Rheumatoidní vaskulitida je vzácná závažná komplikace revmatoidní artritidy, která může být potenciálně život ohrožující. U revmatoidní vaskulitidy se zánět šíří do malých nebo středně velkých cév v těle. Obvykle se jedná o tepny, ale také žíly. Velmi časté jsou krevní cévy.
Stěny zanícených krevních cév se zesilují a jak se lumen postižené cévy zužuje, může být téměř zablokován.
Přívod krve orgánu může být ohrožen, pokud není narušen. Rheumatoidní vaskulitida může zahrnovat několik orgánů, včetně kůže, očí, nervů, srdce, plic, mozku, ledvin nebo gastrointestinálního traktu. Ale je tu také dobrá zpráva. Méně pacientů s revmatoidní artritidou se vyvine revmatoidní vaskulitida, pravděpodobně kvůli účinnějším lékům, které byly vyvinuty a uváděny na trh v uplynulém desetiletí (tj. U biologických léků ).
Prevalence a riziko revmatoidní vaskulitidy
Zatímco se zdá, že výskyt revmatoidní vaskulitidy klesá, odhaduje se, že méně než 1 až 5% populace pacientů s revmatoidní artritidou vyvolává revmatoidní vaskulitidu. Průzkumy pitvy však uváděly 15-31%. Morbidita a míra úmrtnosti spojená s revmatoidní vaskulitidou jsou významné s pětiletou úmrtností 30-50% s ještě vyššími mírami morbidity spojenými s komplikacemi onemocnění nebo toxicitou při léčbě.
Následující faktory zvyšují riziko vzniku revmatoidní vaskulitidy:
- Pozitivní pro revmatoidní faktor
- Pozitivní pro anti-CCP
- Muž (1 z 9 mužů s revmatoidní artritidou vyvolává revmatoidní vaskulitidu)
- Kouření
- Přítomnost revmatoidních uzlů
- Starší při nástupu onemocnění nebo dlouhém trvání revmatoidní artritidy (více než 10 let)
Symptomy a projevy revmatoidní vaskulitidy
Jakýkoliv orgán těla může být ovlivněn revmatoidní vaskulitidou. Nejčastěji se jedná o kůži a periferní nervy. Zatímco hlavní postižení orgánů je považováno za méně časté, je spojeno s významnou morbiditou a úmrtností.
Kožní postižení může zahrnovat purpuru, uzliny, vředy a nekrózu číslic, zejména prsty. Livedo reticularis je běžný nález. Účast na kůži vyžaduje další vyšetření účasti dalších orgánů. Scleritida , pleuritis nebo perikarditida jsou příklady toho, co se může vyvinout. Pokud je kůže postižena bez dalšího systémového postižení, prognóza je lepší.
S periferním nervovým systémem se mohou vyvinout periferní neuropatie , jako například distální symetrická senzorická polyneuropatie, distální motorická nebo kombinovaná neuropatie nebo multiplex mononeuritidy. Když vaskulitida poškozuje nervy. může docházet ke znecitlivění, brnění, ztrátě pocitu, slabosti a ztrátě funkce v rukou nebo nohou. Mohou také nastat obecnější příznaky, jako je horečka, ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu a ztráta energie.
Diagnostika revmatoidní vaskulitidy
Zatímco vzorek příznaků může způsobit, že lékař předpokládá revmatoidní vaskulitidu a laboratorní testy mohou poskytnout podpůrné důkazy pro pravděpodobnou diagnózu, vyžaduje se biopsie k definitivní diagnóze.
Zapojená kůže může být biopsie, stejně jako sval nebo nerv v postižené oblasti nebo postižený orgán.
Zatímco krevní testy na revmatoidní faktor a anti-CCP jsou typicky zvýšené u revmatoidní vaskulitidy, výsledky nejsou specifické. Dvě protilátky jsou také převládající u revmatoidní artritidy bez vaskulitidy. Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) a asociované protilátky proti myeloperoxidázové a anti-proteinasové-3 jsou typicky negativní u revmatoidní vaskulitidy.
Léčba revmatoidní vaskulitidy
Léčba revmatoidní vaskulitidy je do značné míry určována pomocí orgánů.
Reumatoidní artritida musí být účinně léčena pomocí DMARD nebo biologických léků, jako jsou blokátory TNF . Kontrola zánětu jak v kloubech, tak v cévách je nezbytná.
První linie léčby revmatoidní vaskulitidy zahrnuje použití kortikosteroidů (obvykle prednisonu ). Přednison může být spárován s methotrexátem nebo azathioprinem. S pokročilými příznaky a závažným postižením orgánů může agresivnější snaha o imunosupresi zahrnovat cyklofosfamid spolu s vyššími dávkami prednisonu. Rituxan (rituximab) se objevuje jako první linie léčby revmatoidní vaskulitidy. Podle zprávy ve studii Arthritis Care and Research (2012) analýza údajů z registrů Autoimmunity a Rituximabu ukázala, že remise byla dosažena u 12 z 17 pacientů s revmatoidní vaskulitidou léčených rituximabem. Pacienti byli také schopni snížit dávku prednisonu.
Zdroje:
Rheumatoidní vaskulitida. Johns Hopkins centrum vaskulitidy.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Rheumatoidní vaskulitida. Clevelandská klinika.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Rheumatoidní vaskulitida. Vaskulitis Foundation. Září 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Rheumatoidní vaskulitida: Mizící hrozba nebo cíl pro nové léčby? Bartels a mosty. Aktuální zprávy o revmatologii. Prosinec 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Rituximabová léčba systémové vaskulitidy spojená s revmatoidní artritidou: výsledky z autoimunity a registru Rituximabu. Puechal X a kol. Léčba a výzkum artritidy. Březen 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726