Učení, že máte idiopatickou plicní fibrózu (IPF), je událost, která mění život. Znamená to, že máte typ chronického onemocnění plic, u kterého lze očekávat, že se časem zhorší. Často způsobuje významné a progresivní dušnost (únava dechu), únava a kašel, které mohou být poměrně omezující; a je pravděpodobné, že nakonec způsobí smrt.
Nicméně lidé, kteří mají IPF, mají docela hodně co říct o tom, jak dobře (nebo jak špatně) udělají s touto podmínkou. Lidé, kteří nejlépe vydělávají s IPF, jsou nejčastěji těmi, kteří se aktivně podílejí na řízení svého vlastního stavu. Budou se snažit pochopit co nejvíce o IPF a dostupných léčebnách a budou mít aktivní roli při rozhodování o tom, která léčba je pro ně nejvhodnější. Budou zahrnovat všechny změny životního stylu, u kterých bylo prokázáno, že snižují příznaky a prodlužují přežití. A budou se ujistit, že oni a jejich lékaři budou pozorně sledovat aktivní, pokračující výzkum, který probíhá, zaměřený na vývoj nových účinných léčby pro IPF.
Co byste měli vědět o IPF
IPF je způsobena abnormální fibrózou (zjizvení) plicní tkáně. Kvůli této fibróze se plicy stávají neúčinnými při výměně plynů mezi vzduchem v alveoli (vzduchových vaků) a krevním řečišti.
Výsledkem je, že kyslík má těžší čas dostat se do krevního oběhu. Jak se fibróza zhoršuje, dochází k dušnosti a dalším příznakům, které způsobuje IPF .
Naše myšlenky na příčinu této progresivní fibrózy plic se v posledních letech vyvíjejí. Původně se věřilo, že jizvení plíce bylo způsobeno zánětem v plicních tkáních a léčba byla zaměřena na zásah do zánětlivého procesu pomocí léčiv, jako jsou steroidy , metotrexát a cyklosporin .
Tento typ léčby se však nikdy neprokázal jako velký přínos.
V poslední době se většina vědců domnívá, že hlavním problémem v IPF je, že plicní tkáň se prostě léčí abnormálně. Toto abnormální hojení a následná fibróza se mohou objevit v reakci na poměrně malé poškození plic, a to i v triviálním druhu poškození plic, ke kterému dochází při normálním životě.
Tento pojem abnormálního léčení v IPF je důležitý, protože dal výzkumným pracovníkům nový terapeutický cíl, jmenovitě nalezení způsobů, jak interferovat s abnormálním procesem hojení, aby se omezila fibróza. Zatímco hojivý proces v plicní tkáni je úžasně složitý a zahrnuje interakce mezi řadou různých typů buněk a molekul, bylo již hodně dosaženo nebo pokročilo.
Dvě nové léky již byly schváleny díky této nové řadě výzkumů (pirfenidonu a nintedanibu) a v současné době se vyvíjí a testuje několik léků pro léčbu IPF .
Hlavní věc, kterou je třeba mít na paměti, je, že existuje více důvodů pro optimismus ohledně léčby IPF, než tomu bylo předtím. A pokud máte IPF, tím víc, co můžete udělat, abyste pomohli zpomalit průběh onemocnění, tím lépe máte šanci nakonec těžit z nových terapií, které budou pravděpodobně k dispozici v příštích letech.
Co můžete dělat, pokud máte IPF
Přejděte na odborníka.
IPF může být těžké onemocnění, které má lékař zvládnout. Protože je to tak složité a protože optimální řízení IPF často zahrnuje kritické rozhodnutí v pravou chvíli, lidé s IPF mají obvykle nejlepší výsledky, když je o ně pečuje osoba, která je zvyklá na léčbu této nemoci. Pokud tedy máte IPF, měli byste důkladně zvážit práci s odborníkem na plicní medicínu; lépe plicní specialista, který má zvláštní zájem o IPF.
Měli byste požádat svého lékaře o postoupení takového specialisty.
Pokud máte potíže s vyhledáváním specialisty na plicní onemocnění, webová stránka Nadace pro plicní fibrózu vám může pomoci najít toho, kdo je relativně blízko domova.
Specialista bude zvláště užitečný při rozhodování o tom, zda byste měli dostávat novější léky pro IPF, a kdy bude nejlepší čas začít. Také by se měla transplantace plic učinit v úvahu, odborník na plic bude schopen posoudit optimální časový průběh takového postupu a provést vám komplexní proces získání.
Plicní specialisté, obzvláště jeden se zvláštním zájmem o IPF, budou držet krok s nejnovějším výzkumem v léčbě IPF a dokonce vám mohou doporučit konkrétní klinické studie, na kterých se můžete zúčastnit, pokud máte zájem. ClinicalTrials.gov vám také může poskytnout tento druh informací.
Proveďte kroky k omezení dalšího poškození plic.
Existuje několik věcí, které můžete udělat sami, abyste pomohli zpomalit vývoj fibrózy plic. Vzhledem k tomu, že se zdá, že IPF je způsobena abnormálním procesem hojení v reakci na poškození plic, měli byste udělat vše pro to, abyste předešli poškození plic. Tyto kroky by měly minimálně zahrnovat:
Přestat kouřit. Kouřové tabákové výrobky jsou příčinou trvalého podráždění a poškození plicní tkáně. Lidé s IPF, kteří kouřili, a zejména ti, kteří i nadále kouří, mají výrazně horší prognózu než nefajčiari. Je nesmírně důležité, abyste nekouřili a že každý, kdo s vámi žije, také nekouří. Pokud kouříte, zjistěte, co můžete udělat, abyste přestali kouřit.
Očkat. Měli byste udělat vše pro to, abyste se vyhnuli kontraktilní pneumonii nebo jiným infekcím plic. To znamená získání ročních vakcín proti chřipce a očkování za pneumokokovou pneumonii.
Silně zvážíte, zda byste byli léčeni pro GERD. Gastroezofageální refluxní nemoc (GERD) je častou příčinou pádu záhy. Ukázalo se, že u pacientů s IPF je zpravidla běžný reflux jícnu. U mnoha z těchto lidí GERD nezpůsobuje žádné zjevné příznaky - ale stále se to děje.
Během těchto refluxních událostí (ať už vytvářejí příznaky nebo ne), malé množství žaludeční kyseliny se běžně dostává do plic, což produkuje to, co (u lidí bez IPF) je triviální a přechodné poškození plic. U pacientů s IPF je však toto triviální poškození plic převedeno na zhoršující se plicní fibrózu. Z tohoto důvodu se mnozí odborníci domnívají, že téměř všichni s IPF by měli být léčeni GERD, ať už mají příznaky refluxu, nebo ne. Tuto možnost léčby byste měl nejméně projednat s lékařem.
Kyslíková terapie. Doplňkový kyslík je velmi užitečný u lidí s IPF a měli byste o tomto léčení diskutovat s lékařem. Lidé s IPF obvykle zjišťují, že jsou schopni vykonávat více cvičení, pokud používají kyslík během námahy. Jak probíhá onemocnění, kontinuální kyslíková terapie může výrazně zmírnit příznaky dušnosti v klidu. Kyslíková terapie může navíc zabránit vzniku plicní hypertenze , která se běžně vyskytuje u IPF.
Plicní rehabilitační program. Účast na plicním rehabilitačním programu , podobně jako u lidí s chronickým obstrukčním onemocněním plic , je poměrně užitečná u lidí s IPF. Tyto programy zahrnují cvičení, výcvik v dýchacích technikách, emoční podporu a poradenství v oblasti výživy. Všechny tyto aspekty plicní rehabilitace pomáhají snížit symptomy a zlepšit prognózu lidí s IPF. Měli byste požádat svého lékaře, aby vás odkázal na jednoho.
Výživová strava. Udržení dostatečné výživy je velmi důležité pro zlepšení vašeho výsledku, ale jídlo dobře může být výzva, pokud máte IPF. Měli byste se zaměřit na dietu, která obsahuje spoustu ovoce, zeleniny a štíhlé maso. Jíst menší, častější jídla je často u lidí s IPF často snazší než jíst větší jídla. Dieta může být velice užitečná při koučování vás o tom, jak získat potřebnou výživu.
Skupiny podpory. Připojení do skupiny podpory může být velmi užitečné. Je užitečné vědět, že tam jsou jiní lidé, kteří se setkávají se stejnými problémy, které máte. Spolupráce s nimi a učení, jak se s nimi vyrovnávají (a pomáhají ostatním vyrovnávat se), může být poměrně posilující a povznášející. Plicní specialisté by měli být schopni doporučit místní podpůrnou skupinu. Nadace pro plicní fibrózu vám také pomůže najít ve vaší oblasti.
Slovo z
IPF je vážný stav s vážnými důsledky. Přesto má člověk s IPF více důvodů k optimismu dnes než kdykoli předtím, zvláště pokud obdrží odbornou lékařskou péči a aktivně se podílí na tom, že dělá vše, co může pomoci udržet si své zdraví.
> Zdroje:
> Collard HR, Tino G, Noble PW a kol. Zkušenosti pacientů s plicní fibrózou. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Plicní rehabilitace pro intersticiální plicní onemocnění. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Komplexní péče o pacienta s idiopatickou plicní fibrózou. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ a kol. Oficiální prohlášení ATS / ERS / JRS / ALAT: Idiopatická plicní fibróza: Pokyny pro diagnostiku a management založené na důkazech. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.