Evansův syndrom je kombinace dvou nebo více imunitních hematologických poruch, kdy váš imunitní systém napadá vaše bílé krvinky, červené krvinky a / nebo krevní destičky. Patří k nim imunitní trombocytopenie (ITP) , autoimunitní hemolytická anemie (AIHA) a / nebo autoimunitní neutropenie (AIN). Tyto diagnózy se mohou objevit současně, ale mohou se objevit u stejného pacienta ve dvou různých časech.
Například pokud jste diagnostikováni s ITP a pak o dva roky později jste diagnostikováni s AIHA, měli byste Evans syndrom.
Symptomy
Ve většině případů jste již diagnostikováni jednu z jednotlivých poruch: ITP, AIHA nebo AIN. Evansův syndrom je jako každá z jednotlivých poruch. Symptomy zahrnují:
Nízké počty krevních destiček (trombocytopenie) jsou nejčastější:
- Zvýšená tvorba modřin
- Zvýšené krvácení: krvácející puchýře v ústech, krvácení z nosu, krvácení z dásní, krev v moči nebo stolici
- Malé červené tečky na kůži nazývané petechie
Anémie:
- Únava nebo únava
- Dýchavičnost
- Zvýšená srdeční frekvence (tachykardie)
- Žloutnutí kůže (žloutenka) nebo očí (sklerální ikterus)
- Tmavá moč (barva čaju nebo koky)
Nízký počet neutrofilů (neutropenie):
- Horečka
- Infekce kůže nebo úst
- Často nejsou žádné příznaky
Proč způsobuje, že Evansův syndrom je nízká?
Evansův syndrom je autoimunitní onemocnění.
Z neznámého důvodu váš imunitní systém nesprávně identifikuje vaše červené krvinky, krevní destičky a / nebo neutrofily jako "cizí" a ničí je. Není úplně pochopeno, proč někteří lidé mají pouze jednu krevní buňku, jako v ITP, AIHA nebo AIN, proti více než jedné v Evansově syndromu.
Diagnóza
Vzhledem k tomu, že většina lidí s Evansovým syndromem již nese jednu z diagnóz, představení dalšího se rovná Evansovu syndromu. Pokud jste například diagnostikovali ITP a vyvinete anémii, lékař bude muset určit příčinu vaší anémie. Pokud se zjistí, že je vaše anémie způsobena AIHA, diagnostikuje se Evansův syndrom.
Vzhledem k tomu, že tyto poruchy ovlivňují Váš krevní obraz, je prvním krokem v léčbě kompletní krevní obraz (CBC). Váš lékař hledá důkazy anémie (nízký hemoglobin), trombocytopenie (nízký počet trombocytů) nebo neutropenie (nízký počet neutrofilů, typ bílých krvinek). Vaše krev se vyšetří pod mikroskopem, aby se pokusila identifikovat příčinu. ITP a AIN jsou diagnózy vyloučení, což znamená, že neexistuje žádný specifický diagnostický test. Váš lékař musí nejdříve vyloučit jiné příčiny. AIHA je potvrzena několika testy, konkrétně test nazvaný DAT (přímý antiglobulinový test). DAT hledá důkaz, že imunitní systém napadá červené krvinky.
Léčba
Existuje dlouhý seznam možných způsobů léčby. Léčba je zaměřena na konkrétní postižené krevní buňky a na to, zda máte nějaké příznaky (aktivní krvácení, dušnost, zvýšená srdeční frekvence, infekce):
- Steroidy: Léky jako prednison byly užívány léta v různých autoimunitních poruchách. Jedná se o léčbu první linie pro AIHA a používá se také v ITP. Bohužel, pokud máte Evans syndrom, můžete potřebovat steroidy po dlouhou dobu, což může mít za následek další problémy, jako je vysoký krevní tlak (hypertenze) a zvýšené cukry v krvi (cukrovka). Z tohoto důvodu si lékař může hledat alternativní terapie.
- Intravenózní imunoglobulin (IVIG): IVIG je první linie léčby pro ITP. V podstatě IVIG dočasně odvádí váš imunitní systém, takže krevety nejsou zničeny tak rychle. IVIG není v AIHA nebo AIN tak efektivní.
- Splenektomie: Slezina je hlavním místem destrukce červených krvinek, krevních destiček a neutrofilů u Evansova syndromu. U některých pacientů může chirurgické odstranění sleziny zlepšit krevní obraz, ale to může být pouze dočasné.
- Rituximab: Rituximab v léčbě nazývané monoklonální protilátka. Snižuje počet B-lymfocytů (bílých krvinek, které tvoří protilátky), což může zlepšit krevní obraz.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je lék užívaný k stimulaci kostní dřeně pro tvorbu více neutrofilů. Někdy se používá k zvýšení počtu neutrofilů v AIN, zvláště pokud máte infekci.
- Imunosupresivní léky: Tyto léky inhibují imunitní systém. Patří sem léky, jako je mycophenolate motel (MMF), azathioprin (Immuran), takrolimus (Prograf).
Jaká je pravděpodobnost, že budu léčen?
Přestože pacienti mohou reagovat na individuální léčbu se zlepšením krevního obrazu, tato reakce je často dočasná a vyžaduje další léčbu.
> Zdroje:
> Schrier SL. Teplá autoimunní hemolytická anémie: léčba v UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.