Porucha krvácení, někdy nazývaná koagulopatií, je prostě stav, který způsobuje větší pravděpodobnost krvácení než průměrná osoba. Tělo nemůže formovat sraženinu správně. Jedná se o jednu z částí našeho systému koagulace (krvácení a srážení).
Koagulační systém by měl být v rovnováze, ne příliš krvácet, ale také příliš mnoho srážení.
Jedna část procesu zahrnuje destičky , jednu z našich krevních buněk. Druhá část se nachází v kapalné části naší krve nazývané koagulační faktory. Lidé někdy označují lidi s poruchami krvácení jako "volné krvácet".
Symptomy
Příznaky poruchy krvácení se mohou značně lišit. Ne všichni pacienti s poruchami krvácivosti budou mít všechny tyto příznaky.
- Časté nebo dlouhodobé krvácení z nosu
- Opakované nebo prodloužené krvácení dásní
- Nadměrné menstruační období označované jako menoragie a nadměrné krvácení po porodu (po porodu)
- Prodloužené krvácení po jehlici (odběr krve nebo injekce jako vakcína)
- Nadměrné krvácení během operace nebo po něm, které vyžadují další úsilí k zastavení krvácení
- Velké hmatatelné modřiny
Jen proto, že se může objevit některý z těchto příznaků, neznamená, že byste měli nutně poruchu krvácení. Měli byste prodiskutovat své obavy se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Příčiny
- Zděděné : Některé poruchy krvácení, jako je hemofilie a nemoc Von Willebrandova, jsou zděděny, což znamená, že se člověk narodí s onemocněním.
- Onemocnění jater : koagulační faktory se dělají převážně v játrech. Lidé se závažným onemocněním jater nejsou schopni produkovat dostatečné koagulační faktory, a proto mají vyšší pravděpodobnost krvácení.
- Nedostatek vitaminu K : Některé koagulační faktory vyžadují, aby vitamín K fungoval správně, takže lidé s nedostatkem vitamínu K mají vyšší pravděpodobnost krvácení.
- Antikoagulační terapie : Lidé, kteří užívají antikoagulační léčbu (léky, které zabraňují srážení krve), jsou vystaveni zvýšenému riziku krvácení.
- Poruchy krevních destiček : Jestliže krevní destičky nemohou správně fungovat, nemohou tvořit správnou sraženinu, která by mohla vést k krvácení.
Typy
- Hemofilie : Pravděpodobně nejznámější poruchou krvácení je hemofilie. Lidem s hemofilií chybí jeden ze svých koagulačních faktorů. Název jejich typu hemofilie závisí na tom, který faktor chybí. Nejběžnějším typem je hemofilie A; u těchto pacientů chybí faktor 8 ze svého koagulačního systému. Existuje také hemofilie B (nedostatek faktoru 9) a hemofilie C (nedostatek faktoru 11). Hemofilie je zděděna (předávána v rodinách). Zahrnuje chromozom Y, takže jsou převážně postiženi muži. Lidé s hemofilií mohou mít významné krvácení ze zranění nebo spontánní (bez zranění) krvácení.
- Von Willebrandova nemoc : Von Willebrandova choroba (VWD) je nejčastější krvácivostní onemocnění na světě. Odhaduje se, že 1% populace má nějakou formu choroby von Willebrandovy choroby. VWD je také zděděna, ale muži i ženy mohou být stejně ovlivněni. Množství krvácení se může značně lišit v závislosti na tom, jaký typ VWD osoba dědí.
- Onemocnění jater : Když játra nefunguje správně, není schopna produkovat koagulační faktory. Bez těchto faktorů mohou pacienti mít významné krvácení.
- Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie) : Existuje mnoho důvodů, proč je počet trombocytů nízký, včetně leukemie , vedlejších účinků chemoterapie, imunitní trombocytopenie (kde imunitní systém ničí krevní destičky).
- Poruchy funkce krevních destiček : Kromě nízkého počtu krevních destiček způsobujících krvácení, pokud krevní destičky nefungují správně, může dojít k krvácení.
Léčba
Existuje mnoho možných způsobů léčby krvácení u osoby s poruchou krvácení.
Zvolená léčba je založena na příčině poruchy krvácení nebo umístění krvácení.
- Výměna faktoru : Pacienti s hemofilií se mohou naplnit přípravky pro náhradu faktorů, které mohou léčit epizody krvácení. V současné době mnoho pacientů s hemofilií infuze pravidelně nahrazuje faktory, aby se zabránilo krvácivým epizodám.
- Desmopressin (také známý pod značkou Dear): Desmopressin je náhradní produkt pro hormon vazopresin. Užívání desmopresinu vede k dočasnému zvýšení antigenu von Willebrand a faktoru 8, který může zastavit krvácení u pacientů s mírnou hemofilií A nebo onemocněním von Willebrandova choroba.
- Transfúze trombocytů : Pokud je počet krevních destiček nízký nebo krevní destičky nefungují správně, může být použita transfúze krevních destiček k prevenci / léčbě krvácení.
- Čerstvá zmrazená plazma : koagulační faktory se vyskytují v plazmě (kapalná složka krve). Pokud člověk chybí několik různých faktorů, jako je například selhání jater, může být podána infúze čerstvé zmrazené plazmy.
- Vitamin K : Pokud pacient trpí nedostatkem vitamínu K, může být podán přípravek.
- Antifibrinolytika : Tyto léky zabraňují nadměrnému krvácení stabilizací sraženin. Ty se primárně používají k regulaci krvácení v ústech nebo těžkých menstruačních období.
Kdy vidět svého lékaře
Pokud si myslíte, že máte nadměrné krvácení, zvláště pokud dělají i ostatní lidé ve vaší rodině, měli byste o tom s lékařem projednat. Pokud se váš lékař také dotýká, mohou provést předběžnou krevní činnost nebo se obrátit na hematologa, který se specializuje na poruchy krve.