Přehled nadměrného zatížení železa z několika transfuzí
Přetížení železa je stav, kdy je v těle více železa než tělo. Technickým termínem pro přetížení železa je hemochromatóza. Existují dva hlavní důvody přetížení železa: 1) dědičná hemochromatóza nebo 2) transfuzní hemochromatóza. Dědičná hemochromatóza je stav předán v rodinách. Transfuzní hemochromatóza nastává, když osoba vyžaduje více transfúzí červených krvinek (RBC).
Železo se nachází uvnitř hemoglobinu , bílkoviny uvnitř RBC. Železná práce, která pomáhá přepravovat kyslík do všech tkání. Obvykle tělo absorbuje jen dostatek železa z vaší stravy, aby udrželo krok s produkcí RBC. Pokud nebudete jíst dostatek potravin se železem, hladina železa se sníží, což vede k anémii s nedostatkem železa . Když se červené krvinky dostanou do konce svého života, žehlička uvnitř je recyklována, aby byla použita v nových produktech RBC.
Proč více transfuzí RBC způsobuje přetížení železa?
Železo se nachází uvnitř všech červených krvinek v transfuzní jednotce krve. Takže každá transfuze RBC, kterou člověk obdrží, je v podstatě intravenózní (IV) infuze železa. Problém je v tom, že tělo má omezenou schopnost zbavit se nadměrného železa. Kromě toho lidé s talasemií absorbují více železa, než potřebují z jejich stravy, což zhoršuje problém.
Kdo je ohrožen transfuzionálním přetížením železa?
Každý, kdo dostává více transfuzí RBC, je ohrožen, ale lidé, kteří jsou závislí na transfuzi, jsou nejvíce ohroženi.
To by zahrnovalo lidi se srpkovitými nemocemi, kteří měli mrtvici (nebo jsou vysoce ohroženi cévní mozkovou příhodou ), beta thalassemia major , Diamond Blackfan anemie , aplastická anémie a myelodysplastický syndrom . Lidé s nádorovým onemocněním, kteří potřebují více transfuzí během léčby chemoterapií nebo transplantací kostní dřeně, jsou také vystaveni riziku transfuzního nadměrného zatížení železem.
Jak můj Lékař monitoruje přetížení železa?
Lidé, kteří budou potřebovat celoživotní transfúze, jsou obecně pozorně sledováni, pokud jde o přetížení železa. U těchto pacientů může docházet k přetížení železa po 12 až 15 transfuzích RBC. Přetížení železa se zpravidla monitoruje pomocí krevního testu nazývaného feritin. Feritin představuje celkové množství železa uložené ve vašem těle. Feritin je typicky čerpán podle plánu, každý jeden až tři měsíce, takže váš lékař může vidět, jak to je trendy (to je, je hodnota zvyšuje?). Chelace, termín léků používaných k odstranění železa, se obvykle začíná poté, co je feritin větší než 1000 ng / ml. Bohužel hladiny feritinu jsou ovlivněny jinými než přetíženími železem. Zvýšené hladiny feritinu lze pozorovat během onemocnění a zánětu.
Z důvodu omezení s feritinem byly vyvinuty další metody k vyhodnocení přetížení železa. Předtím bylo přetížení železa monitorováno jaterními biopsiemi, kde byl odstraněn malý kousek jater a hodnocen železem. V současné době může být většina lidí sledována magnetickým rezonančním zobrazením (MRI) jater a / nebo srdce. MRI může vypočítat obsah železa v játrech (LIC) podobný výsledkům jaterní biopsie.
Chelatace se zahajuje, pokud hodnota LIC je vyšší než 3 mg na gram sušiny jater. Podobně MRI srdce může měřit množství železa v srdci.
Jaké komplikace mohou nastat při přetížení železa?
Jakmile již nejsou k dispozici všechny typické lokality pro skladování železa, může být železo uloženo v játrech, srdci, pankreatu a endokrinních orgánech (obecně nazývané žlázy). Když je železo uloženo v těchto místech, poškozuje varhany. To může vést k fibróze nebo zjizvení jater, kardiomyopatii (onemocnění srdečního svalu), diabetes mellitus (způsobené železem v pankreatu), hypotyreóza (nízké hladiny hormonu štítné žlázy) a hypogonadismus (způsobuje snížené libido a impotenci u mužů a nedostatek menstruačních cyklů u žen).
Aby se zabránilo těmto vážným a potenciálně život ohrožujícím komplikacím, je přetížením železem zacházeno agresivně.
Jak se léčí transfuzní přetížení železa?
Přetížení železa z transfuzí je léčeno chelátotvornou terapií, léčbou k odstranění železa z těla. K dispozici jsou tři léky.
- Deferoxamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu nebo Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Terapeutická flebotomie : Jestliže v určitém okamžiku jste schopni přerušit transfúze, přetížení železa může být léčeno sériovou flebotomií. Flebotomie je podobná dárcovství krve, kdy je z těla odstraněno velké množství krve. V rámci odebraných červených krvinek je železo a když jsou nahrazeny kostní dření, použije přebytečné železo uložené ve vašem těle.
> Zdroje:
> Schrier SL a Bacon BR. Chelační terapie talasemie a dalších stavů přetížení železa a syndromy přetížení železa jiné než dědičná hemochromatóza. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.