Přehled
Neonatální aloimunní trombocytopenie (NAIT) je vzácný stav selhání destiček mezi matkou a jejím dítětem. Během těhotenství produkuje matka protilátky, které napadají a zničí krevní destičky, což vede k těžké trombocytopenii (nízký počet krevních destiček) a krvácení do plodu. Je to podobná hemolytické nemoci novorozenců, porucha červených krvinek.
NAIT by neměla být zaměňována s neonatální autoimunitní trombocytopenií. Neonatální autoimunitní trombocytopenie se vyskytuje u matek s imunitní trombocytopenií (ITP) nebo lupusem. Matka má v krevním oběhu protilátky proti destičkám, které napadají vlastní trombocyty. Tyto protilátky se přenášejí na plod přes placentu, což má za následek také zničení jeho krevních destiček.
Symptomy
Příznaky jsou závislé na počtu krevních destiček. Často v prvním těhotenství nejsou žádné problémy, dokud se dítě nenarodí. Během prvního týdne se trombocytopenie zhoršuje. Vzhledem k poklesu počtu krevních destiček, zvýšené tvorbě modřin, petechií (malé červené tečky na kůži) nebo krvácení.
Nejzávažnější komplikací NAIT je krvácení do mozku nazvané intrakraniální krvácení (ICH). K tomu dochází u 10 - 20% kojenců. Děti s velmi nízkým počtem krevních destiček se pro ICH vyšetřují pomocí ultrazvukových vyšetření.
V budoucích těhotenství může být trombocytopenie závažnější a ICH se může objevit před narozením (v děloze).
Proč se to vyskytuje?
Naše destičky jsou pokryty antigeny, látky, které vyvolávají imunitní odpověď. V NAIT dítě zdědí otcovský antigen od otce, který matka nemá.
Materský imunitní systém rozpozná tento antigen jako "cizí" a rozvíjí proti ně protilátky. Tyto protilátky se přenášejí z matky na plod přes placentu, kde se připojují k destičkám a označují je za zničení. Na rozdíl od hemolytické nemoci novorozence to může nastat až v prvním těhotenství.
Jak se diagnostikuje?
Existuje dlouhý seznam možných příčin trombocytopenie u novorozenců. Většina z nich je způsobena infekcemi, jako je vrozená CMV , vrozená zarděnka nebo sepse (závažná bakteriální infekce). Za těchto okolností obvykle dítě je docela nemocné. NAIT je třeba uvažovat u dobře vypadajícího dítěte s těžkou trombocytopenií (počet krevních destiček nižší než 50 000 buněk na mikrolitr).
V NAIT dítě dostává léčbu před diagnózou, což potvrzuje, že diagnóza trvá několik týdnů. Potvrzení, že NAIT vyžaduje krevní testování rodičů, ne dítě. Matka bude mít normální počet trombocytů, protože protilátky nezaútočí na její krevní destičky. Krev je zaslána do speciálního laboratoře, aby zjistila, zda má matka a otec nesouhlasit s antigeny trombocytů a zda matka vytváří protilátky proti antigenu trombocytů, které se objevují u otce. Pokud je podezření na NAIT, je velmi důležité potvrdit diagnózu jako budoucí těhotenství může být vážněji postiženo závažnější trombocytopenií a intrakraniálním krvácením v utero (před narozením).
Jak je tato léčba léčena?
Mírně postižené děti nemusí vyžadovat léčbu. U vážně postižených kojenců je cílem léčby prevence nebo zastavení aktivního krvácení, zejména v mozku.
- Transfúze trombocytů: Vzhledem k tomu, že krevní destičky matky nemají protiprávní antigen, a proto nebudou zničeny, v ideálním případě by trombocyty převedené do kojence měly pocházet od jejich matky nebo od dárce podobné matce. Tento proces může trvat dlouho a není vždy praktický v reálném životě. Pokud je trombocytopenie závažná (<20 000 buněk na mikrolitr) nebo se vyskytne krvácení, jsou uvedeny transfúze krevních destiček z dobrovolnického dárcovského systému. Ty se často podávají ve stejnou dobu jako intravenózní imunoglobulin, aby se prodloužila doba trvání krevních destiček.
- Intravenózní imunoglobulin (IVIG): IVIG lze infukovat do kojence, aby odvrátil imunitní systém. IVIG obsahuje četné protilátky od více dárců. Tyto protilátky potlačují imunitní systém a zpomalují zničení krevních destiček, podobně jako léčba ITP. To se používá ve spojení s transfúzí krevních destiček.
- Poradenství: Rodiče, kteří mají dítě s NAIT, by měli být informováni o riziku, že k tomu dojde v budoucích těhotenstvích. Vzhledem k tomuto riziku by těhotenství v budoucnosti mělo sledovat vysoce rizikový porodník. Přípravek IVIG může být podán matce během těhotenství nebo transfúze krevních destiček může být podána vyvíjejícím se plodům, aby se zabránilo silnému krvácení. Byla doporučena císařská sekce, aby se zabránilo krvácení.
> Reference
> Karen S. Fernandez a Pedro de Alarcon. Neonatální trombocytopenie. NeoReviews. 2013.