapeutische Umschau. 2010, 67 (10): 517-25.

Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Primární extranodální non-Hodgkinův lymfom (NHL): dopad alternativních definic testovaných v registru NHL založeném na celkové populaci rakovinných center. Annals of Oncology . 2003; 14 (1): 131-139.

Primární maligní lymfom prsu: Klinicko-patologická studie devět případů. Leukemie a lymfom . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.

Primární žaludeční lymfom. Svět J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Posouzení.

Intravaskulární velký B-buněčný lymfom odhalil nefrotický syndrom: jednoroční remise indukovaná vysokofrekvenčním CHOP a Rituximabem. Leukemie a lymfom . 2004, 45 (8): 1703-1705.

Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primární kardiální lymfom: dva případy a přehled literatury. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.