Autoimunitní onemocnění
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), nazývaná také imunitní trombocytopenická purpura, je stav, kdy tělo nemá dostatek krevních destiček. Trombocyty jsou krevní buňky, které pomáhají zastavit krvácení tím, že se slepí dohromady, aby se vytvořily sraženiny, které utěsňují malé řezy nebo zlomy.
"Idiopatická" (id-ee-o-PATH-ick) znamená, že příčina nemoci není známa.
"Trombocytopenická" (trombo-bo-site-o-PEE-nick) znamená nízké krevní destičky.
"Purpura" (PURR-purr-ah) znamená, že osoba má nadměrné modřiny.
Výzkumníci se domnívají, že ITP je autoimunitní porucha. Tělo obvykle dělá protilátky v boji proti infekci, ale v ITP tyto protilátky napadají a zničí zdravé trombocyty těla. Co to způsobuje, není známo. ITP se každoročně vyskytuje u 50 až 150 lidí na milion lidí. Asi polovina dotčených osob jsou děti. ITP může postihnout ženy 2 až 3krát častěji než muži.
Typy
Existují dva typy ITP.
- Akutní ITP je dočasný nebo krátkodobý typ ITP. Obecně trvá méně než 6 měsíců. Je to nejčastější typ ITP a vyskytuje se hlavně u dětí, jak chlapců, tak dívek, obvykle mezi 2 a 4 roky věku. Často se vyskytuje po infekci nebo virem.
- Chronická ITP je dlouhodobá, obvykle způsobuje příznaky po dobu 6 měsíců nebo déle. To většinou postihuje dospělé, ale někdy mohou dospívající i děti rozvíjet.
Symptomy
Symptomy ITP mohou zahrnovat:
- Snadné nebo nadměrné otlaky ; modřiny se mohou objevit bez zjevného důvodu (purpura)
- Malé červenavě fialové tečky na kůži (petechiae), zejména na dolních končetinách, způsobené krvácením pod kůží
- Řezy, které zabraňují krvácení
- Krvácení z nosu nebo krvácení z dásní
- Krev v moči nebo střevní pohyby
- Ženy mohou mít těžké menstruační krvácení
Někteří lidé s mírným ITP mohou mít málo nebo žádné příznaky.
Diagnóza
Diagnostika ITP se provádí přezkoumáním anamnézy, vyšetřením a krevními testy. Během historie a fyzické prohlídky bude váš lékař hledat příznaky krvácení a jakékoliv další stavy, které by mohly způsobit nízké počty krevních destiček. Krevní testy zahrnují kompletní krevní obraz (CBC), který v ITP bude vykazovat malý počet krevních destiček a krevní nátěr, ve kterém je pod mikroskopem vyšetřen vzorek krve.
Je ITP hereditární?
Výzkumníci nedospěli k závěru, že příčina ITP je dědičná, protože onemocnění obvykle nefunguje v rodinách.
Léčba
Většina dětí s akutním typem ITP se úplně zotaví z ITP přibližně za 6 měsíců bez léčby. Dospělí s mírným ITP nemusí také potřebovat léčbu. Léčba ITP se zaměřuje na zvýšení počtu krevních destiček v krvi. U dospělých a dětí, které potřebují léčbu, se kortikosteroidy, jako je prednison, obvykle užívají několik týdnů nebo měsíců, aby se snížil zánět v těle. Dalším lékem, který může pomoci zvýšit počet krevních destiček, je imunoglobulin.
Obvykle se podává intravenózně (pomocí jehly v žíle).
Pokud pacienti neodpovídají na léčbu, může být slezina chirurgicky odstraněna z těla. V ITP se předpokládá, že slezina je důležitým místem produkce protilátek a destrukce destiček. Odstranění sleziny však může způsobit, že osoba bude více ohrožena získáním určitých typů infekcí.
Někteří lidé s ITP, kteří mají závažné krvácení, mohou dostat transfúzi destiček. Donorové krevní destičky z krve se vstřikují do krve osoby, aby dočasně zvýšily počet krevních destiček v těle.
Lék nazvaný Rituxan (rituximab) se experimentuje experimentálně jako léčba chronické ITP.
Je také podáván intravenózně. Několik dalších léků je také zkoušeno. Sdružení pro podporu poruch trombocytů vede seznam probíhajících klinických studií ITP.
Zdroje:
Hodnocení dítěte s purpurou. Americká akademie rodinných lékařů. www.aafp.org.
Co je imunní trombocytopenie. Národní institut srdečního plicního a krve.
B-buněčná deplece (anti-CD20, asociace pro podporu výskytu onemocnění trombocytů) www.pdsa.org.