Idiopatická plicní fibróza ( IPF ) není léčitelná, ale je léčitelná. Naštěstí nové léky byly schváleny již od roku 2014, což způsobuje rozdíly v příznacích , kvalitě života a postupu u lidí žijících s touto chorobou. Naproti tomu léky, které byly užívány až donedávna, byly považovány za příčinu větší škody než užitku u některých lidí s IPF.
Pokud jste byli diagnostikováni tímto onemocněním, ujistěte se, že se starší informace nedoporučují.
Cíle léčby idiopatické plicní fibrózy
Škody, ke kterým došlo v IPF, jsou z definice nevratné; fibróza (zjizvení), která nastala, nemůže být uzdravena. Cílem léčby je tedy:
- Minimalizujte další poškození plic. Vzhledem k tomu, že základní příčinou IPF je poškození následované abnormálním hojením, léčba je zaměřena na tyto mechanismy.
- Zlepšete dýchací potíže.
- Maximalizujte aktivitu a kvalitu života.
Vzhledem k tomu, že IPF je neobvyklé onemocnění, je užitečné, aby pacienti mohli hledat péči v lékařském středisku, který se specializuje na idiopatickou plicní fibrózu a intersticiální onemocnění plic. Odborník pravděpodobně má nejnovější poznatky o dostupných možnostech léčby a může vám pomoci vybrat to, co je nejlepší pro váš případ.
Léky na idiopatickou plicní fibrózu
Inhibitory tyrosinkinázy
V říjnu roku 2014 se dvě léky staly prvními léky schválenými FDA, konkrétně pro léčbu idiopatické plicní fibrózy. Tyto léky, pirfenidon a nintedanib, cílové enzymy nazývané tyrosin kináza a práce snižují fibrózu (antifibrotika).
Velmi zjednodušeně enzymy tyrosinkinázy aktivují růstové faktory, které způsobují fibrózu, proto tyto léky blokují enzymy a tudíž růstové faktory, které by mohly způsobit další fibrózu.
Bylo zjištěno, že tyto léky mají několik výhod:
- Během roku snížili průběh onemocnění na polovinu (drogy se nyní zkoumají delší dobu).
- Snižují funkční pokles plicní funkce (snížení FVC je méně) o polovinu.
- Výsledkem je méně exacerbací této nemoci.
- Pacienti užívající tyto léky měly lepší kvalitu života ve vztahu ke zdraví.
Tyto léky jsou obecně dobře tolerovány, což je velmi důležité pro progresivní onemocnění bez léčby; nejčastějším příznakem je průjem.
N-acetylcystein
V minulosti byl n-acetylcystein často používán k léčbě IPF, ale novější studie tuto účinnost nezjistily. Při rozpadu se zdá, že lidé s některými genovými typy mohou zlepšit léčbu, zatímco ti, kteří mají jiný genový typ (další alela), jsou lékem skutečně poškozeni.
Inhibitory protonové pumpy
Zajímavá je jedna studie provedená za použití esomeprazolu, inhibitoru protonové pumpy , na plicních buňkách v laboratoři a u potkanů. Tato léčiva, běžně užívaná k léčbě gastroezofageálního refluxního onemocnění, vedla ke zvýšení přežití jak v plicních buňkách, tak u potkanů. Vzhledem k tomu, že GERD je společným předchůdcem IPF, má se za to, že kyselina ze žaludku nasávaná do plic může být součástí etiologie IPF.
Zatímco to ještě nemá být testováno u lidí, je třeba zvážit léčbu chronické GERD u jedinců s IPF.
Péče o transplantaci plic
Použití dvoustranného nebo jediného transplantace plic jako léčby IPF se za posledních 15 let neustále zvyšuje a představuje největší skupinu lidí, kteří čekají na transplantaci plic v USA. Významné riziko přináší, ale je jediným známým léčivem, který v této době jasně prodlužuje očekávanou délku života.
V současné době je medián přežití (doba, po níž zemřela polovina lidí a polovina lidí je ještě naživu) 4,5 let s transplantací, ačkoli je pravděpodobné, že přežití se během této doby zlepšilo, zatímco lék se stává pokročilejším.
Míra přežití je vyšší u bilaterálních transplantací než u jednoho transplantace plic, ale předpokládá se, že to má více souvislost s jinými faktory než transplantací, jako jsou charakteristiky lidí, kteří měli jeden nebo dva transplantované plíce.
Podpůrná léčba
Vzhledem k tomu, že IPF je progresivní onemocnění, je velmi důležitá podpůrná léčba pro zajištění nejlepší kvality života . Některá z těchto opatření zahrnují:
- Správa souběžných problémů.
- Léčba příznaků.
- Chřipka a zápal plic vyvolal prevenci infekcí.
- Plicní rehabilitace .
- Kyslíková terapie - Někteří lidé váhají při používání kyslíku kvůli stigmatu, ale může to být velmi užitečné pro některé lidi s IPF. Snadno usnadňuje dýchání a umožňuje lidem s tímto onemocněním mít lepší kvalitu života, ale také snižuje komplikace spojené s nízkým kyslíkem v krvi a snižuje plicní hypertenzi (vysoký krevní tlak v tepnách, které se pohybují mezi pravou stranou srdce a plíce).
Současné podmínky a komplikace
Několik komplikací je časté u lidí žijících s IPF. Tyto zahrnují:
- Sleep apnoe
- Gastroezofageální refluxní nemoc (GERD)
- Plicní hypertenze - Vysoký krevní tlak v plicích způsobuje, že je těžší zatlačit krev přes cévy procházející plicemi, takže pravá a levá srdeční komora musí tvrdě pracovat.
- Deprese
- Rakovina plic - Zhruba 10 procent lidí s IPF vyvinou rakovinu plic
Jakmile jste diagnostikováni s IPF , měli byste o problému s těmito komplikacemi projednat se svým lékařem a navrhnout plán, jak nejlépe zvládnout nebo dokonce předcházet jim.
Online podpůrné skupiny a komunity
Není nic, jako byste mluvili s jinou osobou, která se vyrovnává s onemocněním, jako jste vy. Vzhledem k tomu, že IPF je neobvyklé, pravděpodobně nebude ve vaší komunitě podporová skupina. Pokud obdržíte léčbu v zařízení, které se specializuje na IPF, mohou být ve vašem zdravotním středisku k dispozici osobní skupiny podpory.
Pro ty, kteří nemají takovou podpůrnou skupinu - což pravděpodobně znamená, že většina lidí s IPF-online skupinami a komunitami podpory je skvělá volba. Navíc jsou to komunity, které můžete hledat sedm dní v týdnu, 24 hodin denně, když se opravdu budete muset dotknout základny s někým.
Skupiny podpory pomáhají při poskytování emocionální podpory mnoha lidem a jsou také způsobem, jak udržet krok s nejnovějšími poznatky a léčbou onemocnění. Mezi příklady, které se můžete připojit, patří:
- Nadace pro plicní fibrózu
- Inspirujte komunitu plicní fibrózy
- PatientsLikeMe Komunita plicní fibrózy
Slovo z
Prognóza idiopatické plicní fibrózy se značně liší, někteří lidé mají rychle progresivní onemocnění a jiní, kteří zůstávají po mnoho let stabilní. Je těžké předpovědět, co bude s jedním pacientem. Průměrná míra přežití byla v roce 2007 3,3 roku oproti 3,8 roku v roce 2011. Další studie zjistila, že lidé ve věku 65 let a starších žijí s IPF v roce 2011 déle než v roce 2001.
Dokonce i bez nově schválených léků se zdokonaluje péče. Nespoléhejte se na starší informace, které najdete, které jsou pravděpodobně zastaralé. Mluvte s lékařem o možnostech uvedených zde a co je nejlepší pro vás.
Zdroje:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. a C. Vancheri. Idiopatická plicní fibróza a rakovina plic: klinická a patogenetická aktualizace. Aktuální názory v plicní medicíně . 2015 18. září (Epub před tiskem).
de Boer, K. a J. Lee. Nedostatečně uznávané komorbidity při idiopatické plicní fibróze: přehled. Respirology . 2015 13. září (Epub před tiskem).
O'Riordan, T., Smith, V. a G. Raghu. Vývoj nových činidel pro idiopatickou plicní fibrózu: pokrok ve výběru cílů a návrh klinických studií. Hrudník . 2015 8. května (Epub před tiskem).
Raghu, G. et al. Diagnóza idiopatické plicní fibrózy s CT s vysokým rozlišením u pacientů s malým nebo žádným radiologickým důkazem plástové studnice: sekundární analýza randomizované, kontrolované studie. Lancetová respirační medicína . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. a L. Richeldi. Idiopatická plicní fibróza: poslední pokroky v farmakologické léčbě. Farmakologie a terapeutika . 2015. 152: 18-27.