Váš základní průvodce NLPHL od symptomů po léčbu
Hodgkinský lymfom převládající lymfocytární lymfocyt (NLPHL) je typ Hodgkinovy choroby , rakoviny lymfatických buněk . Jedná se o jeden z méně častých typů Hodgkinova lymfomu , který zahrnuje asi 5% všech případů této rakoviny. Má však několik charakteristických rysů, které ji odlišují od jiných typů Hodgkinovy choroby nazývané klasické Hodgkinovy lymfomy.
Kdo získává Nodulární lymfocytární převážně Hodgkinův lymfom?
NLPHL se může vyskytnout v jakémkoli věku, i když většina pacientů je obvykle ve svých třicátých letech. To je třikrát častější u mužů ve srovnání s mírou u žen. Neexistuje žádná definitivní příčina, ale rizikové faktory zahrnují infekci virem Epstein-Barr a první příbuzný s Hodgkinovým lymfomem.
Jaké jsou příznaky NLPHL?
Převládajícím varovným znamením této nemoci je zvětšení mízních uzlin v krku, hrudníku nebo podpaží. Zapojení jiných lymfatických uzlin nebo jiných orgánů je poměrně neobvyklé. Mezi další příznaky lymfomu patří horečka, ztráta hmotnosti a noční pocení. Bude provedena fyzická zkouška, anamnéza a krevní testy.
Diagnóza lymfomu se provádí biopsií lymfatických uzlin . Přesný typ lymfomu je určen pomocí molekulárních testů, které mohou rozpoznat rozdíl mezi NLPHL a jinými typy Hodgkinova lymfomu.
NLPHL je produkována neuspořádanými B-buňkami, které normálně tvoří část imunitního systému, který produkuje protilátky. Mají charakteristický vzorec CD antigenů, proteinů na povrchu buněk, které umožňují diagnostiku pomocí biochemické analýzy a CD markerových testů. Tyto unikátní vzorky CD antigenů se také používají pro léčbu cílených monoklonálních protilátek.
Jak se léčí NLPHL?
Téměř 8 z 10 pacientů s NLPHL je diagnostikováno s počátečním lymfomem , zahrnujícím lymfatické uzliny pouze na krku a horní polovině těla. NLPHL má tendenci růst pomaleji než klasický Hodgkinův lymfom, a pokud nemáte žádné příznaky, může být rozhodnuto jednoduše sledovat a čekat na příznaky před zahájením léčby. Pokud je lymfom v počáteční fázi a nemáte žádné příznaky typu B, může být léčena pouze radiační terapií. Příznaky B zahrnují horečku, ztrátu hmotnosti a potřísněné noční pocení.
Pokud máte B příznaky nebo váš případ je v pokročilejším stádiu, pak léčba nodulární lymfocytární převládající Hodgkin lymfom zahrnuje chemoterapii a často se provádí radiační terapie také. Může být také podána monoklonální protilátka rituximab. Většina pacientů velmi dobře reaguje na léčbu a více než 90% je léčeno. Míra přežití Hodgkinovy nemoci se zlepšuje v důsledku pokroku v léčbě.
Zatímco toto je dobrá prognóza, u 10% až 40% pacientů se difusní velký B-buněčný lymfom vyvíjí po 10 letech po léčbě. Vzhledem k tomu, že u mladých mužů se nejčastěji vyskytuje NLPHL, je důležité, aby se nadále dlouhodobě sledovali, aby odhalili recidivu. Zatímco jejich počáteční léčba může vypadat, že způsobila lék, výskyt pozdější relapsu a progrese je dostatečně významný, že potřebují dlouhodobé sledování.
Léčba relapsovaných pacientů s NLPHL s monoklonální protilátkou rituximab je zkoumána.
Zdroje:
Cancer: Principles and Practice oncology 7. vydání. Redaktoři: VT DeVita, S Hellman a SA Rosenberg. Vydává Lippincott Williams a Wilkins, 2005.
> Národní rakovinový úřad. Léčba Hodgkinovým lymfomem u dospělých - pro zdravotníky (PDQ®).
> Americká rakovinová společnost. Léčba převážně Hodgkinovy nemoci uzlinových lymfocytů (NLPHD).