Výzkum naznačuje, že jde o autoimunitní poruchu
Syndrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) má neurologické, oční, ušní a kožní symptomy. Výzkum naznačuje, že může být způsobena autoimunitní reakcí, při níž tělo napadá vlastní zdravé buňky, které obsahují pigmentový melanin. VKH syndrom nesnižuje délku života, ale může dojít ke změnám permanentních očí a kůže.
Není známo, jak často se syndrom Vogt-Koyanagi-Harada vyskytuje po celém světě.
To se vyskytuje častěji u lidí z asijských, nativní amerických, latinskoamerických nebo středověkých dědictví. Publikované zprávy o syndromu VKH naznačují, že se objevuje častěji u žen a než u mužů a její symptomy mohou začít v jakémkoli věku.
Symptomy
Před začátkem syndromu Vogt-Koyanagi-Harada se jedinci obvykle několik dní objevují příznaky jako je bolest hlavy, závratě, nevolnost, ztuhlý krk, zvracení a nízká horečka. Tyto symptomy nejsou specifické pro syndrom VKH a mohou být diagnostikovány jako virové infekce nebo chřipky . Co odlišuje VKH syndrom od "chřipky", je začátek očních příznaků, jako je náhlé rozmazané vidění, bolest a citlivost na světlo. Typicky se syndrom VKH skládá ze tří fází: fáze meningoencefalitidy, oční a sluchová fáze a rekonvalescentní fáze.
Ve fázi meningoencefalitidy dochází k symptomům, jako je celková svalová slabost, bolest hlavy, ztráta svalové energie na jedné straně těla (hemiparéza nebo hemiplegie), bolesti kloubů (dysartrie) a potíže s mluvením nebo porozuměním jazyka (afázie).
V oční a sluchové fázi dochází k symptomům, jako je rozmazané vidění, bolest a podráždění oka v důsledku zánětu duhovky (iridocyklitida) a uvea (uveitida). Slyšitelné příznaky mohou zahrnovat potíže s sluchem, zvonění v uších (tinnitus) nebo závratě.
V rekonvalescenční fázi se objevují příznaky jako světle nebo bílé záplaty ve vlasech, obočí nebo řasa (polióza), světle nebo bílé skvrny kůže (vitiligo) a vypadávání vlasů (alopecie).
Kožní příznaky obvykle začínají několik týdnů nebo měsíců poté, co začaly zraky a symptomy sluchu.
Diagnóza
Protože syndrom Vogt-Koyanagi-Harada je vzácný, správná diagnóza obvykle vyžaduje konzultaci se specialisty. Neexistuje žádný specifický test na syndrom, takže diagnóza je založena na přítomných symptomech a výsledcích testů. Neurológ provede lumbální punkci k vyšetření mozkomíšního moku (CSF) pro změny charakteristické pro syndrom VKH. Oční lékař bude provádět speciální vyšetření očí, aby se podíval na uveitidu. Dermatolog bude mít vzorek kůže (biopsie) přibližně jeden měsíc poté, co oční příznaky začnou kontrolovat změny charakteristické pro syndrom VKH, jako je nedostatek pigmentu (melaninu) ve světlých nebo bílých náplastech, které jsou přítomny.
Americká společnost uveitida doporučuje, aby 3 z těchto 4 kritérií bylo splněno pro potvrzení diagnózy syndromu Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocyklitidy v obou očích a uveitida
- neurologické příznaky nebo charakteristické změny v mozkomíšním moku
- kožní příznaky poliózy, vitiligy nebo alopecie
Léčba
Pro snížení zánětu v očích se podávají kortikosteroidy, jako je prednison. Pokud to nefunguje dobře, lze použít imunosupresivní léky, jako je azathioprin (Imuran) nebo cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar).
Příznaky kůže jsou léčeny způsobem léčby vitiligo, který může zahrnovat fototerapii, kortikosteroidy nebo léčivé masti.
Včasná diagnostika a léčba syndromu Vogt-Koyanagi-Harada pomáhá předcházet trvalým změnám vize, jako je glaukom a katarakta. Kožní změny mohou být trvalé, i při léčbě, ale sluch je obvykle obnoven u většiny jedinců.
> Zdroje:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Haradovým syndromem. eMedicine, přístupné na adrese http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Číst, RW (2003). Americká společnost uveitida: Vogt-Koyanagi-Haradova choroba.