Poruchy krevních destiček se týkají jednoho ze tří typů krevních buněk - krevních destiček, které napomáhají opravit poškozené krevní cévy a zastavit krvácení. Trombocyty se produkují v kostní dřeni spolu s bílými krvinkami, které pomáhají v boji s infekcemi a červené krvinky, které přenášejí kyslík do tkání.
Poruchy krevních destiček mohou být umístěny ve dvou velkých kategoriích: ty, které se týkají počtu krevních destiček (normální rozmezí pro počet krevních destiček je 150 000 buněk až 450 000 buněk na mikrolitr) a ty, které se týkají funkce krevních destiček.
Trombocytopenie , která má za následek nižší počet krevních destiček než normální, se může vyvinout, jestliže kostní dřeň není schopna produkovat normální počet krevních destiček nebo jestliže jsou destičky po jejich přípravě zničeny.
Trombocytóza , která má za následek vyšší než normální počet krevních destiček, může být reakcí na jiný zdravotní problém nebo proto, že kostní dřeň produkuje příliš mnoho buněk. Poruchy funkce krevních destiček se velmi liší v závažnosti a mohou mít normální počet krevních destiček nebo trombocytopenii v závislosti na typu.
Normální počet destiček není ovlivněn věkem nebo pohlavím, jako jsou červené krvinky nebo hemoglobin.
Společné typy poruch trombocytů
- Podstatná trombocytémie je myeloproliferativní porucha, kdy kostní dřeň produkuje příliš mnoho krevních destiček, což zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.
- Imunitní trombocytopenie je porucha, při níž tělo vytváří protilátky proti vlastním krevním destičkám. Tělo nesprávně napadá a ničí krevní destičky, což často vede k těžké trombocytopenii s krvácením i bez něj. U dětí je to často přechodný proces, ale u dospělých je obvykle chronický stav.
- Poruchy související s MYH9 jsou skupinou poruch funkce trombocytů . Tyto poruchy jsou děděny (předávány v rodině) a mohou být spojeny se ztrátou sluchu a / nebo s dysfunkcí ledvin.
- Neonatální aloimunní trombocytopenie (NAIT) se vyskytuje během těhotenství nebo krátce po porodu. V této formě trombocytopenie existuje nesoulad mezi matkami krevní destičky a těmi, které se vyvíjejí. Protilátky od matky zničí krevní destičky dítěte, což může způsobit významné krvácení.
- Po splenektomii (chirurgické odstranění sleziny), nedávné infekci nebo anémii s nedostatkem železa se může objevit trombocytóza (nebo zvýšený počet krevních destiček). To se nazývá reaktivní nebo sekundární trombocytóza. To je obecně přechodné a zlepšuje léčbu primární příčiny.
- Vrozená megakaryocytární trombocytopenie (CAMT) je vzácná, vrozená porucha (tj. Se s ní rodíte) , kdy kostní dřeň nemůže normálně produkovat trombocyty.
Symptomy poruch trombocytů
Symptomy onemocnění trombocytů se liší tak široce jako diagnózy. Jsou závislé na počtu krevních destiček a na funkci krevních destiček.
Poruchy s trombocytopenií nebo související s funkcí trombocytů se obvykle vyskytují s příznaky krvácení, jako jsou:
- Krvácení z nosu
- Krvácení z dásní
- Nadměrné menstruační krvácení ( menoragie )
- Prodloužené krvácení po úrazech nebo operacích
Poruchy s trombocytózou nemusí mít žádné zjevné příznaky. Extrémně vysoké hladiny krevních destiček mohou mít za následek vznik krevních sraženin (trombů). Symptomy souvisejí s vývojem krevních sraženin.
- Bolení hlavy
- Vize se mění
- Bolest na hrudi
Diagnostika poruch trombocytů
Nejběžnějším screeningovým testem na poruchy trombocytů je kompletní krevní obraz ( CBC ) . Tento jednoduchý krevní test obsahuje informace o všech krvinkách, včetně počtu krevních destiček.
Váš lékař může požadovat, aby byly krevní destičky vyšetřeny pod mikroskopem; toto se nazývá krevní skvrna . To umožní lékaři určit, zda jsou vaše krevní destičky normální nebo ne. Několik zděděných poruch funkce trombocytů vede k trombocytům, které jsou větší než normální, což lze pozorovat na krevním nátěru. Jiné mohou být chybějící klíčové součásti krevních destiček nazývané granule.
Poruchy funkce krevních destiček mohou mít normální počet krevních destiček. Tyto poruchy jsou běžně zpracovány podobně jako jiné krvácivé poruchy, jako je hemofilie . Screeningové testy, běžně nazvané koagulační studie (jako je protrombinový čas nebo PT a částečný tromboplastinový čas nebo PTT) jsou normální.
Diagnostika poruch krevních destiček může vyžadovat speciální testování, jako je doba krvácení, test funkce trombocytů, test agregace krevních destiček a / nebo elektronová mikroskopie trombocytů.
Pokud existují obavy, že vaše kostní dřeň nefunguje správně, může být v rámci léčby nutná biopsie kostní dřeně .
Léčba poruch trombocytů
Léčba poruch krevních destiček je také různá a je určena vaší specifickou diagnózou. Některé poruchy trombocytů nemusí vyžadovat žádnou specifickou léčbu, zatímco jiné mohou vyžadovat léčbu pouze během akutních příhod, jako je krvácení.
- Transfuze krevních destiček lze použít, pokud máte závažné krvácení. Transfúze krevních destiček lze použít k poruchám funkce trombocytů (bez ohledu na počet krevních destiček) a k většině chorob trombocytů s trombocytopenií.
- Steroidy, jako je prednison, mohou být použity při poruchách krevních destiček souvisejících s imunitou, jako je ITP.
- Intravenózní imunoglobulin (IVIG) se běžně používá v imunitně podmíněných poruchách trombocytů, jako je ITP a NAIT.
- Aspirin snižuje funkci krevních destiček a může se použít k prevenci tvorby krevní sraženiny při esenciální trombocytémií.
- Antifibrinolytické léky jsou léky používané ke stabilizaci sraženin zejména na vlhkých površích sliznice (ústa, nos, děloha apod.). Tyto léky se běžně používají v těchto podmínkách pro krvácení z nosu, krvácení z dásní a menorágii. Mohou být použity i po chirurgických zákrocích k prevenci krvácení.
Důležité je, abyste s Vaším lékařem prodiskutovali, jaká je nejlepší léčba pro vás a vaši diagnózu.
Slovo z
Krvácení z poruchy trombocytů může být překvapivé. Pochopení příčiny krvácení vám a vašemu lékaři umožní diskutovat o nejlepších možnostech léčby. Pokud je porucha trombocytů zděděna, mohou vám tyto informace také pomoci zjistit, zda mají být testováni další členové rodiny. Snažte se nechat své obavy dostat to nejlepší z vás; diskutujte o svých obavách se svým lékařem. Vzhledem k tomu, že mohou mít podobné příznaky a léčby, mohou být osoby s onemocněním krevních destiček léčeny v centrech léčby hemofilie.
> Zdroj:
> Kaushánský K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L., Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9. vydání) USA. McGraw-Hill vzdělání.