Přechodná erythroblastopenie dětství

Přehled

Ačkoli se slova mohou zdát děsivá, přechodná erytroblastopenie dětství (TEC) je samo-omezená anémie dětství. Je to nejčastější příčina poklesu produkce červených krvinek v dětství. Erythroblasty jsou buňky, které se vyvíjejí do červených krvinek a -penia pochází z řeckého slova pro nedostatek. V podstatě je anémie výsledkem neschopnosti kostní dřeně produkovat červené krvinky po určitou dobu.

Symptomy

Anemie v TEC je pomalý proces, takže některé děti nemusí mít žádné příznaky. Tyto děti mohou být náhodně nalezeny při rutinní krevní činnosti nebo se mohou zotavit bez příchodu lékařské pomoci. U ostatních pacientů jsou symptomy spojené s anémií. Obsahují:

Rick Factors

Jak název napovídá, TEC se vyskytuje v dětství. Většina dětí je diagnostikována mezi jedním a čtyřmi lety. Zdá se, že chlapci mají ve srovnání s dívkami mírně vyšší riziko.

Diagnóza

Pro TEC neexistuje jediný diagnostický test. Někteří pacienti mohou být identifikováni rutinní krevní prací pro dobré dětské kontroly. U ostatních pacientů, pokud je podezření na anémiu, se identifikuje TEC u kompletního krevního obrazu (CBC). CBC obecně odhalí izolovanou anemii. Občas se může vyskytnout neutropenie (snížený počet neutrofilů, typ bílých krvinek).

Červené krvinky mají normální velikost, ale mohou se zvětšit, když se pacient začne zotavovat.

Další částí práce je počet retikulocytů. Retikulocyty jsou nezralé červené krvinky, které byly právě uvolněny z kostní dřeně. V počáteční fázi je počet retikulocytů nižší, nazývaný retikulocytopenie.

Po potlačení kostní dřeně se počet retikulocytů zvyšuje (vyšší než je obvyklé), aby se znovu doplnil přívod červených krvinek a vrátí se k normálu po vyřešení anémie.

Během zpracování je velmi důležité rozlišit TEC od Diamond Blackfan Anemia (DBA), zděděné formy anémie. Pacienti s DBA mají závažnou celoživotní anémii. Pacienti s DBA jsou obecně mladší (ve věku do 1 roku) při diagnóze a červené krvinky jsou větší než normální (makrocytóza). Vzácně, pokud diagnóza není jasná, může být nutné provést aspiraci kostní dřeně a biopsii. Někdy je nejlepším potvrzovacím testem pro TEC, že pacient se bez intervence vrátí.

Příčiny

Krátká odpověď je, že nevíme. Asi polovina pacientů bude hlásit virové onemocnění 2 - 3 měsíce před diagnózou. Existuje podezření, že virus způsobuje dočasné potlačení produkce červených krvinek v kostní dřeni. Několik virů bylo sdruženo s TEC, nicméně žádný na konzistentním základě.

Doba trvání

Ve většině případů se TEC vyřeší za 1 - 2 měsíce, ale existují zprávy o tom, že děti trvají déle, než se zotaví.

Léčba