Autoimunitní porucha periferního nervového systému
Guillain-Barréův syndrom (prohlásený Geel-on nebo někdy Gee-yon Barr-ay) se týká skupiny poruch, které obvykle vedou k svalové slabosti, smyslové ztrátě, dysautonomii nebo nějaké kombinaci těchto tří. Guillain-Barrův syndrom (GBS) je autoimunitní porucha periferního nervového systému, což znamená, že vlastní imunitní systém těla napadá nervy mimo mozku a míchu.
To není běžné a postihuje pouze jednu nebo dvě z 100 000 lidí.
Abychom pochopili, jak Guillain-Barré poškozuje nervový systém, je důležité trochu porozumět tomu, jak normálně fungují nervové buňky. Tělo periferní nervové buňky leží buď v míchce nebo velmi blízko. Nervy komunikují vysíláním signálů dlouhým, tenkým prodloužením nazývaným axon. Tyto axony přenášejí signály z těla nervové buňky do svalů, aby se svaly kontrahovaly a vysílaly signály ze senzorických receptorů do buněčného těla, aby nám umožnili cítit.
Může být užitečné uvažovat o axonu jako o druhu drátu, který vysílá elektrické impulsy z různých částí těla. Stejně jako dráty, většina axonů pracuje lépe, pokud jsou obklopeny izolací.
Namísto gumového povlaku, který pokrývá elektrické dráty, mnoho axonů je zabaleno do myelinu. Myelin je tvořen gliovými podpůrnými buňkami, které obklopují axon nervu.
Tyto gliové buňky chrání a vyživují axon, stejně jako pomáhají urychlit pohybový elektrický signál.
Zatímco unmyelinovaný axon vyžaduje, aby ionty proudily dovnitř a ven z celé délky axonu, myelinované axony vyžadují pouze to, aby nerv udělal ve vybraných bodech. Tyto body se nazývají uzly, kde se myelin rozpadá, aby umožnil tok iontů.
V podstatě, spíše než cestování po celé délce axonu, elektrický signál rychle skočí z uzlu do uzlu, čímž se věci urychlují.
Jak se Guillain-Barré syndrom vyvíjí
Syndrom Guillain-Barré je způsoben tím, že imunitní systém těla napadá periferní nervy. Skutečnost, že se syndrom obvykle vyskytuje po infekci (nebo extrémně zřídka po imunizaci) nás vedl k podezření, že na molekulární úrovni některé infekční agens vypadají jako části nervového systému. To způsobuje, že imunitní systém omyl na identitu periferních nervů, myslí si, že části nervu jsou infekce. Výsledkem je, že imunitní systém uvolňuje protilátky, které napadají periferní nervy.
Jak ovlivňuje Guillain-Barréův syndrom jednotlivce závisí na tom, kde protilátky napadají nervy. Z tohoto důvodu je Guillain-Barré možná nejlépe myšlenka jako rodina poruch, která může způsobit různé druhy problémů.
Akutní zánětlivá demyelinizující polyneuropatie (AIDP) je nejčastějším subtypem Guillain-Barré a co si většina lékařů myslí, když se používá termín "Guillain-Barré". V AIDP protilátky nenavrhují přímo nervové buňky, ale místo toho poškozují buňky gliové podpory, které obklopují axon nervu.
Typicky to vede k smyslovým změnám a slabostem, které začínají v prstích a špičkách prstů a rozšiřují se, což se zhoršuje v průběhu několika dní až týdnů. Lidé s Guillain-Barré mohou také trpět hlubokou bolestivou bolestí ve svých oslabených oblastech a zpět. Stejně jako většina forem Guillain-Barré, oba strany těla mají tendenci být v AIDP stejně ovlivněny.
Zatímco AIDP je nejběžnějším typem Guillain-Barré, existuje mnoho dalších. Patří sem následující.
Akutní motorická a senzorická axonální neuropatie (AMSAN)
V AMSAN protilátky poškozují axon přímo namísto myelinového pláště. Dělají to tak, že napadají uzly, kde se myelin zlomí, aby umožnil iontovou výměnu, která šíří elektrický signál.
AMSAN může být velmi agresivní, s příznaky někdy postupující k celkové paralýze během pouhého dne nebo dvou. Obnova z AMSAN může trvat i rok nebo déle. Spíše než úplné uzdravení, není neobvyklé, že lidé s AMSAN mají nějaké trvalé problémy, jako je neohrabanost nebo necitlivost v prstech.
Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN)
Ve společnosti AMAN jsou postiženy pouze nervy, které ovládají pohyb, takže není žádná necitlivost. Lidé mají tendenci se rychleji a úplněji zotavovat z AMAN než ostatní formy Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré se nejvíce zabývá, když mění, jak dýcháme nebo ochraňujeme naše dýchací cesty. V Miller-Fisherově variantě Guillain-Barré je nejprve napadena tvář a oči. Ztráta kontroly nad svaly v krku může znemožnit spolknutí, aniž by do plic vstoupilo jídlo nebo slina, což zvyšuje riziko plicních infekcí a udušení. Zatímco všechny formy Guillain-Barré vyžadují pečlivé sledování, zda pacient potřebuje být intubován nebo umístěn na mechanické větrání , vyžaduje si Miller-Fisher obzvlášť pečlivou pozornost.
Akutní panautonomická neuropatie
Většina odrůd Guillain-Barré také nějakým způsobem ovlivňuje autonomní nervový systém, což vede ke ztrátě kontroly nad funkcemi jako je pocení, tepová frekvence, teplota a krevní tlak. Akutní progresivní neuropatie je vzácný typ, ve kterém je pohyb a pocit ponechán nedotčený, ale ztrácejí se autonomní funkce. To může způsobit závratě , srdeční arytmie a další.
Nejběžnějším příznakem Guillain-Barré je progresivní ztráta síly, která někdy zahrnuje ztrátu pocitů a autonomní kontrolu. Zatímco většina periferních neuropatií se zhoršuje v průběhu několika měsíců až let, změní se Guillain-Barré dny a někdy i hodiny. Vzhledem k tomu, že Guillain-Barré může vést k slabosti, která je tak hrozná, že postižená osoba nemůže dokonce dýchat sama, je důležité, abyste co nejdříve dostali pomoc, pokud si všimnete těchto příznaků.
Zdroj
Yuen T. Tak, Continuum: Peripheral Neuropathies, Immune-mediated neuropathies, svazek 18, číslo 1, únor 2012
Braunwald E, Fauci ES a kol. Harrisonovy principy vnitřního lékařství. 16. vydání. 2005.