SPS způsobuje svalovou tuhost a křeče
Syndrom tuhého člověka (nazývaný také Moersch-Woltmannův syndrom) nebo SPS je vzácná porucha nervového systému, ve které dochází a dochází ke ztuhlosti svalů. Výzkum naznačuje, že syndrom tuhých osob je také autoimunitní porucha a lidé se syndromem mají často autoimunitní poruchy, jako je diabetes 1. typu nebo tyreoiditida .
Syndrom tuhého člověka se projevuje jak u mužů, tak u žen a může začít v jakémkoli věku, avšak diagnóza v dětství je vzácná.
Není přesně známo, kolik lidí to trpí.
Symptomy syndromu stiff osoby
Symptomy syndromu tuhých osob mohou zahrnovat:
- Svalová ztuhlost v kufru a končetinách, která přichází a jde - to způsobuje zadní ztuhlost nebo bolesti, zveličenou vzpřímenou pozici a pevné nohy
- Závažné svalové křeče v pažích a nohou, když je člověk překvapen, dotkl, rozrušený nebo úzkostlivý
- Zakřivená dolní část zad (lordóza) a deformované klouby v těle, v průběhu času
- Klesá při náhlých svalových křečích (může způsobit další související problémy)
Diagnóza syndromu stiff osoby
Příznaky naznačují diagnózu. Nicméně, protože se jedná o vzácnou poruchu, může být špatně diagnostikována jako Parkinsonova choroba , roztroušená skleróza , fibromyalgie nebo psychická porucha.
Diagnóza může být někdy potvrzena přítomností protilátek proti GAD nebo jiných typů protilátek, pokud je tento syndrom spojen s určitými druhy rakoviny.
Nicméně 35 procent pacientů se syndromem tuhého člověka nemá žádné protilátky a žádné související rakoviny.
Mohou být provedeny i jiné testy, jako je hemoglobin A1C, ke kontrole diabetu nebo hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH), aby se zkontrolovala tyreoiditida. Testování svalů (elektromyografie nebo EMG) může být také provedeno.
Léčba syndromu stiff osoby
Přestože neexistuje lék na syndrom ztuhlé osoby, existují léčby. Mohou být použity léky, jako je azathioprin (Azasan), diazepam (válium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) nebo baclofen (Lioresal). Symptomy u pacientů se souvisejícími rakovinami se mohou zlepšit po odstranění nádoru a léčbě steroidy. Plazmová výměna (plazmaferéza) pomáhá snížit příznaky u některých jedinců, ale tato léčba je obvykle vyhrazena těm, kteří mají život ohrožující útlum dýchání. Pro ostatní je užitečný intravenózní imunoglobulin (IVIg). Fyzická terapie může pomoci zmírnit příznaky spojené s prodlouženým svalovým napětím, ale může také vyvolat svalové křeče. Kortikosteroidy mohou pomoci také, i když je třeba opatrně podávat pacientům s diabetem.
Zdroje:
"Informační stránka NINDS Stiff Person Syndrome." Poruchy. 14. února 2007. Národní ústav neurologických poruch a mrtvice. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Syndrom tuhého člověka." eMedicine. 20. březen 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantibodies k 128-kd synaptickému proteinu u tří žen s rigidním syndromem a rakovinou prsu. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51
Heterogenita autoprotilátek u stiff-man syndrom. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol, 1993, 34 (1): 57-64.
Steroidně citlivý a závislý stiff-man syndrom: klinická a elektrofyziologická studie dvou případů. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.