Co je gluténová ataxie?

Glutenová ataxie je vzácný autoimunitní stav, který může poškodit mozek

Glutenová ataxie, vzácný neurologický autoimunitní stav zahrnující reakci vašeho těla na glutenový protein nacházející se v pšenici, ječmeni a žitě, může nevratně poškodit část vašeho mozku nazývanou mozeček, podle praktických lékařů, kteří nejprve identifikovali stav před deseti lety.

Tato škoda může potenciálně způsobit problémy s vaší chůze as vašimi hrubými motorickými dovednostmi, což vede ke ztrátě koordinace a v některých případech může vést k významnému, progresivnímu postižení.

Nicméně, protože gluténová ataxie je relativně nová a ne všichni lékaři souhlasí s tím, že existuje, neexistuje zatím žádný přijatý způsob, jak to zkoušet nebo diagnostikovat.

Ale to se může změnit: skupina špičkových vědců v oblasti celiakie a citlivosti na celulární glutén vydala konsensuální prohlášení o tom, jak mohou praktikující diagnostikovat všechny podmínky související s leptem, včetně glutenové ataxie.

U glutenové ataxie protilátky napadají cerebellum

Když máte gluténní ataxii, protilátky, které vaše tělo produkuje v reakci na požití lepku, mylně napadnou váš cerebellum, část vašeho mozku zodpovědná za rovnováhu, kontrolu motorů a svalový tonus. Stav je autoimunitní povahy, což znamená, že zahrnuje mylný útok vlastních bílých krvinek, které způsobují onemocnění, vyvolané pohlcením lepku, na rozdíl od přímého napadení mozkem samotným lepkovým proteinem.

Nevyřízený, tento autoimunitní útok obvykle postupuje pomalu, ale výsledné problémy v rovnováze a řízení motoru jsou nakonec nevratné kvůli poškození mozku.

Až 60% pacientů s glutenovou ataxií má důkaz cerebelární atrofie - doslova smrštění té části mozku - při vyšetření magnetickou rezonancí (MRI). U některých lidí bude MRI také odhalovat jasné bílé skvrny na mozku, které indikují poškození.

Kolik lidí trpí gluténovou ataxií?

Vzhledem k tomu, že gluténová ataxie je tak nově definovaná podmínka a ne všechny lékaři ji přijmou jako dosud, není jasné, kolik lidí by mohlo trpět.

Dr. Marios Hadjivassiliou, konzultant neurolog u učebních nemocnic v Sheffieldu ve Spojeném království a neurolog, který poprvé popsal gluténovou ataxii, říká, že až 41% všech lidí s ataxií bez známé příčiny může ve skutečnosti mít gluténovou ataxii. Jiné odhady umístily tyto hodnoty nižší - někde v rozmezí 11,5% až 36%.

Vzhledem k tomu, že samotná ataxie je vzácná onemocnění, která postihuje pouze 8,4 lidí z každých 100 000 v USA, znamená to, že méně má stále ještě lepkovou ataxii. Odhady jsou mnohem vyšší u počtu lidí s celiakií a citlivostí na lepek, kteří mají neurologické příznaky.

Gluten Ataxia: Neurologické problémy indukované glutenem

Příznaky glutenové ataxie jsou nerozlišitelné od příznaků jiných forem ataxie. Pokud trpíte gluténovou ataxií, mohou se vaše příznaky vyskytnout jako problémy s mírnou rovnováhou - můžete být nestabilní na nohou nebo máte problémy s pohybem nohou.

Jak příznaky postupují, někteří lidé říkají, že chodí nebo dokonce mluví, jako by byli opilí. Jak autoimunní poškození vašeho cerebellum postupuje, vaše oči pravděpodobně se zapojit, potenciálně se pohybovat tam a zpět rychle a nedobrovolně.

Kromě toho mohou vaše jemné motorické dovednosti trpět, což vám snižuje práci psacích nástrojů, zipů zipů nebo manipulaci s knoflíky na oblečení.

Diagnóza není přímá pro glukaxi ataxii

Vzhledem k tomu, že ne všichni lékaři akceptují glutenovou ataxii jako platnou diagnózu, ne všechny lékaři vás vyzkouší, pokud se u Vás objeví příznaky. Kromě toho odborníci v oblasti léků vyvolaných leptem se nedávno vyvinuli konsenzus o tom, jak testovat gluténovou ataxii.

Diagnostika glutenové ataxie zahrnuje použití specifických krevních testů celiakie , ačkoli ne testy, které jsou považovány za nejpřesnější při vyšetření celiakie . Pokud některý z těchto testů prokáže pozitivní výsledek, lékař by měl předepsat přísnou bezlepkovou dietu .

Pokud příznaky ataxie stabilizují nebo zlepšují stravu, považuje se to za silnou známku toho, že ataxie byla způsobena glutenem, podle konsenzuálního prohlášení.

Léčba glutenovou ataxií zahrnuje přísnou dietu bez ledu

Pokud jste diagnostikováni leptací ataxií, musíte podle dr. Hadjivassiliou dodržovat velmi přísnou bezlepkovou dietu bez absolutního podvádění.

Existuje důvod: neurologické příznaky vyvolané pohlcením lepku se zdaleka zdlouhavé zlepšují než gastrointestinální příznaky a zdá se, že jsou citlivější na nižší množství stopového lepku ve vaší stravě, říká Dr. Hadjivassiliou. Proto je možné, že byste se mohli více poškodit, pokud budete i nadále užívat malé množství lepku.

Samozřejmě, že ne všichni lékaři souhlasí s tímto hodnocením, nebo dokonce nutně s radou konzumovat bezlepku, jestliže máte jinak nevysvětlitelnou ataxii a vysokou hladinu glutenových protilátek. Zdá se však, že jsou podloženy anekdotickými zprávami od lidí s diagnostikovanou gluthenovou ataxií a od lidí s vážnými neurologickými problémy spojenými s celiakií: Ti říkají, že neurologické příznaky trvají mnohem déle, než se vyřeší; zatímco některé se stabilizují, ale nikdy se nezlepšují.

Slovo z

Počet potenciálních pacientů s glutenovou ataxií je velmi malý ve srovnání s počtem osob s celiakií a je také malý ve srovnání s odhadem, kolik lidí má citlivost na lepek .

Mnoho lidí s celiakií a citlivostí na gluten také trpí neurologickými příznaky , které často zahrnují periferní neuropatii a migrénu související s glutenem . Někteří si také stěžují na problémy v rovnováze, které se zdá, že vyřeší, jakmile půjdou bez lepku.

Je možné, že vzhledem k tomu, že se provádějí další studie o gluténové ataxii, výzkumníci naleznou ještě silnější vazby mezi touto chorobou, celiakií a citlivostí na lepek. Mezitím, pokud máte příznaky podobné alergické ataxii, poraďte se s lékařem. Můžete si vyžádat testování, abyste zjistili, zda máte jiný stav, který může způsobit podobné příznaky.

Zdroje:

Fasano A. et al. Spektrum poruch souvisejících s lepkem: konsensus o nové nomenklatuře a klasifikaci. BMC Medicine. BMC Medicine 2012, 10:13 dva: 10.1186 / 1741-7015-10-13. Publikováno: 7. února 2012

Hadjivassiliou M. a kol. Dietní léčba ataxie glutenu. Journal of Neurology, Neurochirurgie a Psychiatrie. 2003; 74: 1221-1224.

Hadjivassiliou M. a kol. Glutenová ataxie v perspektivě: epidemiologie, genetická citlivost a klinické charakteristiky. Mozek. 2003 Mar; 126 (Pt 3): 685-91.

Hadjivassiliou M. a kol. Gluten Ataxia. Cerebellum. 2008, 7 (3): 494-8.

Rashtak S. a kol. Sérologie celiakie u gluténové ataxie nebo neuropatie: role deamidované gliadinové protilátky. Journal of Neuroimmunology. 2011 Jan; 230 (1-2): 130-4. Epub 2010 6. listopadu.