Co je IPF a co to způsobuje?
Pokud jste vy nebo váš blízký byli diagnostikováni s idiopatickou plicní fibrózou (IPF), vězte, že velmi málo lidí je s touto nemocí obeznámeno. Pokud začnete vyhledávat staré informace o IPF, pravděpodobně nebudete mít hodně pozitivní zprávy. Až do roku 2014 nebyly k dispozici žádné léčebné postupy, které by významně ovlivnily lidi žijící s tímto onemocněním. Důvěrně, to se mění - nyní existuje léčba této nemoci, která zlepšuje životy.
Co je idiopatická plicní fibróza (IPF)?
IPF je nejběžnější formou skupiny onemocnění známých jako idiopatická intersticiální pneumonie. Termín "intersticiální" znamená, že stav, který se vyskytuje, je v oblastech plic mezi alveoly ( malými vzduchovými vaky na konci dýchacího stromu, kde probíhá výměna kyslíku a oxidu uhličitého) a v alveolárních obloženích. Fibrosa prostě znamená zjizvení. Tato jizva v alveolárních stěnách a tkáních mezi nimi narušuje schopnost kyslíku procházet stěnami alveol a do krevního řečiště.
V minulosti bylo myšleno, že IPF je zánětlivý proces. Nyní se předpokládá, že začíná poškozením plic od kombinace zdrojů, následované abnormální léčbou-fibrózou.
Představte si, jak to je, představte si řez na kůži, která se léčí jizvou. U mnoha lidí se řez léčí jemnou červenou čárou, která se časem zbaví bílé.
U některých lidí se pokožka léčí abnormálně a zanechává zesláblou a nevzhlednou keloidní jizvu . Fibróza v IPF je podobná tomuto druhu zjizvení, ale není viditelná mimo tělo.
Vedle toho, že je progredující onemocnění samo o sobě, očekává se, že deset procent lidí s IPF vyvine rakovinu plic.
Jak je společné IPF?
Čísla se liší při pohledu na výskyt idiopatické plicní fibrózy, ale konsenzus spočívá v tom, že stav je nedostatečně diagnostikován; mnoho lidí pravděpodobně má IPF a jsou diagnostikováni s jiným onemocněním, nebo předtím, než je provedena správná diagnóza, ustoupí.
Na základě jedné analýzy ve Spojených státech bylo zjištěno, že incidence (počet osob diagnostikovaných každý rok) IPF činil 58,7 na 100 000 osob. V jiné studii z roku 2011 bylo zjištěno, že prevalence (počet lidí žijících s onemocněním) IPF činila 495,5 případů na 100 000 příjemců Medicare. (Onemocnění, které je vzácné, je definováno jako onemocnění, u něhož má méně než 1 z 50 000 lidí IPF je méně častá, ale není vzácná.)
Podíváme-li se na úmrtí z odhadů IPF, předpovídalo se, že 13 000 až 17 000 lidí zemře v USA v roce 2014 ve Spojených státech a v Evropě zemře 28 000 až 65 000 lidí. Aby to bylo v perspektivě, zhruba 40 000 lidí umírá každoročně v USA z rakoviny prsu, což činí IPF významnou příčinou nemoci a smrti.
Kdo získá IPF? Příčiny a rizikové faktory
Není známo, co přesně způsobuje IPF, tedy termín "idiopatická", což znamená "nevíme příčinu." To znamená, že existují rizikové faktory, které mohou předisponovat lidi k nemoci.
Některé z nich zahrnují:
- Věk - IPF je obvykle diagnostikována u lidí středního věku a starších.
- Kouření - Zhruba 60 procent lidí, kteří vyvinuli IPF, má v minulosti kouření.
- Virové infekce, jako je virus Epstein-Barr , který způsobuje infekční mononukleózu.
- Environmentální a pracovní expozice.
- Gastroezofageální refluxní nemoc (GERD) - Většina lidí s diagnózou IPF má v minulosti GERD s pálením záhy.
- Rodinná anamnéza ( genetická predispozice ) - IPF probíhá v rodinách a zdá se, že některé genové mutace zvyšují riziko.
Existuje několik známých příčin plicní fibrózy, jako je záření a léky, ale tyto by podle definice nebyly klasifikovány pod idiopatickou plicní fibrózou.
Slovo z
Z neznámých důvodů se zdá, že úmrtnost z IPF se celosvětově zvyšuje. Současně se vyvíjejí nová a vylepšená léčba, neboť výzkum tohoto onemocnění pokračuje . Po diagnostice a lékař by měl spolupracovat, aby našel možnost léčby, která funguje pro váš individuální případ. Existuje řada dostupných léků a někteří pacienti mohou být kandidáty na transplantaci plic. Navíc jsou k dispozici podpůrné skupiny, kde se můžete spojit s ostatními a naučit se techniky lépe žít i přes IPF. Nakonec může mít vaše aktivní role ve zdravotní péči také rozdíl.
> Zdroje:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. a C. Vancheri. Idiopatická plicní fibróza a rakovina plic: klinická a patogenetická aktualizace. Aktuální názory v plicní medicíně . 2015 18. září (Epub před tiskem).
Ghebremariam, Y. a kol. Pleiotropní účinek inhibitoru protónové pumpy esomeprazolu vedoucí k potlačení zánětu plic a fibrózy. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. a R. Hubbard. Zvýšená celosvětová úmrtnost na idiopatickou plicní fibrózu v 21. století. Annals of the American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopatická klinická výzkumná síť pro plicní fibrózu, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. a G. Raghu. Randomizovaná studie acetylcysteinu při idiopatické plicní fibróze. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. a L. Richeldi. Idiopatická plicní fibróza: poslední pokroky v farmakologické léčbě. Farmakologie a terapeutika . 2015. 152: 18-27.