Cévní mozková příhoda je něco, co většina lidí sdružuje se staršími příbuznými, takže může přijít jako šok, že děti je mohou mít také. Míry se vyskytují u novorozenců a dětí, ale naštěstí je celkově riziko nízké (méně než 1% dětí). Srdeční (srdeční) onemocnění a srpkovitá anémie (hemoglobin SS nebo srpkovitá nulová talasémie) jsou nejčastějšími příčinami mozkové mrtvice v dětství.
Bez řádného screeningu bude jedenáct procent dětí s srpkovitou anémií postiženo mozkovou příhodou do 20 let. Přibližně jeden ze čtyř pacientů bude mít mozkovou příhodu ve věku 45 let. Slyšení takovýchto zpráv o vašem mladém dítěti může být šokující, ale při správném vyšetření může být toto riziko výrazně sníženo.
Proč jsou lidé s kosocetinovou anémií ohroženi mrtvicí?
Většina dětí se srpkovitou anémií má ischemickou mrtvici, což znamená, že průtok krve se nemůže dostat do jedné oblasti mozku. Kmenovité buňky poškozují výstelku velkých tepen (krevní cévy, které přenášejí kyslík do tkání) mozku, což způsobuje, že se stávají užšími. Tyto úzké krevní cévy jsou pravděpodobněji blokovány skupinkou srpkovitých buněk. Když k tomu dojde, průtok krve je blokován a kyslík nemůže být dodán do určité oblasti mozku, což způsobuje poškození.
Symptomy
Třídy u dětí s srpkovitou anémií vypadají podobně jako mrtvice u starších dospělých.
Děti mohou zažít:
- Slabost na jedné straně těla
- Omezení obličeje
- Nezřetelná řeč
- Vizuální změny rozmazaného vidění nebo dvojité vidění
- Obtížnost chůze nebo snížená koordinace
Co mám dělat, když si myslím, že někdo zažívá mozkovou příhodu?
Zavolejte 911. Zdvih, bez ohledu na příčinu, je zdravotní nouzová situace.
Včasná léčba je klíčem k prevenci dlouhodobých komplikací.
Rizikové faktory
Riziko ischemické mrtvice je nejvyšší u dětí do deseti let. Toto riziko klesá až do 30 let, pak se riziko opět zvyšuje. Riziko hemoragických mrtvic (úrazy způsobené krvácením) je nejvyšší u dospívajících a mladých dospělých.
Riziko mrtvice je nejvyšší u pacientů s hemoglobinem SS a srpkovitou beta nulovou talasemií. Riziko u pacientů s hemoglobinem SC a srpkovitou beta plus talasémií (zvláště u malých dětí) je významně méně, proto se u těchto pacientů nedoporučuje screening, pokud neexistují další obavy.
Prevence
V pozdních osmdesátých a počátku devadesátých let vědci zjistili, že transcraniální doppler (TCD) by mohl být použit pro screening pacientů se srpkovitou anémií k určení rizika ischemické cévní mozkové příhody. TCD je neinvazivní ultrazvuk používaný k měření průtoku krve přes hlavní tepny mozku. K tomu je umístěna ultrazvuková sonda umístěná na chrámech, kde je lebka kost je tenčí, což umožňuje technikovi měřit rychlost průtoku krve. Na základě těchto hodnot mohou být TCD označeny jako normální, podmíněné a abnormální. Přestože děti s podmíněnými hodnotami TCD mají mírně vyšší riziko mrtvice, osoby s abnormálním TCD jsou nejvíce ohroženy a měly by být zařazeny do preventivního léčebného plánu.
Ačkoli TCD vypadá jako jednoduchý test, není to tak snadné, jak to zní. Existuje mnoho faktorů, které mohou ovlivnit měření během TCD. Horečka a nemoci dočasně zvyšují hodnoty TCD. Naopak krevní transfúze dočasně snižují hodnoty TCD. Vaše dítě by mělo být v zásadě zdravé, když se provádí TCD.
Spánek také ovlivňuje průtok krve do mozku, takže se sedace (léky, které pomáhají pacientovi uvolnit / usnout během procedury), nebo spánek během vyšetření se nedoporučuje. Malé děti mohou být obtížné spolupracovat a být stále, ale rodiče mohou pomoci během hraní filmu nebo čtení knih během procedury.
Jak dobrý je TCD při identifikaci pacientů s rizikem mrtvice?
Identifikace abnormálního TCD s následným okamžitým zahájením léčby snížila riziko mrtvice u dětí s anemií srpkovitých buněk z 11 na 1 procenta. Ne všichni děti s abnormálními TCD by měli trpět cévní mozkovou příhodou bez léčby, ale protože cévní mozková příhoda může mít vážné dlouhodobé důsledky, všichni pacienti se zacházejí stejně.
Jak jsou prevence tahů, pokud je TCD abnormální?
Pokud má vaše dítě se srpkovitou anémií abnormální TCD, doporučuje se opakovat TCD v jednom až dvou týdnech. Pokud je TCD abnormální, doporučuje se začít s chronickým transfuzním programem.
Klinická studie STOP-1 ukázala, že zahájení chronického transfuzního programu výrazně snížilo riziko mrtvice. Chronická transfúzní terapie spočívá v získávání krevních transfuzí každé tři až čtyři týdny. Cílem transfuzí je snížit procento hemoglobinu S z více než 95 procent na méně než 30 procent, aby se snížilo riziko srdečních buněk, které blokují tok krve v mozkových tepnách.
Bude moje dítě vždy potřebováno na chronické transfúze?
Možná ne. V nedávném multiinštitucionálním klinickém pokusu s názvem TWiTCH se specifickým pacientům (na základě věcí, jako jsou hladiny hemoglobinu S, zobrazování mozku, hodnoty TCD, které se vrátily do normálu), podařilo přejít z chronické transfuzní terapie na terapii hydroxyureou . Tito pacienti byli pomalu odstaveni z transfuze, protože léčba hydroxymočovinou byla pomalu zvyšována.
Pacienti s významnými změnami v krevních cévách v mozku mohou vyžadovat chronickou transfuzní terapii dlouhodobou, podobnou pacientům, u kterých došlo k mrtvici.
Zdroje:
George A. Prevence mrtvice (počáteční nebo opakující se) při srpkovitých onemocněních. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Přístup k 11. květnu 2016.)