Poruchy funkce krevních destiček představují skupinu poruch krvácivosti, kdy krevní destičky nepracují správně, což vede k krvácení. Tyto poruchy mohou být zděděny (předány v rodině) nebo získané (vyvinuty později).
Jaké jsou příznaky poruchy funkce krevních destiček?
Trombocyty jsou součástí naší srážecí soustavy, což nám pomáhá zastavit krvácení.
Pokud vaše destičky nefungují správně, máte zvýšené riziko krvácení. Příznaky mohou zahrnovat:
- Zvýšená tvorba modřin
- Krvácení z nosu
- Krvácení z dásní
- Menoragie (nadměrné menstruační krvácení)
- Prodloužené krvácení po poranění nebo jiném zranění
- Prodloužené krvácení při operaci
Co způsobuje poruchy trombocytů?
Poruchy funkce krevních destiček mohou být rozděleny do dvou velkých kategorií: vrozená (zděděná) nebo získaná. Většina onemocnění je vrozená, včetně:
- Glanzmannova trombasténie
- Bernard-Soulierův syndrom
- Syndrom šedých destiček
- Poruchy související s MYH9: anomálie May-Hegglin, Epsteinův syndrom, Fechtnerův syndrom a Sebastianův syndrom
- Wiskott-Aldrichův syndrom: Jedná se o syndrom imunodeficience a dysfunkčních krevních destiček. Je charakterizována velmi malými destičkami (většina onemocnění trombocytů má normální až velké krevní destičky).
- Chediak-Higashiho syndrom
- Hermansky-Pudlakův syndrom
Získané příčiny zahrnují:
- Léky: Léky jako aspirin, dipyridamol (Persantine) a klopidrel (Plavix) jsou určeny ke snížení funkce krevních destiček. Ibuprofen také snižuje účinnost krevních destiček, ale méně než aspirin.
- Nemoc jater
- Uremie (závažné onemocnění ledvin)
- Myeloproliferativní poruchy, jako je esenciální trombocytémie
Jak se diagnostikují poruchy trombocytů?
V protikladu k jiným poruchám krevních destiček, které jsou často spojeny s počtem krevních destiček (zvýšené nebo snížené), mohou mít poruchy funkce krevních destiček normální počet krevních destiček.
Jiné typy poruch funkce trombocytů mohou mít trombocytopenii nebo nízký počet krevních destiček. Trombocyty by měly být pod mikroskopem přezkoumány na periferní krve. Několik vrozených poruch funkce trombocytů vede k trombocytům, které jsou větší než normální. Jiné chybí klíčové součásti krevních destiček nazývané granule, které lze vidět. Někdy jsou krevní destičky normální vzhledem a velikosti.
Zbývající léčba začíná podobně jako u jiných poruch krvácení. Na rozdíl od hemofilie (poruchy koagulačních faktorů) jsou screeningové testy jako protrombinový čas (PT) a částečný tromboplastinový čas (PTT) normální. Diagnostika poruch funkce trombocytů vyžaduje speciální testování. Níže je krátký seznam běžně používaných testů.
- Doba krvácení: Tento test se nepovažuje za specifický pro poruchy funkce krevních destiček a kvůli omezením zkoušek se nepovažuje za přesný test systému srážení krve.
- Test funkce trombocytů: To je pro mnohé považováno za dobrý screeningový test na poruchy trombocytů. Tento test je ovlivněn počtem trombocytů a nemusí být přesný, pokud máte nízké počty krevních destiček.
- Testování agregace krevních destiček: Tento test zkoumá, jak dobře se krevní destičky navzájem drží (agregace) v reakci na různé podněty. Tento test lze také použít k měření účinnosti léčby aspirinem nebo klopidogrelem (Plavix).
- Trombocytární elektronová mikroskopie: Jedná se o speciální způsob, jak se podívat na destičky se speciálním mikroskopem, který vidí jednotlivé části destiček.
Jaké jsou léčby?
Léčba je založena na individuální poruše funkce trombocytů, kterou máte. Některé poruchy funkce trombocytů vyžadují zřídkakdy léčbu, pokud nejste zraněni nebo nevyžadujete operaci.
- Aspirin a NSAID: Vyhýbejte se aspirinu nebo nesteroidním protizánětlivým účinkům (NSAID), jako je ibuprofen. Tyto léky snižují funkci krevních destiček, což může zhoršit riziko krvácení.
- Hormonální antikoncepce: Stejně jako jiné příčiny těžkého menstruačního krvácení mohou být hormonální antikoncepce použity k udržení menstruačního krvácení na minimu.
- Antifibrinolytické léky: Protože pro tělo může být obtížné vytvářet stabilní sraženiny, zejména na vlhkých površích sliznice (ústa, nos, atd.), Antifibrinolytické léky jako Amicar nebo Lysteda mohou být použity k zastavení krvácení. Tyto léky se běžně používají v těchto podmínkách pro krvácení z nosu, krvácení z dásní a menorágii. Mohou být také použity po chirurgických zákrocích (zejména úst, nosu a hrdla), aby se zabránilo krvácení.
- Transfuze krevních destiček: Dokonce i při poruchách funkce krevních destiček s normálním počtem trombocytů může být transfúze krevních destiček použita k těžkému krvácení nebo k nutnosti operace.
- Infúze faktoru VIIa (NovoSevenRT): Tento faktor nahrazující produkt může být použit u některých pacientů s poruchami funkce krevních destiček. To se používá hlavně u pacientů, kteří nejsou schopni přijímat transfúze krevních destiček jako možnost léčby.