Dysautonomie a poruchy s autonomním nervovým systémem
Autonomní nervový systém ovládá důležité tělesné funkce, jako je srdeční frekvence a krevní tlak, které nás udržují naživu, aniž bychom o nich mysleli vůbec. Téměř jakákoli zdravotní porucha může nějakým způsobem ovlivnit autonomní nervový systém, i když poměrně málo nemocí napadá samotný autonomní nervový systém. Níže uvádíme některé z nejběžnějších forem autonomní nervové soustavy nebo dysautonomii :
Akutní autonomní paralýza
Akutní autonomní paralýza, poprvé popsaná v roce 1975, zůstává extrémně vzácná, ale slouží jako dobrý příklad toho, co se stane, když jsou ohroženy všechny autonomní nervové funkce. Příznaky se vyskytují během týdne nebo několika týdnů při úplné ztrátě většiny autonomních funkcí a zahrnují suché oči, ortostatickou hypotenzi , nedostatek salivace, impotenci, poruchu funkce močového měchýře a střev a bolesti břicha a zvracení. Oba parasympatické a sympatické vlákna jsou postiženy, i když jsou ušetřeny jiné nervy. Lumbální punkce může prokázat zvýšené množství bílkovin v mozkomíšním moku . Příčinou je jen zřídka, i když je to pravděpodobně autoimunitní onemocnění podobné syndromu Guillain-Barre . Nejlepší léčba je nejasná, ačkoli někteří navrhli zlepšení po výměně plazmy nebo podání IVIG.
Idiopatická ortostatická hypotenze
Vzácné degenerativní onemocnění, idiopatická ortostatická hypotenze se objevuje v pozdním až pozdním životě a zahrnuje léze v postgangliových sympatických neuronech, které brání srdečnímu zrychlení v případě potřeby.
To je velmi vzácné; častější centrální preganglionická dysautonomie zahrnuje degeneraci části míchy, přes kterou autonomní nervová vlákna cestují v bočním rohu. V obou případech léčba začíná neinvazivními změnami v životním stylu, včetně nošení punčochových punčoch a pomalým přechodem od sedění k postavení.
Pokud je to nedostatečné, mohou být nutné medikamenty jako midodrin nebo florinef.
Sekundární ortostatická hypotenze
V této převládající formě dysautonomie působí periferní neuropatie, jako je například cukrovka , také na periferní autonomní nervový systém. Existuje řada dalších příčin, včetně těžkého užívání alkoholu, nedostatečných výživových hodnot nebo toxických expozic.
Dysautonomie doprovázející diabetickou neuropatii je zvláště častá a může se vyskytnout s impotencí, průjemem a zácpou, kromě ortostatické hypotenze. Tyto příznaky mohou nebo nemusí být stejně závažné jako doprovodné senzorické změny způsobené diabetickou periferní neuropatií. Je také důležité poznamenat, že tyto periferní neuropatie někdy předběžně diagnostikují diabetes a některé laboratorní testy používané k diagnostice diabetu, jako je hladina hemoglobinu A1c, mohou být stále v normálním rozmezí. Jinými slovy mohou být periferní nervy citlivější než diagnostické testy, které lékaři používají k detekci diabetu.
Jiné formy periferní neuropatie, jako je ta způsobená amyloidózou , mají ještě silnější dysautonomii. Zděděná neuropatie způsobená Fabryovou chorobou (nedostatek alfa-galaktozidázy) může také způsobit výraznou dysautonomii.
Syndrom Riley-Day
Zatímco asi čtvrtina lidí starších 65 let má nějakou dysautonomii, jak je naznačena ortostatickou hypotenzí, dysautonomie je mnohem méně častá u velmi mladých. Jedinou výjimkou je zděděná dysautonomie nazvaná Riley-Dayův syndrom.
Syndrom Riley-Day je zděděno autosomálně recesivním způsobem, což znamená, že rodiče nemusí být postiženi, i když má dítě onemocnění. Mezi příznaky patří posturální hypotenze, labilní krevní tlaky , špatná regulace teploty, hyperhidróza, cyklické zvracení, emoční labilita a snížená citlivost na bolest. Tyto příznaky jsou pravděpodobně způsobeny selháním normální buněčné migrace během vývoje.
Trauma a autonomní nervový systém
Sympatické nervy procházejí míchou v tzv. Intermediolaterálních buněčných sloupcích. Pokud jsou tyto sloupce přerušeny kvůli traumatu s hypotenzí, může dojít ke ztrátě pocení, paralýze močového měchýře a nemoci trávicího traktu; to je známé jako šokový úder. Zdá se, že dávání naloxonu zmírňuje některé příznaky: sympatické a parasympatické funkce se po chvíli vrátí, ale již nebudou pod kontrolou vyšších struktur. Například pokud klesne krevní tlak , periferní krevní cévy se neztuhnou, protože se spoléhá na komunikaci mezi medulou v mozkovém kruhu a zbytkem těla skrze míchu. Jiné reflexy zůstávají nedotčeny. Pokud je kůže na ramenu přitisknutá, například krevní cévy v tomto rameni se ztuhnou a výsledkem bude zvýšený tlak v této končetině.
Lidé, kteří jsou kvůli poškození míchy tetraplegni, mohou také trpět tím, co se nazývá autonomní dysreflexie. Krevní tlak stoupá, srdeční frekvence se zpomaluje a části pod lézí se mohou spláchnout a nadměrně se napít, kromě křečových kloubů a nedobrovolného vyprazdňování močového měchýře. Autonomní dysreflexie může být život ohrožující, pokud není okamžitě ošetřena.
Závažná poranění hlavy nebo mozkové krvácení mohou také uvolňovat krehoty adrenálních katecholaminů a zvyšovat sympatický tón. Někdy masy mohou tlačit na kmen mozku, což vede k intenzivní hypertenzi, nepravidelnému dýchání a zpomalení srdce v tzv. Cushingově reakci, což je krutý indikátor zvýšeného nitrolebního tlaku.
Dysautonomie způsobená léky a toxiny
Páteřní šok je podobný jiným autonomním krizím nazvaným "sympatická bouře", která může být způsobena použitím některých léků, jako je kokain. Mnoho předepsaných léků působí působením na autonomní nervový systém a to samozřejmě platí io mnoho toxinů. Organofosfátové insekticidy a sarin například způsobují parasympatickou nadměrnou aktivitu.
Další dysautonomie
Hyperhidróza je méně život ohrožující, ale stále potenciálně trápnivá dysautonomie, která vede k nevhodně těžkému pocení. Naproti tomu anhydróza vede k příliš malému pocení, což může být nebezpečné, pokud vede k přehřátí.
Raynaudův jev způsobuje snížené průtok krve prsty v chladu a často je spojován s periferní neuropatií nebo onemocněním spojivového tkáně jako je sklerodermie .
Dysfunkce močového měchýře je častá a může vyplývat z mnoha různých druhů problémů, včetně dysautonomií. Inervace močového měchýře je složitá a zdánlivě jednoduchý močení skutečně závisí na úzké spolupráci mezi dobrovolnými, sympatickými a parasympatickými nervovými funkcemi. Možná proto, že správná funkce močového měchýře závisí na mnoha různých složkách, není překvapující, že problémy jsou běžné a mohou zahrnovat buď inkontinenci nebo zadržení moči.
Není možné řešit všechny aspekty dysautonomie v jednom článku. Kromě toho, co jsme pokryli, mohou být někdy postiženy pouze části těla, jako je oko (jako u Hornerova syndromu) nebo končetina (jako v reflexní sympatické dystrofii). Tento článek může sloužit jako obecný úvod a podnítit další čtení pro ty, kteří chtějí získat více informací.
Zdroje:
Adams and Victor's Neurology Principles, 9. vydání: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomie prostřednictvím klinických případů. Sunderland: vydavatelé Sinauer Associates 2002