Porucha poruchy krve
Klippel-Trenaunay-Weberův syndrom (KTW), známý také jako syndrom Parkes-Weber, je porucha krevních cév, která se vyskytuje při narození. Vědci si nejsou jisti, proč se to stane, protože se nezdá být geneticky předán. Klippel-Trenaunay-Weberův syndrom ovlivňuje jak muže, tak i ženy. Není přesně známo, jak často se to vyskytuje.
Symptomy
Příznaky syndromu KTW mohou zahrnovat:
- Velké port-vinné skvrny mateřské znamení (obvykle první příznak si všiml) způsobené malými cévami pod kůží. Může být tmavě červená, purpurová, zvednutá nebo může mít hrby, které snadno krvácí. Nejčastěji je portální vínová skvrna velká a syndrom KTW obvykle postihuje nohu (třikrát větší pravděpodobnost než jiné části), znaménko se vztahuje například na hýždě a kyčle k patě na postižené straně těla.
- hemangiomy - abnormální množství cév
- křečové žíly
- spleť krevních cév nazývaných arteriovenózní malformace (AVM)
- nadměrný růst měkkých tkání a kostí v postižené noze
Poruchy krevních cév a nadměrný růst vedou k krvácení, bolesti, infekcím kůže (celulitida), obtížím při chůzi a krevním sraženinám (které mohou omezit krevní oběh v nohách nebo cestovat do jiných částí těla a způsobit poškození). Každá osoba s Klippel-Trenaunay-Weberovým syndromem je ovlivněna svým vlastním způsobem a problémy, které se vyskytnou, mohou být jen mírně nepohodlné k těžce postiženému.
Dvě krevní poruchy s podobnými příznaky jsou Klippel-Trenaunayův syndrom a Sturge-Weberův syndrom . Obě způsobují poranění portského vína a malformace krevních cév. Na rozdíl od syndromu Klippel-Trenaunay však syndrom Parkes-Weber a Sturge-Weberův syndrom obsahují AVM a je pravděpodobnější, že budou závažnější a složitějšími příznaky.
Diagnóza
Symptomy syndromu Klippel-Trenaunay-Weber jsou přítomny při narození. Diagnóza je založena na příznacích, zejména na přítomnosti portového vína a nadměrného růstu měkké tkáně nebo kostí. CT vyšetření a MRI jsou užitečné při určování rozsahu syndromu.
Léčba
Léčba syndromu KTW se zaměřuje na symptomy. Mnoho lidí pomáhá jednoduchou léčbou, jako jsou elastické kompresní punčochy, které snižují bolest a otoky. Laserová terapie může snížit nebo odstranit barvu portového vína. Někdy je nutná operace k odstranění velkého hemangiomu nebo k odstranění přebytečné tkáně z nohy, která je špatně zarostlá. Ve vzácných případech může být postižená noha amputována kvůli krevní sraženině nebo závažnému nadměrnému růstu.
I když jsou oslabující a bolestivé, mnoho lidí, kteří mají syndrom Klippel-Trenaunay-Weber, se dobře zachází s malou léčbou. Chirurgie je nutná pouze v těžkých případech.
Zdroj:
> "Popis syndromu Klippel-Trenaunay." Porozumění syndromu Klippel-Trenaunay. Skupina podporující syndrom Klippel-Trenaunay. 26. května 2009