Přehled lupusu

Lupus je autoimunitní onemocnění, které trvá na několika formách, z nichž jeden je systémový lupus erythematodes (SLE). Lupus může postihnout jakoukoli část těla, ale nejčastěji postihuje kůži, klouby, srdce, plíce, krevní buňky, ledviny a mozek. Přibližně 1,5 milionu Američanů má podle Lupus Foundation of America nějakou formu lupusu, přičemž každý rok odhaduje na 16 000 nově diagnostikovaných.

Kdokoli může v jakémkoli věku získat onemocnění, i když většina pacientů s lupusem jsou ženy ve věku 15 až 45 let.

Imunitní systém

Obvykle náš imunitní systém chrání naše tělo před mikrobiálními útočníky, jako jsou viry a bakterie. Při autoimunitním onemocnění tento normálně ochranný imunitní systém selže a začne napadat tělo.

Když k tomu dojde, může se objevit zánět (primární rys lupusu), bolest a poškození tkání. Zánět sám o sobě může způsobit bolest, teplo, zarudnutí, otok a ztrátu funkce, a to buď vnitřně (určité orgány), externě (primárně kůže), nebo obojí.

Autoimunitní onemocnění, jako je lupus, mohou být obtížné diagnostikovat a diferencovat.

Druhy lupusu

Existují čtyři typy lupusů, které postihují různé části těla. I když máte stejný typ lupusu jako někdo jiný, vaše příznaky nemusí být nutně stejné, protože onemocnění je vysoce individuální.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Nejběžnější formou lupusu je systémový lupus erythematodes (SLE), který může postihnout mnoho částí těla, včetně kloubů, kůže, cév a orgánů. Tento typ postihuje přibližně 70 procent lidí s tímto onemocněním a je typicky to, o čem se říká, když se lidé zmíní o "lupu".

Pacienti trpící SLE mohou prožívat roky červených vyrážek, extrémní únavu, bolestivé nebo oteklé klouby nebo horečky, aniž by si někdy všimli vzorku vzplanutí nebo lékaře, který kdy dokázal diagnostikovat SLE. Tyto příznaky mohou přijít a jít najednou a mohou se pohybovat od mírné až těžké.

SLE je často diagnostikován s použitím krevního testu proti jaderným protilátkám (ANA) , který identifikuje autoprotilátky, které napadají vlastní tkáně a buňky vašeho těla. Pozitivní ANA automaticky neznamená, že máte lupus, ale výsledek je jedním z hádanek diagnózy lupusů, která zahrnuje vaše symptomy, fyzikální vyšetření a další specifické laboratorní testy.

Lék vyvolaný lupus

Lupus vyvolaný lékem je spojen s podobnými příznaky, ale jsou specificky vyvoláváni některými typy léků, které se obvykle užívají po dlouhou dobu. Léčivý lupus je po ukončení léčby zcela reverzibilní a příznaky obvykle zmizí během šesti měsíců. Tento typ odpovídá přibližně 10% případů lupusu.

Mnoho léků je známo, že způsobují tuto formu onemocnění, ale několik je považováno za primární vinu. Jsou to zejména protizánětlivé léky, antikonvulziva nebo léky používané k léčbě chronických onemocnění, jako jsou srdeční onemocnění, onemocnění štítné žlázy, hypertenze (vysoký krevní tlak) a neuropsychiatrické poruchy.

Tři léky většinou vinou za lupus indukovaný lékem jsou:

Kožní lupus

Někteří lidé mají pouze kožní projevy lupus a jsou diagnostikováni kožním lupusem - samostatným typem lupusu, který sám o sobě představuje přibližně 10% případů lupusu. Avšak kožní lupus léze se vyskytují také u dvou třetin lidí diagnostikovaných SLE.

Stejně jako u jiných forem lupus, je to případ, kdy vaše tělo útočí na svou normální kůži. Přesná příčina této formy je neznámá, ačkoli ženy ji pravděpodobněji chtějí a mohou ji fungovat v rodinách.

Ukázalo se, že kouření cigaret a sluneční záření zhoršují tento stav.

Existují obecně tři typy kožního lupusu, včetně:

Všimněte si, že jak chronický / diskoidní, tak subakutní kožní lupus se mohou vyskytnout nezávisle, nebo mohou být projevy SLE, zatímco akutní kožní lupus nedochází mimo SLE.

Neonatální lupus

Neonatální lupus je vzácná forma dočasného lupusu postihujícího plod nebo novorozence. Není to pravý lupus: Vyskytuje se, když mateřské autoprotilátky přejdou do svého dítěte in utero. Tyto autoprotilátky mohou ovlivnit kůži, srdce a krev dítěte. Naštěstí nemají děti narozené novorozeneckým lupusm zvýšené riziko rozvoje SLE později v životě.

Mnoho dětí s neonatálním lupusem bude po narození mít kožní vyrážky. Zbytek se obvykle rozpadne během dvou až pěti měsíců. Expozice slunce má tendenci vyvolat ohnisko.

Rashes v průměru zmizí zhruba za šest měsíců nebo brzy po tom, jak matka autoprotilátky zmizí z dítěte. Léčba kožních lézí obvykle nepřesahuje masti, které pomáhají zmírnit závažnost záchvatů.

I když je to vzácné, některé děti matek s lupusem se mohou narodit se srdeční chorobou, která je trvalá, ale léčebná pomocí kardiostimulátoru. Tato abnormalita může být zjištěna již v 18. týdnu těhotenství.

Dětský lupus

Childhood lupus postihuje někde mezi 5.000 a 10.000 dětmi mladšími 18 let ve Spojených státech. Nejčastěji je diagnostikován mezi věkem 11 a 15. Děti v jakémkoli věku mohou mít lupus, avšak lupus může postihnout děti jakékoliv rasy nebo etnického původu.

Lupus postihuje děti podobně jako způsob, jakým postihuje dospělé v tom, že se vyjadřuje různě u každé osoby, ačkoli se zdá, že má větší zapojení orgánů. Může to být proto, že děti byly často po dlouhou dobu nemocné, když jsou konečně diagnostikovány.

Symptomy u dětí jsou podobné příznakům u dospělých, z nichž nejběžnější jsou únavnost a bolestivost. Zřejmé příznaky onemocnění zahrnují horečku, vyrážku motýlů a postižení ledvin. Většina případů je úspěšně diagnostikována, pokud je v diagnostických testech zahrnut krevní test ANA.

Léčba může být pro děti mnohem agresivnější, ale lékaři také musí být opatrní, pokud jde o dlouhodobé vedlejší účinky léků, zejména kortikosteroidů, jako je prednison. Většina dětí vede normální dětství se správnou léčbou a péčí.

Symptomy

Časné a chronické symptomy lupusu napodobují příznaky několika onemocnění, které mohou vést k nesprávné diagnóze. Počáteční příznaky často zahrnují:

Obvykle to není, dokud nejsou tyto příznaky spojeny s jinými, více sugestivními známkami, že lékaři mají tendenci chodit po cestě lupusu. Tyto příznaky zahrnují, ale nejsou omezeny na:

Příčiny

Lupus je stále relativní záhadou pro lékařské vědce. Přesná příčina onemocnění zůstává neznámá a mnozí z nich stále diskutují o tom, zda je lupus jednou chorobou nebo kombinací několika podobných onemocnění.

Konsensus o nejpravděpodobnějších způsobech rozvoje lupusu však zahrnuje:

Diagnóza

Pokud váš lékař má podezření, že máte buď kožní lupus erythematodes samotný nebo v kombinaci se systémovým lupus erythematodes, zvažuje se několik faktorů, včetně:

Nakonec kvůli širokému spektru příznaků může být pro vašeho lékaře náročné diagnostikovat lupus a většina lidí je poprvé diagnostikována pět let po prvním výskytu příznaků. Pokud máte pocit, že byste měli příznaky konzistentní s diagnózou lupus, nezapomeňte navštívit svého lékaře a vyjádřit tuto obavu.

Prognóza pro osoby s lupusem často závisí na množství postižení orgánů. Jinými slovy, nemoc je zaměřena na orgány spíše než na kůži a klouby? Přežití pacientů s lupusem s příznaky centrálního nervového systému , postižení hlavních orgánů a / nebo onemocnění ledvin je pravděpodobně kratší než u pacientů s onemocněním kůže a / nebo kloubů souvisejícím s lupusem. Nejčastější příčinou úmrtí souvisejících s lupusem je infekce způsobená imunosupresí, způsobenou léky používanými k léčbě onemocnění, zvláště na počátku onemocnění.

Léčba

V současné době neexistuje lék na lupus. Léčba se zaměřuje na kontrolu autoimunitní odpovědi, omezení zánětu a poškození orgánů a zmírnění příznaků:

U některých pacientů, kteří jsou mírně postiženi, mohou být symptomy lupusu chápány jako chronické onemocnění, ale onemocnění může být vážné a dokonce i život ohrožující pro ostatní. Toto onemocnění nesleduje společnou cestu, takže pacienti s lupusem často trpí nepředvídatelnými záchvaty (rakoviny), následovanými dobami remisí - dokonce i při léčbě.

Vyrovnání

Lupus může přinést různé fyzické a emocionální problémy, zvláště pokud jste nově diagnostikováni. Naučit se vypořádat se s vaší nemocí vyžaduje čas a cvičení a zahrnuje věci, jako je vzdělání sebe sama a vašich blízkých o vaší nemoci, péče o sebe tím, že získáte dostatek odpočinku a dobře se stravujete, učíte se, jak spravovat své vzplanutí a získávat podporu.

> Zdroje:

> Femia AN. Novorozenecký a dětský lupus erythematosus. Medscape. Aktualizováno 8. června 2016.

> Lupus nadace Ameriky. Diagnostikování lupus u dětí. Aktualizováno 16. srpna 2013.

> Lupus nadace Ameriky. Lupus Fakta a statistika.

> Sontheimer RD. Jak Lupus ovlivňuje kůži. Lupus nadace Ameriky. Aktualizováno 12. července 2013.