Právě jste byli diagnostikováni s přetížením železa (také nazývaným hemosideróza), který je sekundární vzhledem k četným transfuzi červených krvinek, které jste museli obdržet. Možná jste o tomto riziku věděli brzy ve svém léčebném plánu, ale možná jste ne. Přetížení železa může způsobit řadu komplikací, takže je důležité mít dobrý léčebný plán.
Chelátory železa (léky, které odstraňují železo z těla) se obvykle používají u lidí s talasemií nebo jinými formami anémie, které vyžadují mnohočetné transfúze červených krvinek.
Lidé s dědičnou hemochromatózou jsou léčeni sériovou flebotomií (fyzické odstranění krve).
Železné chelace Možnosti
V současné době jsou ve Spojených státech k dispozici tři různé chelátory železa. Každý má své vlastní pro a proti. Při rozhodování o tom, jaká léčiva se používá, se zvažuje několik faktorů.
Deferoxamin
Deferoxamin (značka odložení) byl používán více než čtyřicet let ve Spojených státech. Deferoxamin může být podán intravenózní (IV) infuzí v nemocnici, ale častěji lidé s přetížením železa podávají deferoxaminu subkutánně (pod kůži) doma. Infuze je podávána v noci přes 8 až 12 hodin pomocí malého čerpadla na baterie. Mohou se objevit lokální kožní reakce, ale mohou být léčeny snížením dávky / rychlosti infuze nebo hydrokortisonovým krémem.
Většina lidí dobře toleruje deferoxamín, ale protože infuze musí být podávány po dlouhou dobu, mnoho lidí se o tuto léčbu unavuje.
Při vysokých dávkách může dojít ke ztrátě sluchu a / nebo zraku, takže při léčbě deferoxaminem byste měli mít každoroční screening sluchu a vidění.
Deferasirox
Nejčastější chelátor železa používaný ve Spojených státech je deferasirox. Je účinný při odstraňování železa z jater a srdce, u dvou orgánů s největším pravděpodobností přetížení železa.
Přípravek Deferasirox se dodává ve dvou formách: dispergovatelná tableta (rozpuštěná v kapalině) nazvaná Exjade a tableta, která může být polykat nazvaná Jadenu.
Jednou z největších přínosů deferasiroxu je, že jde o perorální lék užívaný jednou denně. Bohužel neexistuje tekutá forma deferasiroxu. Přestože Jadenu přichází jako tabletka pro snadné spolknutí tabletu, většina dětí s transfuzní závislostí na anémii vytvoří přetížení železa předtím, než budou schopny polknout pilulky. U těchto dětí může být přípravek Exjade použit.
Nevýhodou této formulace je to, že prostě chutná icky. Tableta je rozpuštěna v kapalině, ale často se zcela nerozpustí a tekutina má křídlovitou strukturu. Chuť může být poněkud zlepšena tím, že se vloží do jablečného nebo pomerančového džusu. Probíhá probíhající klinická studie, která posuzuje účinnost granulí deferasiroxu, která by mohla být posypána nad jídlem. Přípravek Deferasirox lze užívat také u lidí s talasemií nezávislou na transfúzi nad 10 let.
Deferipron
Deferiprone (Ferriprox) je nejnovější chelátor železa schválený ve Spojených státech. Přestože deferipron je orální lék, v současné době je užíván třikrát denně. Přichází jako pilulka nebo kapalina. Zdá se, že deferipron může být nejlepší lék na odstranění železa ze srdce.
Přestože většina lidí toleruje deferipron bez problémů, nejvíce se týká možného vedlejšího účinku agranulocytóza, závažně nízký počet neutrofilů, který může zvýšit riziko infekcí. Během této léčby by měl být počet neutrofilů pozorně sledován s týdenní kompletní krevní obraz (CBC).
Kombinovaná terapie
Někteří lidé s přetížením železa mohou vyžadovat léčbu více než jedním chelátorem najednou. Může se užívat deferasirox nebo deferipron každý den infuzemi deferoxaminu 3 až 4krát týdně.
Máte-li dotazy ohledně toho, zda je konkrétní chelátor železa pro vás správný, poraďte se se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Ujistěte se, že užíváte léky podle pokynů a informujte svého lékaře o všech obavách, které máte.
> Zdroj:
> Schrier SL a Bacon BR. Chelátová terapie pro talasemii a jiné stavy přetížení železa. > V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.