Zděděné a získané poruchy krve, které vedou k abnormální hemolýze
Hemolýza je rozpad červených krvinek. Červené krvinky normálně žijí přibližně 120 dní. Poté zemřou a rozpadají se. Červené krvinky přenášejí kyslík do celého těla. Pokud se červené krvinky abnormálně rozpadají, bude méně lidí nosit kyslík. Některé nemoci a stavy způsobují, že červené krvinky se rozpadnou příliš brzy, což způsobuje únavu a další vážnější příznaky.
Typy hemolytické anémie
Existuje mnoho typů hemolytické anémie a stav může být zděděn (vaše rodiče předali gen pro danou podmínku) nebo získali (znamená, že se s tímto stavem nenarodíte, ale vyvíjí jej někdy v životě). Následující poruchy a stavy jsou příklady různých typů hemolytických anemií:
Zděděné hemolytické anémie. Můžete mít problémy s hemoglobinem , buněčnou membránou nebo enzymy, které udržují vaše zdravé červené krvinky . To je obvykle způsobeno vadným genem (y), který kontroluje produkci červených krvinek. Během pohybu v krevním řečišti mohou být abnormální buňky křehké a rozpadat.
Srpkovitá anémie. Závažné vrozené onemocnění, kdy tělo dělá abnormální hemoglobin. To způsobuje, že červené krvinky mají půlměsíc (nebo srpek) tvar. Kmenovité buňky obvykle zemřou až po zhruba 10 až 20 dnech, protože kostní dřeň nedokáže vytvořit nové červené krvinky tak rychle, aby nahradily ty, které umírají.
V USA, srpkovitá anémie postihuje především Afroameričany.
Thalassemias . Jedná se o zděděné krevní poruchy, kdy tělo nemůže dostat dostatek určitých typů hemoglobinu, což způsobuje, že tělo produkuje méně zdravých červených krvinek než obvykle.
Dědičná spherocytóza. Když vnější vrstva červených krvinek (povrchová membrána) selže, mají červené krvinky abnormálně krátkou životnost a kouli nebo tvar kuličky.
Dědičná elliptocytóza (ovalocytóza). Rovněž zahrnující problém s buněčnou membránou mají červené krvinky abnormálně oválný tvar, nejsou tak pružné jako normální červené krvinky a mají kratší životnost než zdravé buňky.
Deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD). Když vaše červené krvinky chybějí důležitý enzym zvaný G6PD , pak máte nedostatek G6PD. Nedostatek enzymu vede k tomu, že vaše červené krvinky prasknou a zemřou, když přicházejí do kontaktu s určitými látkami v krevním řečišti.
Pro osoby s nedostatkem G6PD mohou infekce, silný stres, určité potraviny nebo léky způsobit zničení červených krvinek. Některé příklady takových spouštěčů zahrnují antimalarické léky, spirin , nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), sulfa léky , naftalen (chemikálie v některých mothballs) nebo fava fazole.
Pyruvát kinázový nedostatek. Když tělo chybí enzym nazývaný pyruvát kináza, červené krvinky mají tendenci snadno rozpadat.
Získané hemolytické anémie. Když se vaše hemolytická anémie získá, vaše červené krvinky mohou být normální, ale některé nemoci nebo jiné faktory způsobí, že vaše tělo zničí červené krvinky v slezině nebo v krvi.
Imunitní hemolytická anémie. V tomto stavu váš imunitní systém ničí zdravé červené krvinky .
3 hlavní typy imunitní hemolytické anémie jsou:
- Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA). Jedná se o nejběžnější hemolytickou anemii (AIHA představuje polovinu všech případů hemolytické anémie). Z neznámého důvodu AIHIA způsobuje, že imunitní systém vašeho těla vytváří protilátky, které napadají vaše zdravé červené krvinky. AIHIA může být vážná a může se stát velmi rychle.
- Alloimunní hemolytická anémie (AHA). AHA se vyskytuje, když imunitní systém napadne transplantované tkáně, transfuzi krve nebo u některých těhotných žen plod. Protože AHA se může stát, pokud je transfuzní krev odlišná krevní skupina než krev, AHA se může také stát během těhotenství, když má žena Rh-negativní krev a její dítě má Rh-pozitivní krev. Rh faktor je protein v červených krvinkách a "Rh-negativní" a "Rh-pozitivní" označuje, zda má vaše krev Rh faktor.
- Léčba vyvolaná hemolytická anémie. Když lék spouští imunitní systém vašeho těla a napadá jeho vlastní červené krvinky, může být hemolytická anemie vyvolaná léky. Chemické látky v léčivech (jako je penicilin) se mohou připojit k povrchům červených krvinek a způsobit vývoj protilátek.
Mechanické hemolytické anémie. Fyzické poškození membrán červených krvinek může způsobit zničení rychleji než obvykle. Škody mohou být způsobeny změnami v malých cévách, určitými zdravotnickými prostředky, vysokým krevním tlakem během těhotenství (preeklampsií) nebo eklampsií (stav, který způsobuje záchvaty těhotných žen), maligní hypertenzí nebo vzácnými krevními poruchami, jako je trombotická trombocytopenická purpura , což způsobuje tvorbu krevních sraženin v malých cévách v celém těle. Navíc, namáhavé aktivity mohou někdy vést k poškození krevních buněk v končetinách (jako je běh maratonu)
Paroxysmaticální noční hemoglobinurie (PNH). Vaše tělo zničí abnormální červené krvinky (způsobené nedostatkem určitých bílkovin) rychleji, než je obvyklé při tomto stavu. Jedinci s PNH jsou vystaveni zvýšenému riziku:
- Krevní sraženiny v žilách
- Nízké hladiny bílých krvinek a krevních destiček
Další příčiny poškození červených krvinek. Některé infekce, chemické látky a látky mohou také poškodit červené krvinky, což vede k hemolytické anémii. Některé příklady zahrnují toxické chemické látky, malárii, klíšťata nebo hadí jed.
Krevní testy použité k diagnostice hemolýzy
Vidět svého lékaře je prvním krokem k diagnostice hemolytické anémie. Váš lékař může kromě fyzické prohlídky a vyšetření krve vyšetřit vaši lékařskou a rodinnou anamnézu. Některé krevní testy používané k diagnostice hemolýzy jsou:
- Počet červených krvinek (RBC), nazývaný také počet erytrocytů
- Hemoglobinový test (Hgb)
- Sérový test haptoglobinu
Novorozenecké screeningové programy, které jsou pověřeny každým státem, obvykle provádějí screening (pomocí rutinních krevních testů) pro srpkovitou anémiu a deficitu G6PD u dětí. Včasná diagnostika těchto dědičných onemocnění je životně důležitá, aby se děti mohli léčit.
zdroj:
Národní institut zdraví. Typy hemolytické anémie. www.nhlbi.nih.gov. Přístup byl doručen dne 9. března 2016.