Lupus je autoimunitní stav, který může způsobit pleurismus, ale je zapleten do několika dalších plicních stavů. Jaké jsou příznaky, jak jsou diagnostikovány a jaká léčba je dostupná pro pleurisy spojené s lupusem? Jaké další plicní onemocnění se vyskytují častěji u lidí s lupusem?
Systémový lupus erythematodes (SLE), autoimunitní onemocnění, je opravdu onemocněním symptomů.
Napadá imunitní systém těla a může ovlivnit vše od kůže a kloubů až po vnitřní orgány.
Nejčastějším onemocněním spojivového tkáně je lupus, který má plicní (plicní) příznaky. Většina lidí s lupusem vytváří některé plicní stavy, které jsou důležité pro prognózu onemocnění.
Lupus a pleurisy
Pleurisie (pleuritická bolest na hrudi) je nejčastějším projevem lupusu (plic). Pleurisy je popisná diagnóza, která se týká bolesti v hrudi, která se vyskytuje během dýchání (někdy jen při hlubokém dechu nebo při kašli).
Základem této bolesti je zánět dvou membrán, které se nacházejí v plicích ( pleura ). Pleura je oddělena malou dutinou označovanou jako pleurální dutina , která obvykle obsahuje tři až čtyři lžičky pleurální tekutiny . Společně pleura působí jako polštář, čímž snižuje tření plic, když dýcháte dovnitř a ven.
S lupou se autoprotilátky (protilátky namířené proti vašim vlastním tkáním) zaměřují na pleura a vytvářejí zánět. Tento zánět může vést k bolestem, ke kterému dochází, když se dejte nebo vypustíte - cokoliv, co způsobuje pleurální pohyb. Někdy je zánět mírný a nepohodlí dochází pouze při hlubokém dechu, kašli, kýchání nebo s vynuceným vypršením.
Jinak může být zánět závažnější, což vede k bolesti s dokonce normálním tichým dýcháním.
Jako další komplikace tohoto procesu může zánět vést k nahromadění tekutiny mezi pohrudím. Výsledný pleurální výpotek se může lišit od příznaků (pokud je přítomen jen malý nadbytek tekutiny) až po těžkou dechu a bolesti s velkým pleurálním výpotkem, který stlačuje plíce.
Podívejme se důkladně na příznaky, diagnózu a léčbu pleurisy, po níž následuje stručný přehled dalších onemocnění plic, které mohou být spojeny s lupusem.
Symptomy
Symptomy pleurisy s lupusem mohou zahrnovat:
- Bolest s dýcháním, kašláním nebo pohybem hrudníku (pleuritická bolest na hrudi)
- Bolest v rameni (v důsledku zánětu nervů na rameno, které prochází membránou
- Dýchavičnost (při výskytu pleurálního výpotku nebo z důvodu zamezení hlubokých dechů v důsledku nepohodlí)
- Rychlá rychlost dýchání
- Cyanóza (bledost kůže z nedostatku kyslíku). Cyanóza se vyskytuje pouze tehdy, když se hromadí velké množství pleurální tekutiny
Diagnóza
Diagnóza pleurismu související s lupusem se obvykle provádí pomocí kombinace pečlivé anamnézy a fyzické, plus laboratorních testů a zobrazovacích studií.
Anamnéza lupusu a bolesti na hrudi pleuritického typu může být vše, co je potřebné k diagnostice, pokud jsou příznaky mírné. Pleura je hladká, ale když je postižena pleuritou, stává se hrubá, třepe se společně a často vytváří hrubý zvuk. Tento zvuk je slyšet přes stetoskop a někdy prostým uchem do hrudníku.
Vzhledem k tomu, že lupus je spojen s jinými plicními stavy, často se provádějí i jiné testy. Některé z nich mohou zahrnovat:
- Krevní testy - Krevní testy lupusu (pokud ještě nebyly provedeny)
- Kompletní krevní obraz - CBC může pomoci vyloučit další příčiny pleurisy, jako jsou bakteriální nebo virové infekce.
- RTG hrudníku nebo CT vyšetření.
- Pokud je přítomen pleurální výpotek, často se dělá torakentéza. Při tomto postupu se přes hrudník zavede do pleurálního prostoru jemná jehla, aby se kapalina vytáhla. Kromě snížení velikosti pleurálního výpotku (je-li přítomen dechový tlak), může být tato tekutina analyzována v laboratoři, aby se vyloučily další možné příčiny výpotku.
Léčba
Obvykle neexistuje specifická léčba pleurisy související s pleurisy, pokud není odpovědná bakteriální nebo virové infekce místo autoimunitního zánětu. Vzhledem k tomu, že autoimunitní povaha lupusu je většinou odpovědná za symptomy, bez ohledu na to, jaká léčba se používá k léčbě lupusu, bude obecně zaměřena na pleurisy. Pleurisie způsobená lupusem musí obvykle probíhat v průběhu času a bolest může být zvládnuta pomocí protizánětlivých léků až do vyřešení.
Jiné způsoby, ve kterých může mít Lupus vliv na vaše plíce
Některý typ plicního onemocnění postihuje až 50 procent lidí s lupusem. To může dělat tak, že postihuje mnoho různých částí a struktur plic, včetně:
- Pleura (jako u pleurisy diskutované výše)
- Samotná plicní tkáň (pojivová tkáň v plicích)
- Alveoly (malé vzduchové vaky v plicích, které jsou odpovědné za výměnu kyslíku a oxidu uhličitého)
- Bronchi a bronchioles (velké a malé dýchací cesty plic)
- Krevní cévy v plicích
- Membrána (podobně jako u syndromu smršťujících se plic)
Plicní onemocnění související s lupusem
Kromě pleurisy existují další plicní nemoci, které se vyskytují častěji u lidí s lupusem. Mnoho z těchto stavů má příznaky kašle, dechu a někdy i vykašlávání krve , a proto je třeba pečlivě vyhodnotit přesné příčiny. Plicní stavy (kromě pleurisy), které jsou spojeny s lupusem, zahrnují:
- Lupusová pneumonitida (akutní i chronická) - Lupusová pneumonitida se týká zánětu plicní tkáně. Když je akutní, může způsobit kašel, dušnost a bolest s dechem? Steroidy se obvykle používají a mohou být vyžadovány vysoké dávky.
- Plicní hypertenze - Plicní hypertenze je stav, kdy je zvýšený krevní tlak uvnitř plicní arterie (tepna, která se pohybuje z pravé srdeční komory do plic) a vyskytuje se u zhruba 10 procent lidí s lupusem.
- Snížení plicního syndromu - Poškození a zánět membrány může mít za následek stav označovaný jako zmenšující se syndrom plic. Tento neobvyklý stav vede k nárůstu membrány, což omezuje oblast plicní tkáně, která může být použita pro výměnu plynu.
- Intersticiální plicní onemocnění, jako je plicní fibróza - Intersticiální onemocnění jsou omezující plicní onemocnění (na rozdíl od onemocnění, jako je astma a emfyzém, které jsou obstruktivní plicní onemocnění.) Zánět následovaný jizvením plíce zabraňuje plnému rozšíření plíce dechem, funkce plic.
- Jiné plicní stavy - u lidí s lupusem jsou častější nežádoucí účinky jako plicní embolie, pneumotorax, recidivující pleurální výpotek a astma. Kromě tohoto onemocnění je riziko výskytu rakoviny plic, zejména spinocelulárního karcinomu plic, vyšší u lidí kteří byli diagnostikováni lupusem.
Spodní linie
Plicní onemocnění, jak bylo poznamenáno, jsou běžné u lupusu a postihují více než polovinu lidí s lupusem v určitém čase. Nejběžnějším stavem je pleurismus, zánět membrán, který vylučuje plicy v důsledku zánětlivého procesu, který je rozšířen u lupusu. I když neexistuje žádná specifická léčba, je důležité se ujistit, že jedna z dalších plicních onemocnění, která se běžně vyskytují u lidí s lupusem, není přítomna. Opatření ke snížení bolesti, jako jsou léky, kontrolní kašel a vyhýbání se namáhavému cvičení, které vede k hlubokému dýchání, mohou lidem pomoci cítit se pohodlněji, dokud nemoc nedorazí.
Zdroje:
Borrell, H., Narvaez, J., Alegre, J. a kol. Shrinking Pulmonární syndrom v systémovém lupus erythematosus: Případová řada a recenze literatury. Medicína (Baltimore) . 2016, 95 (33): e4626.
Mittoo, S. a C. Fell. Plicní projevy systémové lupus erythematózy. Semináře v oblasti respirační a kritické lékařské péče . 2014. 35 (2): 249-54.
Rosenberger, A., Sohns, M., Friedrichs, S. a kol. Gene-Set Meta-analýza rakoviny plic identifikuje cestu příbuznou systémovému lupus erythematosus. PLoS One . 2017. 12 (3): e0173339.